Encefalomielite Disseminada Aguda Luis Fernando Garcias Serviço de Neurologia da PUCRS

Encefalomielite Disseminada Aguda ADEM: doença inflamatória-desmielinizante aguda do SNC e mediada imunologicamente Pós-infecção viral: encefalomielite pós-infecciosa Vacinação: encefalomielite pós-vacinal Espontânea

ADEM Ainda sem critérios diagnósticos definidos Todas as faixas etárias, porém com maior incidência na infância 1/3 dos casos diagnosticados como encefalite nos EUA

ADEM Clinicamente quadro polisintomático de curso monofásico. Rara (0,4/100.000/ano) é a causa mais comum de doença da substância branca em crianças (pós-ressonância) Um primeiro episódio de ADEM diagnóstico diferencial com esclerose múltipla é muito difícil – especialmente em adolescentes

ADEM Antecedentes de infecção ou vacinação 2 e 30 dias antes dos sintomas clínicos Sintomas sistêmicos, febre, mialgias, cefaléia, náuseas e vômitos Sintomas neurológicos multifocais, piramidais, extrapiramidais e cerebelares

ADEM Comprometimento de tronco cerebral e de nervos cranianos Alteração do nível de consciência – coma Crises convulsivas Descontrole esfincteriano com identificação de nível sensitivo – comprometimento medular

ADEM Neuroimagem é o exame complementar mais importante CT de encélalo demonstrando lesões hipodensas no parênquima cerebral e cerebelar - lesões grandes RME – FLAIR e T2 sendo capaz de demonstrar todas as lesões

ADEM Neuroimagem normal em paciente com forte suspeita clínica deverá ser repetida entre 1-3 semanas

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ADEM Elevação dos marcadores inflamatórios LCR normal ou alterações inespecíficas Síntese intratecal de bandas oligoclonais de IgG (0 - 30% dos casos)

ADEM – Diagnóstico diferencial Encefalites Esclerose múltipla Vasculites Leucoencefalopatia multifocal progressiva Neurosarcoidose Panencefalite Leucodistrofias, encefalopatias mitocondiais e pós-quimio e radioterapia

ADEM x EM ADEM Masculino  10 anos Síndrome febril prévia Polisintomática RM: GB e tálamos RM: rara corpo caloso Bandas oligoclonais – Curso monofásico Esclerose múltipla Feminino  10 anos Síndrome febril ausente Monosintomática RM: rara GB e tálamo RM: corpo caloso Bandas oligoclonais + Curso polifásico

ADEM - Tratamento Metilprednisolona - 20 – 30 mg/Kg/dia ou 1 grama/dia  30Kg por 3 – 5 dias– (seguido por 1-6 semanas por corticóide vo) Não há estudos controlados – diversos relatos de remissão espontânea Imunoglobulina Plasmafesese

ADEM - Tratamento Aciclovir – a utilização de aciclovir até a exclusão de etiologia infecciosa é aceitável Não retardar o início da terapia com metilprednisolona Conduta descrita na maioria das séries

ADEM - Prognóstico 10 séries Latina Recidivas 14 % 12% Mortalidade 0% Recuperação total 74% 80% Seqüelas 26% 20% Seqüelas motoras 17% 16% Seqüelas comp/conduta 9% 4%