CASO CLÍNICO APRESENTADOR: Tatiana Larissa Medeiros Arcanjo GENE Grupo de estudos de Neurorradiologia CASO CLÍNICO APRESENTADOR: Tatiana Larissa Medeiros Arcanjo ORIENTADORES: Dr. Leandro Tavares Lucato Dr. Luis Filipe Godoy Dr. Maria da Graça Martin Dra. Carolina Rimkus Dra. Germana Titoneli dos Santos Dra. Paula Arantes Dra. Simone Shibao Dr. Fábio Eduardo Fernandes da Silva Dra. Cláudia da Costa Leite

Anamnese CSS, sexo masculino, 43 anos, natural de Pernambuco, tapeceiro. Febre, alterações da memória, crises convulsivas e quadro disexecutivo há 1 mês. LCR: 30/11/12: 110 células, (10% neutrófilos) proteínas = 103 mg / dL 5651744 14076862I

11/11/2012

Pesquisa ampla de auto-imunidade, incluindo anti-TPO e anti-TG negativas. Investigação de neoplasia sistêmica: TC tórax, abdome, pelve, PET-CT e marcadores tumorais negativos.

10/09/2013 – Retorna com piora cognitiva

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11/11/2012 10/09/2013

ENCEFALITE ASSOCIADA À POLICONDRITE RECIDIVANTE

Policondrite recidivante Doença inflamatória sistêmica crônica, associada com acometimento autoimune das cartilagens, vasos, olhos, labirinto e SNC. Epidemiolgia M = F 40 - 50 anos Fisiopatologia desconhecida. Auto-anticorpos contra o colágeno tipo II em 30-50% dos pacientes.

Policondrite recidivante Diagnóstico: Critérios de Mc Adam: Condrite auricular bilateral Poliartite não-erosiva soronegativa Condrite nasal Inflamação ocular Condirite laringotraqueal Dano labiríntico 3 dos 6 sintomas + confirmação histológica. a THE NEW ENGLAND JOURNAL OF MEDICINE Aug. 24, 1995 Sosada, B et al. Relapsing Polychondritis. Case Reports in Dermatological Medicine Volume 2014 b

Policondrite recidivante Acometimento encefálico é infrequente (3%) e de prognóstico ruim. Mais comumente se apresenta como meningite ou meningoencefalite. Pode se apresentar como vasculite intracraniana. Sintomas neuropsiquiátricos diversos: hemiplegia, acometimento de pares cranianos, convulsões, psicose, rombencefalite e encefalite límbica. LCR: pleocitose com predomínio polimorfonuclear e hiperproteinorraquia.

Achados de imagem: - Lesões com hipersinal em T2 nos núcleos da base e substância branca periventricular e subcortical, com ou sem impregnação pelo gadolínio. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1645–1652

Y. Ohta et al. / Journal of the Neurological Sciences 220 (2004) 85–88

Mensagem final Policondrite recidivante Doença autoimune incomum Acometimento encefálico infrequente e polimorfo Encefalite límbica e não límbica é uma possibilidade Olhar a orelha!

Referências bibliográficas 1. Yasuyuki, O., Isao N., Daigo N., Hideki F. Nonparaneoplastic limbic encephalitis with relapsing polychondritis. Journal of the Neurological Sciences 220 (2004) 85–88. 2. F Fujiki, Y Tsuboi, K Hashimoto. Non-herpetic limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2004;75:1645– 1652 3. Garcia, A., Gutierrez, C., Fuente, C. Relapsing polychondritis-associated meningitis and encephalitis: response to infliximab. Rheumatology Advance Access published May 26, 2011 4. Kashihara, K., Kamada, S. Autoantibodies to glutamate receptor GluRε2 in a patient with limbic encephalitis associated with relapsing polychondritis. Journal of neurosciences 2009; 287 : 275–277 5. Sosada, B, Loza, K. Relapsing Polychondritis. Case Reports in Dermatological Medicine Volume 2014