SBPT - II Curso de Pneumologia na Graduação - BRONQUIECTASIAS SOCIEDADE BRASILEIRA DE PNEUMOLOGIA E TISIOLOGIA II Curso de Pneumologia na Graduação BRONQUIECTASIAS Dr. Luiz Carlos Corrêa da Silva Pavilhão Pereira Filho – Santa Casa Porto alegre – RS

SBPT - II Curso de Pneumologia na Graduação - BRONQUIECTASIAS Dr. Luiz Carlos Corrêa da Silva Especialista em Pneumologia pela SBPT Chefe do Serviço de Pneumologia da Santa Casa de Porto Alegre Professor de Pneumologia: -Universidade Fed. Ciências da Saúde P.A. -Universidade Fed. Rio Grande do Sul -Universidade de Passo Fundo (Visitante) Coord. Programas de Controle do Tabagismo: Fumo Zero AMRIGS, Santa Casa, UFCSPA

SBPT - II Curso de Pneumologia na Graduação - BRONQUIECTASIAS Declaração de atividades do palestrante que poderiam ser conflitantes (exigência da ANVISA) “NÃO PARTICIPO DE ENSAIO CLÍNICO COM MEDICAMENTOS RELACIONADOS COM BRONQUIECTASIAS” “MANTENHO MÁXIMA ISENÇÃO NAS RELAÇÕES COM A INDÚSTRIA FARMACÊUTICA E DE EQUIPAMENTOS” Dr. Luiz Carlos Corrêa da Silva

SBPT - II Curso de Pneumologia na Graduação - BRONQUIECTASIAS PAVILHÃO PEREIRA FILHO, SERVIÇO DE PNEUMOLOGIA E CIRURGIA TORÁCICA DA SANTA CASA DE PORTO ALEGRE 2010 – 45 ANOS DE EXISTÊNCIA

SBPT - II Curso de Pneumologia na Graduação - BRONQUIECTASIAS Definição Mecanismos Prevalência Classificações Imagens Manifestações clínicas Como confirmar Como tratar Como prevenir

Definição São dilatações brônquicas permanentes, Bronquiectasias Definição São dilatações brônquicas permanentes, irreversíveis, geralmente múltiplas.

Bronquiectasias Definição(cont.) Em infecções broncopulmonares agudas (por exemplo, pneumonias) pode haver dilatações brônquicas transitórias que revertem com a resolução do processo. Isto não se considera “bronquiectasias”!

Bronquiectasias Definição(cont.) Há 2 características radiológicas definidoras das bronquiectasias: o calibre brônquico não se reduz, no sentido da periferia, costumando até aumentar (1); ausência ou redução das vias laterais(2) Via aérea lateral 2 2 1 Via aérea axial (periferia) (periferia) 2 2 Pulmão normal Bronquiectasia

Mecanismos BRONQUIECTASIAS (2) (1) (3) Bronquiectasias (NORMAL) Via aérea lateral Via aérea axial (2) (NORMAL) Aumento da pressão endobrônquica (p.ex.: retenção de secreções) Pulmão normal (1) (3) Diminuição da resistência da parede brônquica (p.ex.: bronquite terebrante) Aumento da tração peribrônquica (atelectasia ou fibrose) BRONQUIECTASIAS

Mecanismo (obstrutivo) Bronquiectasias Mecanismo (obstrutivo) (3) (2) (3) (2) (3) (1) (1) (6) (3) (3) (2) (2) (4) (4) (4) (4) (7) (5) (5) (5) (5) (5) (5) (1) Via aérea axial (3) Pulmão normal (5) Pulmão atelectásico (7) BRONQUIECTASIA (2) Via aérea lateral (4) Obstrução da via lateral por inflamação/infecção (6) Dilatação brônquica (fase inicial)

Mecanismo (por tração) Bronquiectasias Mecanismo (por tração) (3) (2) (3) (2) (3) (5) (1) (1) (3) (3) (2) (2) (4) (4) (4) (6) (4) (4) (4) (1) Via aérea axial (3) Pulmão normal (5) Dilatação brônquica (2) Via aérea lateral (4) Pulmão fibrótico (6) BRONQUIECTASIA

Classificação etiológica Bronquiectasias Classificação etiológica Pós-infecciosas: sarampo coqueluche adenovirus (p. ex. 21) tuberculose aspergilose broncopulmonar alérgica outras infecções Associadas a condição subjacente: fibrose cística discinesia ciliar síndrome de Young síndrome de Williams-Campbell imunodeficiência traqueobroncomegalia fibrose pulmonar obstrução endobrônquica

Fibrose cística (“Mucoviscidose”) – Bronquiectasias Fibrose cística (“Mucoviscidose”) – -Hereditária -Sintomas desde a infância -Clínica: -doença pulmonar supurativa (infecções resp. de repetição + bronquiectasias) -deficiência pancreática -Diagnóstico: -eletrólitos no suor ↑ (Cl e Na > 60 mEq/L) -análise das mutações mais conhecidas

Bronquiectasias Discinesia ciliar – -Defeito congênito dos cílios (mobilidade alterada) -Clínica: -vias aéreas sups./infs. (sinusite/bronquiectasias) -trompas Falópio/espermatozóides (esterilidade) -R-X de tórax: dextrocardia (“situs inversus”) - 50% -Diagnóstico: -Bx mucosa nasal: alterações dos microtúbulos dos cílios – braços da dineína com alterações

Prevalência antibióticos Bronquiectasias Prevalência Sua ocorrência tem relação direta com o número e gravidade de infecções respiratórias da comunidade, particularmente em jovens. Diminuiu com a introdução de: antibióticos vacinas (principalmente sarampo e coqueluche) tratamento precoce das infecções respiratórias

Classificações Cilíndricas Císticas (saculares) Patológica-Radiológica Bronquiectasias Classificações Cilíndricas Císticas (saculares) Varicosas Patológica-Radiológica (Reid, 1950) Broncopneumônicas Atelectásicas Estado do pulmão adjacente Supuração crônica (“broncorrêicas”) Hemoptises repetidas(“broncorrágicas”) Apresentação clínica Congênitas (?) Adquiridas Natureza

Bronquiectasias cilíndricas no lobo médio Bronquiectasias (imagens) Bronquiectasias cilíndricas no lobo médio

Bronquiectasias (E) e espessamento brônquico. Bronquiectasias (imagens) Bronquiectasias (E) e espessamento brônquico. Compare-se com o lado direito (normal).

Bronquiectasias (imagens) Índice bronco-arterial (IBA) = diâmetro brônquico intraluminal ÷ diâmetro da art. pulmonar adjacente A. IBA>1. Áreas de aprisionamento aéreo e áreas de bronquiectasias. B. IBA normal. C. Paciente A - cálculo de IBA (D2/D1).

Bronquiectasias (imagens) Perda do afilamento brônquico usual, característico das bronquiectasias.

Bronquiectasias (imagens) Bronquiectasias, nódulos centrolobulares e padrão de árvore em brotamento em lobos inferiores, por acúmulo de secreção. A - nódulos centrolobulares e o padrão de árvore em brotamento no LIE. B - imagem tridimensional coronal das bronquiectasias e nódulos centrolobulares no LIE.

TC em inspiração (A) e expiração (B) - paciente com bronquiectasias. Bronquiectasias (imagens) TC em inspiração (A) e expiração (B) - paciente com bronquiectasias. Em B, áreas de aprisionamento aéreo, coincidente com as áreas de bronquiectasias.

Bronquiectasias

Manifestações clínicas Bronquiectasias Manifestações clínicas Tosse e Expectoração, frequentemente volumosa, por longo tempo (anos). Expectoração purulenta Infecções respiratórias de repetição Pneumonias de repetição Hemoptises de repetição Sintomas Estertores localizados Hipocratismo digital Sinais

Manifestações clínicas (cont.) Bronquiectasias Manifestações clínicas (cont.) Rinossinusite crônica associada é frequente Bronquiolopatia difusa – quando presente e significativa, agrava o quadro clínico-funcional Quanto maior a gravidade do caso, maior é a chance de colonização e infecção por germes mais difíceis de tratar (Pseudomonas, Estafilococo, outros Gram-negativos)

Investigação Diagnóstica Bronquiectasias Investigação Diagnóstica Dados clínicos costumam ser importantes R-X de tórax: pode ser aparentemente normal em mais de 50% dos casos; as alterações costumam ser inespecíficas. O “padrão-áureo” (ou “gold standard”) para o diagnóstico de bronquiectasias foi a Broncografia. Hoje é a TC Tórax.

Investigação Funcional Bronquiectasias Investigação Funcional Resultados da espirometria: -Normal -Dist. Vent. Obstrutivo (de graus variáveis) -Dist. Vent. Restritivo ( “ “ “ ) -Dist. Vent. Misto ( “ “ “ ) Resultados da gasometria arterial: -Normal -Hipoxemia proporcional à gravidade do caso

Bronquiectasias no LIE Bronquiectasias (imagens) Bronquiectasias no LIE

Bronquiectasias cilíndricas no lobo médio Bronquiectasias (imagens) Bronquiectasias cilíndricas no lobo médio

Bronquiectasias Aspectos tomográficos Bronquiectasias (imagens) Bronquiectasias Aspectos tomográficos

geralmente desde a infância -Infecções de repetição Bronquiectasias Quando suspeitar: -Tosse e expectoração, geralmente desde a infância -Infecções de repetição -Hemoptises de repetição -Estertores úmidos -Hipocratismo digital -Alterações radiológicas

Bronquiectasias Conduta Terapêutica As evidências para intervenções terapêuticas nas bronquiectasias, salvo nos casos de Fibrose Cística, são muito limitadas: -etiopatogenia frequentemente não esclarecida “n” insuficiente de casos assemelhados -faltam marcadores de atividade adequados

Conduta Terapêutica Algumas intervenções consagradas para Bronquiectasias Conduta Terapêutica Algumas intervenções consagradas para pacientes com Fibrose Cística ou DPOC têm sido recomendadas, mas carecem de validação por ensaio clínico. Em revisões pela base de dados Cochrane, não se encontrou evidências consistentes para uso de broncodilatadores, oxigenoterapia contínua, e, inclusive, tratamento cirúrgico.

Bronquiectasias Conduta Terapêutica Portanto, como regra, as condutas terapêuticas para bronquiectasias são baseadas na experiência de autores (séries de casos) e por analogia com doenças assemelhadas (particularmente, Fibrose Cística e DPOC)

Conduta Terapêutica O tratamento visa, acima de tudo, melhorar Bronquiectasias Conduta Terapêutica O tratamento visa, acima de tudo, melhorar a Qualidade de Vida do paciente: controle dos sintomas tratamento imediato/eficaz das exacerbações prevenção de infecções e outras complicações estabilização da doença manter vida profissional produtiva ter vida social digna

(excluídos os pacientes fibrocísticos) Bronquiectasias Conduta Terapêutica (excluídos os pacientes fibrocísticos) Três modelos distintos: Doença sistêmica / bronquiectasias bilat. (defic. imunológica, discinesia, fibrose cística) -> Tratamento clínico 2. Bronquiectasias em múltiplos segmentos, (pós-infecciosas) 3. Bronquiectasias localizadas (uni ou bilat.) -> Tratamento cirúrgico -> CURA

(excluídos os pacientes fibrocísticos) Bronquiectasias Tratamento clínico (excluídos os pacientes fibrocísticos) Para as exacerbações infecciosas: -antibiótico (amoxacilina <-> ciprofloxacina) -fisioterapia (para drenagem das secreções) Pacientes com doença obstrutiva significativa (bronco-bronquiolopatia) devem receber as medicações de manutenção usadas para DPOC: BD / AIE / Anticolinérgico

Bronquiectasias (imagens) Antibióticos Orais, parenterais, ou aerossolizados - na dependência da situação clínica. Nas exacerbações agudas, antibacterianos de amplo espectro são preferidos. Para pacientes ambulatoriais, de leve a moderadamente doentes: amoxicilina, tetraciclina, azitromicina, cefalosporina de segunda geração, por 7-10 dias.

(excluídos os pacientes fibrocísticos) Bronquiectasias Tratamento cirúrgico (excluídos os pacientes fibrocísticos) Papel da cirurgia: -Curativo: quando a doença é localizada -Paliativo: -Remoção das áreas mais doentes -Redução da produção de muco -Redução do shunt -Definitivo: -Tx para doença em estágio final

(excluídos os pacientes fibrocísticos) Bronquiectasias Tratamento cirúrgico (excluídos os pacientes fibrocísticos) Critérios para intervenção cirúrgica: -Doença localizada -Reserva pulmonar adequada -Processo irreversível -Sintomas significativos (p. ex.: tosse, hemoptise, pneumonia recorrente)

Conduta Terapêutica (cont.) Bronquiectasias Conduta Terapêutica (cont.) (excluídos os pacientes fibrocísticos) Quando os pacientes são MUITO SINTOMÁTICOS e não se consegue controle (infecção / hemoptises), deve ser considerada a possibilidade de tratamento cirúrgico, ainda que paliativo, visando melhora na Qualidade de Vida.

Conduta Terapêutica (cont.) Bronquiectasias Conduta Terapêutica (cont.) (excluídos os pacientes fibrocísticos) Quando o problema é HEMOPTISE – Hemoptises volumosas e/ou persistentes devem ser tratadas imediatamente, preferencialmente por ressecção cirúrgica. Se isto não for possível, EMBOLIZAÇÃO DE ARTÉRIAS BRÔNQUICAS poderá ser realizada imediatamente.

Prevenção Vacinação (coqueluche, sarampo, influenza) Bronquiectasias Prevenção Vacinação (coqueluche, sarampo, influenza) Pronta solução para corpo estranho aspirado para as vias aéreas inferiores e para outras causas de obstrução brônquica Controle adequado de condição predisponente (vide lista anterior) Tratamento adequado das infecções respiratórias, particularmente na infância - uso criterioso de antibiótico e fisioterapia.

Bronquiectasias Série de Casos Pavilhão Pereira Filho Santa Casa - Porto Alegre

Moreira e col. J Pneumol 2003; 29:258-262

Moreira e col. J Pneumol 2003; 29:258-262

Moreira e col. J Pneumol 2003; 29:258-262

SBPT - II Curso de Pneumologia na Graduação - BRONQUIECTASIAS Sociedade Brasileira de Pneumologia e Tisiologia - SBPT ...Saúde... ...Qualidade de Vida... ...Felicidade... Porque não?

PERGUNTAR SEMPRE AOS PACIENTES 1. Você fuma? (ainda é fumante passivo?) 2. Quer parar de fumar? 3. Como pretende parar de fumar? 4. Quer auxílio para parar de fumar?

INCENTIVAR SEMPRE A CESSAÇÃO 1.Iniciativa própria – o fumante para por conta própria 2.Intervenção breve - o médico/equipe de saúde apoia por aconselhamento sistemático (é importante acompanhar o paciente!) 3.Tratamento com recursos habituais recomendados pelas Diretrizes/INCA 4.Programa de Tratamento promovido por instituição – multidisciplinar, estruturado, com base em: (1) tratamento cognitivo-comportamental e (2) medicamentos

SBPT - II Curso de Pneumologia na Graduação - BRONQUIECTASIAS FAÇA SUA ESSA IDÉIA! ATUALIZADA ATUALIZADA FUMO ZERO AMRIGS-CREMERS-SIMERS

Gramado te espera! Gramado: cidade-candidata 2014 XXXVII Congresso Brasileiro de Pneumologia e Tisiologia Gramado te espera!