CARDIOPATIAS CONGÊNITAS CIANOGÊNICAS

Cardiopatias Congênitas Cianogênicas Cianose: hemoglobina reduzida (3mg/dL) Shunt D-E: mistura de sangue venoso com arterial Diminuição da oferta de O2 = baixo desenvolvimento pondo- estatural. Baqueteamento digital: sinal de hipóxia crônica – dilatações aneurismáticas dos capilares periféricos

Transposição de grandes artérias (tga) Septação inadequada: Aorta se conecta ao VD Tronco pulmonar se conecta ao VE Sinais: grande cianose (necessidade de outros defeitos para que eles sobrevivam: CIA - Raskind, CIV e PCA - prostaglandina). Operação de Jatene: correção anatômica total (coronárias – infarto PO). Técnicas de Senning- Mustard: inversão do fluxo atrial. Incompatível com a vida. PCA – infusão contínua de prostaglandinas até que seja realizado procedimento cirúrgico para correção. Se a cianose persistir, realizar a técnica de Raskind – atrisseptostomia por catéter-balão, aumenta a CIA e diminui a hipóxia. Quanto maior o shunt intracavitário, menor a cianose. Esternotomia mediana com CEC.

Transposição de grandes artérias

Atresia pulmonar (AP) Cardiopatia congênita de mais alto risco! (1% das cardiopatias dos RN/ mais freqüente em meninos). Valva pulmonar imperfurada ou atrésica = circulação pulmonar não recebe sangue. Incompatível com a vida (exceto se houver PCA – canal-dependente). Tratamento: infusão contínua de prostaglandinas e cirurgia precoce (tubo valvulado ou shunt sistêmico- pulmonar : Blalock- Taussig). Incompatível com a vida. PCA = supre o fluxo pulmonar. Canal-dependente = se o canal fechar a criança vai a óbito.

Atresia pulmonar

Atresia tricúspide (AT) Ausência da conexão entre átrio e ventrículo D (valva ausente ou imperfurada). Sobrevida depende da presença de defeitos associados (CIA, CIV e PCA – canal-dependente). Tratamento imediato – prostaglandina contínua e cirurgia para shunt sistêmico-pulmonar. Cirurgia: fisiologia univentricular (fluxo do retorno venoso diretamente para o tronco pulmonar) – longo período de internação e adaptação. Grave insuficiência cardíaca mesmo após a cirurgia de correção.

Atresia tricúspide

Defeito do septo atrioventricular (dsav) Defeito do canal atrioventricular: 5% das cardiopatias– relacionada com a Síndrome de Down) Tipos anatômicos: parcial (CIA – ostium primum, total – uma valva para as 2 câmaras – CIA e CIV, e intermediário – CIA + comunicação fibrosa entre mitral e tricúspide). Tratamento: sintomático até correção cirúrgica (3 a 6 meses de idade) – esternotomia mediana com CEC. Complicações: insuficiência mitral, interposição da prótese e BAVT. 15 a 20% das crianças com S. Down apresentam DSAV. Coxim endocárdico – responsável por separar os canais à D e à E, na região próxima tricúspide e pulmonar.

Tetralogia de fallot (t4f) 4 defeitos: Dextroposição da aorta; CIV (grande – na porção superior do septo); Obstrução da via de saída do VD; Hipertrofia VD. Sangue – retorno venoso Obstrução na saída do VD para TP Diminuição do fluxo pulmonar Dextroposição da aorta – mistura de sg venoso ao arterial Hipertrofia VD A gravidade depende do grau de estenose pulmonar. Quanto maior a estenose, menor o fluxo pulmonar, e maior o shunt D-E, maior grau de hipóxia e cianose.

Tetralogia de fallot (t4f) Agravamento da cianose: Aumento da resistência vascular pulmonar (choro, esforço físico): acocoramento – com a flexão de MMII ocorre flexão da artéria femural, aumentando a resistência vascular sistêmica, diminuindo o fluxo de sangue para o coração. Tratamento: inicialmente a cirurgia objetiva aumentar o fluxo sanguíneo para circulação pulmonar (anastomose entre a subclávia e uma artéria pulmonar) – toracotomia. Correção total: tempo prolongado – CEC (fechamento da CIV e ampliação da saída do VD). Toracotomia – saturação sobe para 85% permitindo crescimento normal.

Tetralogia de fallot

Tronco arterioso comum (TAC) Um único vaso nasce na base do coração e dá origem ao tronco pulmonar e artéria aorta (possui um única valva localizada acima de uma CIV). Oxigenação sobe – diminuição da RV Pulmonar, diminuindo DC. Vasoconstricção pulmonar – aumento da RVP e do DC. Ideal: manter saturação nem alta, nem baixa. Correção: Separação das a. pulmonares do tronco único, fechamento da CIV, criação de conexão entre VD e artéria pulmonar (tubo valvulado). Anomalia cardíaca grave. Esternotomia mediana com CEC (tempo longo).

Tronco arterioso comum