Doença Falciforme Urgências Clarisse Lobo HEMORIO Rio de Janeiro

Doença Falciforme BRASIL RIO DE JANEIRO 2.500 crianças com DF / ANO (OMS) RIO DE JANEIRO 1 doente falciforme / 1.204 nascidos 1 traço falcêmico / 21 nascidos OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

Doença Falciforme FISIOPATOLOGIA Vaso-oclusão Hemólise O2 Céls. Densas Aumento da polimerização Hb S Vaso-oclusão Perda H2O e K O2 Filtrabilidade comprometida Polimerização intracelular Hb S Dano de membrana Afoiçamento irreversível Hemólise

Doença Falciforme Processo de Falcização Dor Infecção STA AVE SQSD Priapismo Datilite Falciforme Seqüestro esplênico Processo de Falcização OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

(*) Trabalho apresentado no ASH 2000 Doença Falciforme CAUSAS DE ÓBITO EM DOENÇA FALCIFORME NO HEMORIO 1999 / 2000 (*) (*) Trabalho apresentado no ASH 2000

A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM DF Crise Álgica A DOR ESTÁ ASSOCIADA AO AUMENTO DA MORTALIDADE EM DF É mais freqüente entre 19 – 39 anos 1/3 pts - evoluem sem DOR 1/3 pts - 2- 6X / ano internação por DOR 1/3 pts - > 6X / ano internação por DOR OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

Crise Álgica 1 - USO DA ESCALA ANALÓGICA OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

Crise Álgica 2 – MANEJO DE ANALGÉSICOS MORFINA IV 4/4 h + DICLOFENACO E DIPIRONA (ALTERNADAS) VO 8/8 h POR 48 HORAS - 1 ANALGÉSICO A CADA 2 HORAS ESQUEMA ANALGÉSICO NA INTERNAÇÃO MANTER DICLOFENACO + DIPIRONA REDUZIR MORFINA EM 25% A CADA 24 HORAS ALTA APÓS SUSPENSÃO TOTAL DA MORFINA APÓS 24 H SEM DOR SE NÃO HOUVE MELHORA EM ATÉ 74 H CONSIDERAR TRANSFUSÃO DE TROCA DICLOFENACO + DIPIRONA + CODEÍNA VO RETIRADA DAS DROGAS ESQUEMA DE ALTA DOMICILIAR

INFECÇÃO É A MAIOR CAUSA DE MORTE EM CRIANÇAS COM DF 1 em cada 200/ano – infecção associada à morte Idades mais comuns – 2 – 8 anos Mortalidade – 20 – 50% em crianças

SÍTIOS MAIS FREQÜENTES Infecção SÍTIOS MAIS FREQÜENTES Pulmão Meninge Osso

Infecção PREVENÇÃO Penicilina profilática / Eritromicina Vacinação

Infecção DIAGNÓSTICO E CONDUTA - RX tórax - Hemograma completo - Bioquímica - EAS + Urinocultura- Hemoculturas - Observação por 12 horas - Oximetria de pulso

Infecção TRATAMENTO - CEFUROXIME - 100 mg/kg/dia - ERITROMICINA (S. pneumoniae) - 50 mg/kg/dia (6/6h). - GATIFLOXACINA (> 12 anos) - 400 mg 1x/dia IM ou EV

STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF S. Torácica Aguda STA É UM FATOR DE RISCO PARA MORTE PRECOCE EM DF Conceito: doença pulmonar aguda em DF + Sintomas respiratórios + infiltrado pulmonar recente Segunda maior causa de hospitalização em DF Ocorre em 30 – 50% dos casos de DF Mais freqüente causa de morte em adultos

S. Torácica Aguda CAUSAS PRECIPITANTES PIOR PROGNÓSTICO Vasoclusão Infecção Infarto Embolia Pneumonia Idade > 20 anos Acometimento multilobar Doença cardiopulmonar Leucocitose HCT alto Hiperreatividade pulmonar

S. Torácica Aguda 07/02/05 09/02/05 10/02/05

S. Torácica Aguda PREVENÇÃO Vacina H. influenza Vacina E. pneumoniae Antibioticoterapia profilática

S. Torácica Aguda TRATAMENTO IDENTIFICAR PRÓDROMOS EVITAR IATROGENIA ANTIBIÓTICO EMPÍRICO TRANSFUSÃO OXIMETRIA / GASOMETRIA MONITORAR RX ESPIROMETRIA A CADA 2 H Febre Dor S Respiratórios Excesso opióide Hiperhidratação Cefuroxime Eritromicina Simples Troca 15% necessitam ventilação mecânica

UM EM CADA 200 PACIENTES DESENVOLVERÃO A.V.E A CADA ANO. Idade até 20 anos - 11% Idade até 30 anos - 15% Idade até 45 anos - 24%

A.V.E. FATORES DE RISCO Hb baixa STA ou TIA prévios Hipertensão arterial

A.V.E. PREVENÇÃO Seleção pelo DTC Programa de TT

A.V.E. TRATAMENTO IMEDIATO LONGO PRAZO Afastar outras causas Assistência intensiva Transfusão de troca Transfusão de troca Hidroxiureia Quelação de ferro

70% DOS CASOS DE S.Q.S.D SÃO CAUSADOS POR COLECISTITE OUTRAS CAUSAS Hepatite Viral Colestase biliar Isquemia Hepática OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

S.Q.S.D APRESENTAÇÃO Dor abdominal Febre Falência hepática Hepatomegalia Leucocitose  TGO +  TGP OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

S.Q.S.D TRATAMENTO Conservador Cirúrgico OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA

Priapismo É UM QUADRO DE URGÊNCIA UROLÓGICA QUE PODE LEVAR À IMPOTÊNCIA SEXUAL DEFINITIVA CONCEITO: É uma ereção persistente e dolorosa, com duração maior que 4h. Essa ereção peniana pode ocorrer após o orgasmo, mas geralmente não acompanha o desejo sexual. OUTRAS CAUSAS: Abuso de álcool e drogas e leucemias. PREVENÇÃO: urinar antes de dormir, ingerir menos liquido a noite, evitar álcool, derivados opiáceo, drogas ilícitas.

Priapismo A G U D O R E C O R R E N T E PRIAPISMO por mais de 3h procurar emergência ANALGÉSICO com AINE (evitando morfina e derivados) TRANSFUSÃO ou eritrocitaferese precoce (melhor resposta antes de 12 h de priapismo) deve ser feita após o tratamento inicial do urologista. APOS 24 H - DRENAGEM POR AGULHA POR UROLOGISTA ETILFEDRINA (EFORTIL) DU: caso mantenha-se por mais de 45 minutos 2 cp de efortil DESTILBENOL: 1 mg 1x/dia FINASTERIDA: 5 mg 1x/dia por 30 dias. Diminuir a dose progressivamente em 3 meses

A DACTILITE É UM DOS 3 SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO EM DF É o sinal mais comum (40 –50%) em crianças < 2 a Dor e edema agudos em mãos e pés É um dos sinais de mau prognóstico SINAIS DE MAU PROGNÓSTICO Dactilite Anemia Leucocitose

Datilite TRATAMENTO Antinflamatório Calor local Analgésico Hidratação

O SEQÜESTRO ESPLÊNICO APRESENTA EVOLUÇÃO FATAL EM 10 – 15% DOS CASOS 30% de incidência em crianças SS 20% sinal inicial de SS 30% ocorre antes de 2 anos de SS 50% de recorrência SC e S-tal – risco menor risco de choque hipovolêmico indicado esplenectomia após 1o evento (>2anos)

ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA PREVENTIVA Seqüestro esplênico ENSINAR A MÃE A PALPAR O BAÇO, É A MELHOR MEDIDA PREVENTIVA Fonte: A Guide to Sickle Cell Disease. Sickle Cell Trust

Doença Falciforme ABORDAGEM GERAL PARA A ASSITÊNCIA DO PACIENTE FALCÊMICO Manter o HCT basal Transfundir em quedas de HCT > 20% Transfusão com hemácias fenotipadas Profilaxia sistemática de verminose Estimular a hidratação oral Estimular o uso de sapato de cano alto Antibioticoterapia profilática até 5 anos DTC até 10 anos Estimular a fisioterapia respiratória OBJETIVO DO SLIDE: Explicar o que é anemia MICRO, NORMO E MACROCÍTICA, HIPO OU NORMOCRÔMICA. Explicar a Poliglobulia primária e principalmente fisiológica. Lembrar de rins policísticos na poliglobulia secundária, que pode ser encontrada na infância. GANCHO PARA O PRÓXIMO SLIDE: No próximo slide ...vamos ver a ANEMIA MICROCÍTICA