Caso Clínico Vasculite Barbara Saito Breno Prado Loyane Medeiros Coordenação: Dra. Elisa de Carvalho Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF www.paulomargotto.com.br

Caso Clínico Identificação: Queixa Principal: W.L.R.M., sexo feminino, 5 anos, natural e procedente de Brasília-DF. Data de admissão no PS: 06/01/07; Queixa Principal: “Pernas inchadas” há 2 dias. .

Caso Clínico HDA: Mãe relata que criança iniciou quadro de dor e edema em membros inferiores predominantemente matutino há 2 dias. Associado ao quadro, apresentou edema periorbitário bilateral, aumento do volume abdominal, diminuição do volume urinário e coloração avermelhada da urina. Há cerca de 2 semanas esteve internada no HRAS com quadro de cefaléia, vômitos e lesões impetiginosas em pés. Recebeu alta após observação de 12 horas com prescrição de Quadriderm®.

Caso Clínico Antecedentes Pessoais: Fisiológicos: nascida de parto normal a termo. Apgar 9/10. Peso ao nascer: 3640g. Perímetro cefálico de 35cm e comprimento de 50 cm. Sem intercorrências no período neonatal. Desenvolvimento neuropsicomotor adequado para idade. Imunizações atualizadas. Patológicos: nega doenças comuns da infância, transfusões sanguíneas, alergias medicamentosas ou cirurgias prévias

Caso Clínico Antecedentes Familiares: Condições de Vida: Mãe (30 anos): hígida; Pai (32 anos): tabagista e etilista; Irmã (9 anos): portadora de Síndrome de Turner; História familiar de nefropatia (tia materna). Condições de Vida: Habitação com quatro cômodos com saneamento básico e sem animais no domicílio.

Caso Clínico Exame Físico: Paciente em BEG, hipocorada 2+/4+, afebril, hidratada, acianótica, anictérica, ativa; Sinais Vitais: PA= 133 x 77 mmHg, FC = 100 bpm. Orofaringe: hiperemia amigdaliana; Aparelho cardiovascular e respiratório sem alterações; Abdome globoso, flácido com edema de parede e sem visceromegalias; Extremidades: edema +/4+; Pele: manchas hipocrômicas de 0,5cm de diâmetro em pés em cicatrização.

06/01 Hem 4,35 Hb 10,9 Htc 34,2 VCM 78,7 HCM 25,1 CHCM 31,9 Leuc 8400 Segm 59 Bast Linf 34 Mon 3 Eos 4 Plaq 326 VHS 40 06/01 Glico 76 Uréia 56 Creat 0,9 Cálcio 7,7 Magn - Sódio 135 Potás 4,2 Cloro 108 Fósforo TGO 22 TGP 11 BT BD PT Alb 2,3

Urocultura (06/01): negativa EAS den pH Hb Bilir Album Céls Leuc Hem Bact Muco Cil 06/01 - 8 13 30 + +++ Hialinos Urocultura (06/01): negativa

Hematúria HAS Edema Sindrome nefrítica

Síndrome nefrítica Lesões impetiginosas prévias GNPE

Evolução: Acompanhante em 11/01/07 refere aparecimento de lesões cutâneas descritas como manchas eritematosas em MMSS, MMII e em tronco. Estas evoluíram para púrpuras palpáveis acometendo também nádegas em 14/01/07;

10/01 13/01 14/01 17/01 C3 124 129 - C4 43,7 42,1 FR <10,3 ASO 134 131 PCR 2,26 2,45 a1 gli 137 FAN Neg IgG 615 IgA 158 IgM

Pesquisa de dismorfismo eritrocitário em 14/01/07: negativa EAS dens pH Hb Bilir Album Céls Leuc Hem Bact Muco Cil 14/01 1200 6,0 +++ - 8p/c Numerosos Numerosas + Pesquisa de dismorfismo eritrocitário em 14/01/07: negativa Proteinúria de 24 hs: 13/01: 2810mg/24hs  140mg/kg/dia; 18/01: 3134mg/24hs  150mg/kg/dia; 25/01: 2221mg/24hs  111mg/kg/dia.

Dismorfismo eritrocitário negativo Lesões purpúricas Dismorfismo eritrocitário negativo Síndrome nefrítica - GNPE Normocomplementenemia e ASLO normal Proteinúria nefrótica

06/10 08/01 12/01 19/01 23/01 25/01 Proteínas Totais 4,2 4,4 5,1 - 5,9 Albumina 2,3 2,5 Colesterol 265 Triglicerídeos 288

Síndrome Nefrótica Proteinúria > 50 mg/kg/dia Hipoalbuminemia Edema Hiperlipidemia

Síndrome Nefrítica com componente Nefrótico! + PÚRPURAS

Vasculites Púrpuras HC Trombocitopenia Não Sim : Púrpura trombocitopênica idiopática; LES; Sepse / CIVD Vasculites

Vasculites Caracterizadas pela inflamação e lesão da parede dos vasos sangüíneos; Incidência média de 25 casos por milhão de habitantes/ano; Classificação: Primárias (alteração nos vasos sangüíneos); Secundárias: Doenças infecciosas: meningococcemia, AIDS, hanseníase e endocardite bacteriana; Doenças difusas do tecido conjuntivo como o lúpus eritematoso sistêmico.

Vasculites

Púrpura de Henoch-Schönlein Vasculite mais freqüente na infância; Comprometimento de vasos de pequeno calibre( arteríolas, capilares e vênulas); Predomina em pré-escolares ( média de 6 anos); Proporção entre sexo masculino e feminino de 1,5 : 1;

Púrpura de Henoch-Schönlein Etiologia desconhecida; Fatores desencadeantes: IVAS; Infecções como CMV, parvovírus B19, hepatite B; Imunizações; Fármacos ( aspirina, eritromicina) Alimentos (chocolate)

Púrpura de Henoch-Schönlein Manifestações cutâneas: Lesões máculo-papulares 24 a 48hs: púrpuras que não desaparecem a digito-pressão; MMII (pressão gravitacional); 1 a 2 semanas: lesões acastanhadas, ferruginosas ( Nelson) . Edema subcutâneo ocorre em 70% dos casos.

Púrpura de Henoch -Schönlein

Púrpura de Henoch -Schönlein

Púrpura de Henoch-Schönlein Comprometimento articular: Ocorre em 60 a 80% dos pacientes; Artrite de grandes articulações, pauciarticular e migratória.

Púrpura de Henoch-Schönlein Manifestações gastrointestinais: Apresentação inicial da doença em 19%; Dor abdominal em cólica periumbilical(78%); Hematêmese, melena ou enterorragia; Invaginação intestinal (hematoma submucoso ileocólico): Dor abdominal intensa, súbita associada a sangramento intestinal e massa abdominal palpável;

Púrpura de Henoch-Schönlein Manifestações urinárias: Hematúria microscópica; Proteinúria transitória; Fatores de mau prognóstico: Síndrome nefrítica e /ou nefrótica; Hipertensão arterial; Insuficiência renal aguda.

Púrpura de Henoch-Schönlein Manifestações neurológicas: Cefaléia, convulsões, irritabilidade, AVC; Outras manifestações: Febre, anemia,orquiepididimite, epistaxe, cardite e pancreatite.

Púrpura de Henoch-Schönlein

Púrpura de Henoch-Schönlein Biópsia de pele com vasculite leucocitoclástica: infiltrado de leucócitos, monócitos e PMN, edema, hemorragia e necrose dos vasos.

Púrpura de Henoch-Schönlein Imunofluorescência da pele demonstrando depósitos de IgA e de C3.

Púrpura de Henoch-Schönlein Alterações laboratoriais: Anemia; Leucocitose moderada < 20.000; Aumento de VHS e de PCR; Hematúria, proteinúria, cilindrúria e dismorfismo eritrocitário; Elevação de uréia, creatinina e proteinúria de 24hs.

Púrpura de Henoch-Schönlein Tratamento: História natural: doença auto-limitada; Habitualmente  conservador e expectante; Identificação e retirada do fator desencadeante; Lesões cutâneas não respondem adequadamente a corticoterapia, AINE ou anti-histamínicos;

Púrpura de Henoch-Schönlein Tratamento: Nefrites leve a moderada  acompanhamento ambulatorial. Os corticosteróides são indicados em nefrites graves e dor abdominal importante; Imunossupressores, imunoglobulinas e plasmaférese podem ser utilizados em casos refratários ao uso de corticosteróides com na GN rapidamente progressiva.

Púrpura de Henoch-Schönlein Complicações: Fase aguda: Invaginação intestinal; Insuficiência renal aguda A longo prazo: Insuficiência renal crônica.

Diagnósticos Diferenciais

Granulomatose de Wegener ? Vasculite granulomatosa que acomete trato respiratório superior, pulmões e rins; Fatores Favoráveis: Comprometimento cutâneo ocorre em 50% dos pacientes ( púrpura palpável, nódulos subcutâneos) 80% apresentam comprometimento renal que pode se manifestar como glomerulite até GN rapidamente progressiva.

Granulomatose de Wegener ? Fatores Contrários: Predomínio em adultos; Critérios diagnósticos do Colégio Americano de Reumatologia (1990): processo inflamatório da mucosa oral ou nasal; imagens pulmonares de nódulos, infiltrados ou cavitações; sedimento urinário com hematúria ou cilindros hemáticos; vasculite granulomatosa demonstrada em biópsia; C-ANCA – anticorpos anti-enzima lisossomiais do citoplasma.

Doença de Kawasaki ? Fatores Favoráveis: Predomínio em menores de 5 anos; Lesões inicialmente descritas como lesões papulares eritematosas (Exantema eritematoso polimorfo?); Orofaringe hiperemiada; Alteração de extremidades: edema de MMII (endurado?); Exames laboratoriais: VHS aumentado;

Doença de Kawasaki ? Fatores contrários: Mais comum no sexo masculino; Ausência de febre ( geralmente alta na D. de Kawasaki, com duração > 5 dias); Ausência de hiperemia de conjuntivas ou de linfadenomegalia cervical; Exames laboratoriais: Ausência de leucocitose; Plaquetas normais.

Crioglobulinemia mista essencial? Fatores Favoráveis: Sexo feminino; Vasculite leucocitoclástica; Complicações renais: Proteinúria na faixa nefrótica; Hematúria microscópica; Hipertensão arterial. Fatores Contrários : 60 anos; Ulcerações cutâneas; Artralgia; Fenômeno de Raynaud; Complemento reduzido (80%); Hepatite C crônica.

Poliarterite nodosa e poliangeite microscópica? Fatores Favoráveis: Acometimento renal (60%); Acometimento do trato gastrintestinal; Lesões de pele; Leucocitose com neutrofilia; VHS aumentado. Fatores Contrários: 50 anos; Acometimento musculoesquelético (64%); Distúrbios do sistema nervoso periférico (51%) e central (23%); Problemas cardíacos (36%); Disfunções geniturinárias (25%).

Lúpus eritematoso sistêmico ? Doença auto-imune sistêmica; Incidência de 6 a 20 casos por 100.000 crianças; Fatores favoráveis: 20% das crianças têm como primeira manifestação a doença renal; Exantema em asa de borboleta ocorre em 1/3 dos casos; Manifestações cutâneas incluem as vasculites!

Lúpus eritematoso Sistêmico?

Artrite Reumatóide Juvenil ? Fatores Favoráveis: Doença do tecido conectivo mais comum em crianças (Marcondes); Sexo feminino; Picos de incidência: 1 a 5 anos e 10 a 14 anos Pode abrir o quadro com manifestações sistêmicas: GM Acometimento renal GPM S. Nefrótica Vasculite Queixa de dor e edema de MMII.

Artrite Reumatóide Juvenil ? Fatores Desfavoráveis: Ausência de comprometimento articular (dor articular, deformidades, limitação de movimentos, rigidez matinal, sinais flogísticos); Ausência de febre; Duração do quadro < 6 semanas; Exames laboratoriais: PCR normal; FR negativo; FAN negativo; Ausência de leucocitose.

Artrite Reumatóide Juvenil ? Critérios clínicos e laboratoriais: Colégio Americano de Reumatologia

Conclusão Pré-escolar PHS Síndrome nefrótica Púrpuras palpáveis

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