Caso Clínico: Doença de Kawasaki ESCOLA SUPERIOR DE CIÊNCIAS DA SAÚDE (ESCS)/SES/DF Caso Clínico: Doença de Kawasaki Brenda Carla Lima Silva Janayana Almeida Pablo Almeida Rocha Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br Hospital Regional da Asa Sul 30/01/2008

Sinais e sintomas do paciente Febre há 7 dias Rash cutâneo áspero e difuso Hiperemia conjuntival bilateral Hiperemia e descamação em lábios Linfonodomegalia cervical, axilar e inguinal Edema em pés 2+/4+ Diarréia sem sangue ou muco

Hipóteses Diagnósticas Escarlatina Síndrome do Choque Tóxico Sarampo Enterovirose Reação a drogas (Stevens-Johnson) Artrite reumatóide juvenil Doença de Kawasaki

Diagnóstico Diferencial Escarlatina Rash cutâneo OK Foco estreptocóccico X ASLO positiva ? Responde bem a antibióticos X

Diagnóstico Diferencial Síndrome do Choque Tóxico Hipotensão X Rash cutâneo OK Foco infeccioso X Toxemia X

Diagnóstico Diferencial Sarampo Exantema febril OK Hiperemia conjuntival OK Conjuntivite exsudativa X Vacinação/contato prévia ausente X Sinal de Koplik X

Diagnóstico Diferencial Enterovirose Febre e exantema OK Lesões vesiculares X

Diagnóstico Diferencial Stevens-Johnson Lesões em mucosa oral OK Rash cutâneo OK Mucosa genital afetada X Lesões bolhosas X

Diagnóstico Diferencial Artrite reumatóide juvenil sistêmica Quadro sistêmico com sintomas persistentes

Diagnóstico Diferencial Kawasaki Rash cutâneo OK Edema de extremidades OK Hiperemia conjuntival bilateral OK Febre persistente OK Linfonodomegalia cervical OK Diarréia OK VHS alto OK PCR fortemente positivo OK

Relato de Caso Doença de Kawasaki (Síndrome linfonodomucocutânea) Brenda Carla Lima Silva Janayana Almeida Pablo Almeida Rocha Coordenação: Luciana Sugai

O que é Vasculite sistêmica principalmente de artérias de pequeno e médio calibres Inflamação de endotélio e adventícia Edema e necrose da camada média Lesões na lâmina elástica ex e intrínseca Com a regeneração, pode levar a estenose ou tortuosidades Predileção pelas coronárias...

Etiologia Etiologia desconhecida Clara e intensa estimulação da imunidade Provável participação de etiologia infecciosa Sazonalidade Muito rara em crianças menores de 3 meses Incomum em maiores de 5 anos Auto-limitada Semelhança com Síndrome do Choque Tóxico: superantígenos?

Epidemiologia Mundialmente distribuída (45% em orientais e descendentes) Rara em menores de 3 meses 80% tem menos de 5 anos Mais comum em meses frios Propagação em “onda” Masculino 2,2 / Feminino 1

Epidemiologia

Epidemiologia Situação característica: Masculino Oriental Maior de 6 meses Menor de 5 anos No inverno

Diagnóstico Clínico! 5 dos 6 critérios*: Febre com duração maior ou igual a 5 dias Exantema polimorfo, predomina tronco Hiperemia conjuntival bilateral Adenomegalia cervical não-supurativa, com mais de 1,5cm de diâmetro Alterações de extremidades Alterações de mucosa oral * Ou 4 critérios mais alteração coronariana

Quadro clínico Febre – 90% dos casos Abrupta, alta, por mais de 5 dias Não responsiva a ATB Refratária a antitérmicos Não-tratados: dura mais de 30 dias

Quadro clínico Exantema Início precoce Predomínio no tronco Não tem vesícula ou bolha! Aspecto variável Maculopapular morbiliforme Urticariforme Escarlatiniforme

Quadro clínico Hiperemia conjuntival bilateral Decorrente de vasculite, consequente à vasodilatação Não é exsudativa Não tem prurido nem dor

Quadro clínico Adenomegalia Predomina na cadeia cervical Pode ter hiperemia Pode ser dolorosa Não é supurativa

Quadro clínico Alterações de extremidades Eritema palmar e plantar ou edema duro de extremidades Evoluem para descamação (2ª semana) Edema articular de falanges

Quadro clínico Mucosa oral Edema, hiperemia e ressecamento de lábios Fissuras e crostas – atrapalham alimentação Língua em framboesa Enantema difuso de mucosa

Quadro clínico Outros achados SNC: convulsão, paralisias, irritabilidade, meningite asséptica Respiratório: coriza, tosse, pneumonite intersticial Digestivo: anorexia, vômitos, diarréia, hepatite... Urinário: hipertensão, piúria asséptica Pele e anexos: reativação da BCG, queda de cabelos, descamação de períneo Osteoarticular: artrite, artralgia, torcicolo... Vasculite de outros vasos, mas de importância menor

Alterações cardiovasculares Miocardite: mais frequente (50%) Taquicardia, febre, inconsolabilidade Princ. causa de óbito na fase febril (ICC) Alterações no ECG (↑ intervalo PR, achatamento R, alteração T) Coronarite Mais importante (20-25%) Simples dilatação até aneurismas A partir do 10º dia (maioria a partir de 1 mês) Óbito: rotura de aneurismas ou IAM por obstrução

Alterações cardiovasculares Evolução das lesões: Regressão espontânea 50% dos casos Diminuição das lesões 25% dos casos Estenose e obstrução com formação de colaterais 17% dos casos Pequenas alterações no restante, como tortuosidades, mas sem obstrução Aneurisma persistente: maior possibilidade de estenose (IAM) O que preocupa são os aneurismas gigantes (d > 8mm): menor resolução, propensão a trombose

Alterações laboratoriais Anemia normocítica normocrômica Leucocitose com neutrofilia e desvio à E Plaquetose Aumento da VHS Aumento da PCR Aumento das imunoglobulinas séricas Piúria asséptica LCR com aumento de células, glicorraquia normal

Conduta inicial Exames complementares fundamentais: HC com contagem de plaquetas Provas de fase aguda no soro EAS Ecocardiograma Eletrocardiograma

Tratamento Nos primeiros 10 dias AAS 80-100mg/kg/dia, em 4 tomadas/dia, até 3 dias após desaparecer febre Gamaglobulina IV 2g/kg DU, gota a gota de 8 a 10 horas Bloqueia receptores Fc de AC específico? Inibe proliferação células T? 2ª dose se febre permanecer após infusão? Dividir dose se descompensação cardíaca (volume)

Tratamento Dose antiplaquetária: AAS 3-5mg/kg/dia Corticóides? Não respondeu à 2 doses de gamaglobulina e de aspirina, cogita-se pulsoterapia

Seguimento Ecocardiograma obrigatório em todos os casos, no diagnóstico e repetido em 2ª a 3ª semana 6ª a 8ª semana Na prática, ecocardio a cada 15 dias até 60 dias do diagnóstico Se alteração de ecocardio, os intervalos são ditados pela gravidade da lesão Se alteração coronariana, realizar angiografia

Prevenção de trombose Exames de sangue nos mesmos tempos do ecocardio (VHS e plaquetas!) Assintomáticos, doença estável: AAS em baixas doses (suspender após 2 meses, se VHS normal) Extenso comprometimento das coronárias: AAS com clopidogrel Aneurisma rápida expansão: heparina + AAS Aneurisma gigante ou múltiplos aneurismas: Baixas doses de AAS com warfarina (manter INR entre 2 e 2,5) Se AAS por muito tempo, vacinar contra varicela (evitar Síndrome de Reye)

Atividades físicas Aneurismas pequenos ou solitários: sem restrição de esforço físico, com acompanhamento com cardiologista Múltiplos aneurismas ou aneurismas gigantes: atividades físicas monitoradas por cardiologista

Detalhes Adiar vacinas de vírus vivos atenuados para 11 meses após uso da gamaglobulina

Prognóstico Sem doença coronariana: excelente Aneurismas coronários pequenos costumam regredir espontaneamente em 6 a 24 meses Aneurismas gigantes (8mm) raramente regridem

Resumo Evolução normal do paciente: Diagnóstico clínico (febre prolongada, alteração ocular e oral, adenomegalia, alteração MMII, rash) Solicita HC, VHS, PCR, EAS, ecocardio, ECG Gamaglobulina 2g/kg DU AAS 80-100mg/kg/dia até 3 dias sem febre Depois, AAS 3-5mg/kg/dia Ecocardio e HC de 15 em 15 dias, até 60d Suspende AAS em 60 dias

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MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki: doença rara ou mal diagnosticada MONOGRAFIA: Doença de Kawasaki: doença rara ou mal diagnosticada? (Apresentação) Autor(es): Roberta Calheiros Ramos

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