CLASSIFICAÇÃO DOS TUMORES CEREBRAIS Ricardo Baeta Ago/2010

INTRODUÇÃO Tumores cerebrais primários Linfoma primário do SNC Tumores cerebrais secundários (são os mais comuns) Malignidade/benignidade

CLASSIFICAÇÃO HISTOPATOLÓGICA Tumores primários são classificados conforme predomínio do tipo celular e pela presença ou ausência de padrões de características patológicas Rudolf Virchow foi o primeiro a introduzir o termo “glioma” em 1860

1926 – Bailey e Cushing – primeira grande classificação dos tumores cerebrais Reconheciam que os tumores eram compostos de populações heterogênias de células, e os classificava com base na morfologia e na presumida histogênese do tipo de célula predominante

1949 – Kernohan e cols – Aspectos histopatológicos diferentes não representam tipos distintos de tumores, mas sim graus variáveis de diferenciação histológica Graus de 1 a 4 Verificou estreita relação entre a gradação tumoral, idade e sobrevida Entretanto, nos astrocitomas grau 1, estavam incluídos tanto os fibrilares quanto os pilocíticos, duas lesões com comportamento biológico e prognóstico diferentes. Além disso, a classificação igualava as variantes mais malígnas, não tendo critérios claros para diferenciá-las

1950 – Ringertz – Sistema baseado na observação de que células cerebrais diferentes dão origem à tipos histológicos distintos de tumores cerebrais. O sistema substituia os números, como na de Kernohan, por letras, e colocando todos os GBMs em um grau de malignidade. Desta forma, os astrocitomas fibrilares foram subdivididos em astrocitoma, lesão intermediária e GBM.

1981 – The St. Anne-Mayo system – Baseado na presença ou ausência de quatro critérios: atipia nuclear, mitoses, proliferação celular endotelial, e necrose. 1979 – OMS – Classificação abrangendo todos os tumores do SNC, baseada no tecido embrionário de origem

O sistema de classificação da OMS combinou a nomenclatura do tumor com um sistema de graduação, tornando, dessa forma, o diagnóstico histológico atual diretamente relacionado a graduação histológica do tumor

Gliomas, meningiomas, e tumores embrionários são responsáveis por mais de 95% dos tumores primários intracranianos

GLIOMAS 80% dos tumores malignos do SNC Derivado das células da glia (astrócitos, oligodendrócitos, e células ependimárias) TUMORES ASTROCÍTICOS: A classificação atual da OMS identifica três níveis de tumores astrocíticos baseados na histopatologia

ASTROCITOMAS: Existem tumores astrocíticos de baixa graduação ou gliomas com celularidade aumentada e atipia, porém sem mitoses, proliferação endotelial, ou necrose. Exemplos desses gliomas com graduação 1 e 2 incluem astrocitomas pilocítico e astrocitomas difuso

ASTROCITOMAS ANAPLÁSICOS: Apresentam mitoses, porém sem proliferação endotelial ou necrose. São considerados grau 3.

GLIOBLASTOMAS: São astrocitomas grau 4 com alta atividade mitótica, proliferação endotelial e necrose

Astrocitomas difusos, subtipo histológico mais comum, é subdividido em 3 tipos – fibrilar, protoplasmáticos, e gemistocíticos – formas mistas podem ocorrer. Os astrocitomas pilocíticos tendem a ocorrer em crianças e adultos jovens. Predileção pelos hemisférios cerebelar. O prognóstico varia muito,independente da histologia.

TUMORES OLIGODENDROGLIAIS: Aspecto de “ovo frito” (halo perinuclear com células ao redor) e “tela de galinheiro” (ramificação capilar)

Sistema de graduação da OMS reconhece categorias separadas de oligodendrogliomas e oligodendrogliomas anaplásicos (malígno) Os malígnos são caracterizados por celularidade aumentada, alta taxa mitótica, e pleomorfismo. Quando estes tumores manifestam proliferação endotelial e/ou necrose, são geralmente considerados glioblastomas

TUMORES OLIGODENDROGLIAIS E ASTROCÍTICOS MISTOS: Oligodendrogliomas e astrocitomas não são exclusivos recíprocamente. Alguns tumores têm áreas mais sugestivas de oligodendrogliomas e outras áreas parecidas com astrocitomas. Consequentemente, tanto oligoastrocitomas e oligoastrocitomas anaplásicos são bem reconhecidos

TUMORES EPENDIMAIS: Ependimomas são originários de células ependimais que revestem o sistema ventricular. Geralmente são considerados tumores “low grade”. Alta celularidade e a presença de mitoses garantem a designação “ependimoma anaplásico”

MEDULOBLASTOMAS São pouco diferenciados, constituídos por células pequenas, com citoplasma muito escasso lembrando linfócitos, mas os núcleos são ovalados. Tipicamente em crianças, no teto do quarto ventrículo Tumores histologicamente idênticos podem surgir em qualquer local do cérebro (pineoblastomas, neuroblastomas, ependimoblastomas) OMS – Tumores embrionários

MENINGIOMAS Origem nas células menigoteliais da aracnóide Assim como os gliomas, apresentam graus variáveis de malignidade (benígno, atípico, e malígno ou anaplásico) Meningiomas atípicos apresentam atividade mitótica aumentada, ou três ou mais dos seguintes achados: celularidade aumentada, células pequenas com núcleo grande, nucleolo proeminente, crescimento em camadas (aspecto em redemoinho), e focos de necrose Meningiomas anaplásicos: achados francos de malignidade