Ademir M. Furtado Bruno K. Guimarães Daniele Moribe Esclerose Múltipla Ademir M. Furtado Bruno K. Guimarães Daniele Moribe Guilherme G. Sobrinho Jéssica P. Resende Mayara Arantes Rodrigo Mandryk Tatiane da Silveira
Primeiras manifestações entre 20 e 40 anos Epidemiologia Primeiras manifestações entre 20 e 40 anos Segunda causa de disfunção neurológica em pacientes jovens 1,4 a 3,1 mulheres para cada caso masculino 1 para cada 1000 pessoas Caucasianos tem alto risco, asiáticos e negros do norte da África tem baixo risco de desenvolver EM Fatores genéticos e multifatoriais Maior prevalência em áreas urbanizadas e classe socioeconômica mais altas
Epidemiologia
Característica Doença inflamatória desmielinizante, que afeta a substância branca do sistema nervoso central. Mediada por linfócitos T e macrófagos.
Patogenia Lesão perivascular afetando mielina e oligodendrócito, podendo lesar o axônio em alguns casos Placas EM com linfócito T CD4+ e macrófagos, além de alguns CD8+ Aumento de IgG no líquor
Patogenia São encontrado células precursoras de oligodendrócitos mesmo em lesões crônicas mais avançadas. Por mais que o oligodendrócito esteja preservado em casos agudos, o processo de gliose pode bloquear a remielinizaçao
Manifestações Clínicas Trata-se de uma doença do SNC (neurônio motor superior) Múltiplas regiões acometidas Manifestações disseminadas no tempo e no espaço
Manifestações Clínicas Regiões de predileção Quiasma óptico Tronco do encéfalo Cerebelo Medula espinhal (cordões posteriores e laterais)
Manifestações Clínicas Sinais oftálmicos Neurite óptica (dor retrobulbar e escotoma) Diminuição da percepção de cores Diminuição da acuidade visual, uni ou bilateral Diplopia (FLM ou não)
Manifestações Clínicas Sinais Motores e Cerebelares Fraqueza de membros (principalmente paraparesia assimétrica) Espasticidade e hiperreflexia Ataxia e distúrbios de marcha Disartria Tremor
Manifestações Clínicas Outros sinais importantes Parestesias e distúrbios sensoriais Sintomas vesicointestinais Sinais e sintomas coadjuvantes
SINTOMAS COADJUVANTES Espasmo hemifacial; Neuralgia glossofaríngea; Mioquimia facial. hipersensibilidade ao calor; Sinal de Lhermitte; Sintomas Paroxísticos; Neuralgia do Trigêmio;
Subtipos de evolução EM remitente recorrente: 85% dos casos, episódios agudos - dias a semanas, estabilidade entre episódios EM progressiva secundária: evolui da EMRR (2% ao ano), deterioração constante, c/ ou s/ episódios agudos, deficiência neurológica fixa maior
Subtipos de evolução EM progressiva primária: 15% dos casos, declínio clínico constante, idade média de 40 anos, incapacidade aparece mais rápido; Em progressiva- recidivante: 5% dos casos, superposição a EMPP e EMPS, deterioração contínua, episódios agudos superpostos.
Mortalidade → complicações da EM Prognóstico 15 anos → 33 a 50% EMPS 25 anos → 80% Condições favoráveis: sintomas sensoriais no início, < 2 recidivas no 1º ano, ↓ comprometimento após 5 anos, ↓ lesões na RM nos primeiros anos; Condições desfavoráveis: ataxia do tronco, tremor de ação, sintomas piramidais, evolução progressiva, ↑ lesões na RM ; Mortalidade → complicações da EM
Diagnóstico complementar Bandas oligoclonais na eletroforese do LCR Lentificação na condução do potencial visual evocado RM - lesões captantes, hiperintensas (FLAIR), cicatriciais, multifocais (muitas subclinicas)
Diagnóstico complementar Diferenciar temporalmente as lesões a partir da RM Lesão ativa: gadolínio positiva lesão antiga com remielinização: hiperintenso (flair) lesão antiga: "buracos negros" em T1
Tratamento do surto agudo (recorrência) Tratamento modificador de doença Tratamento dos sintomas associados
Tratamento do surto agudo Definir o surto: novos sinais e sintomas, durando mais de 24h, sem sinais sistêmicos que o justifiquem (como febre) ataque com altas doses de corticóide (uso em curta duração) –Metilprednisolona 500-1000 mg EV / dia / 3-5 dias # complicações- Plasmaferese-opção nos surtos graves com baixa resposta a corticóide
Tratamento modificador de doença Imunomoduladores de primeira escolha: IFN- beta, Acetato de Glatirâmer, Imunomoduladores que podem ser utilizados Natalizumab, Fingolimob, Teriflunomida. Outras drogas imunomoduladoras ou imunossupressores foram tentadas mas não oferecem resultados sólidos: azatioprida ciclofosfamida etc. Os efeitos benéficos devem superar os riscos potenciais (escolha individualizada) As formas progressivas não respondem bem a terapia (diagnostico e tratamento precoce)
Tratamento dos sintomas associados Igualmente importante para a sobrevida do paciente Cada afecção é tratada de maneira própria Depressão: Antidepressivos e psicoterapia Distúrbios vésico-intestinais: mudança de hábitos de vida e anticolinérgicos Espasticidade: Baclofem e outros antiespasmódicos Reabilitação e terapia ocupacional
Merritt’s Neurology, 12th Edition - Chapter149. p. 904 Referências http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-progressive-multiple-sclerosis-in- adults?source=see_link#H13 http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-relapsing-remitting-multiple-sclerosis-in- adults?source=see_link#H2 http://www.uptodate.com/contents/treatment-of-acute-exacerbations-of-multiple-sclerosis-in- adults?source=see_link http://www.uptodate.com/contents/treatment-and-prognosis-of-pediatric-multiple- sclerosis?source=search_result&search=esclerose+m%C3%BAltipla&selectedTitle=10~150 http://www.uptodate.com/contents/symptom-management-of-multiple-sclerosis-in- adults?source=see_link Manual de Medicina de Harrison, 18ª Ed. - Esclerose Múltipla (EM) p. 1262. Merritt’s Neurology, 12th Edition - Chapter149. p. 904