Caso Clínico: Gastrosquise Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/HRAS/SES/DF Apresentação: Ivan Motta, Natália Bastos Coordenação: Luciana Sugai www.paulomargotto.com.br 30/01/2008 Hospital Regional da Asa Sul

Evolução Gastrosquise Ivan Motta Natália Bastos

Sala de Parto RN nascido de parto cesariano, indicação gastrosquise. RN feminino, chorou ao nascer. Apresentando APGAR de 8 e 9. Evolui com desconforto respiratório leve. Ao exame: presença de alças vinhosas, estômago, ponta de fígado, intestino delgado, grosso, bexiga exteriorizados.

Conduta Envolver gastrosquise com compressas estéreis embebida com SF 0,9%. Solicitado TORSCH, TS. À UTIN mais BA mais HOOD mais RX tórax. HV Holiday 50%. Início Gentamicina e ampicilina. SOG aberta calibrosa. Parecer da cirurgia pediátrica.

17/01/08 POI Retorno do cc. Fechamento de gastrosquise. Pressão de fechamento 12 cm H20. Urinou bastante durante ato cirúrgico Entubado com TOT n°2,5. Ao exame: hipocorado leve, hidratado, FC: 140 bpm, escape pela TOT, abdome depressível, EC= 3s.

Conduta Troca do TOT. RX tórax e abdome Fentanyl 1mg/kg/h. Albumina 1g/kg e furosemide após. HV com TIG 5,5. TM 80 ml/kg.

18/01/08 1°DPO D1 Ampicilina e Gentamicina. HV TIG 4,8. TMT 100 ml/kg/dia. Dieta zero por 10 dias e estímulo retal à partir do 5° DPO. Bromoprida quando a SOG não estiver mais drenando. Verificar diurese e PA.

2°DPO Extubado.

3°DPO LEUCÓCITOS: 11700( 78SEG/1BAST/18/3/0/0) NT 9243. NI: 117 PLAQUETAS: 266000.

5°DPO D5 de ampicilina e gentamicina. Não evacuou. Início do estímulo retal.

6° DPO Episódio de cianose com Sat de O2 de 70%, FR 78 irpm, FC 170 bpm. Secreção em pequena quantidade em FO. Gasometria: pH: 7,28-pCO2:40-pO2:27,3- SO2:61,9-HCO3: 18,1-BE: -6,7. Início de amicacina.

7°DPO Infecção de FO(secreção fétida), sepse, atelectasia. Inicia vancomicina,mantém amicacina Edema em MMII(++/++++) e face. Roncos difusos. Gasometria: pH:7,27-pCO2:43,5-pO2:41,1- HCO2:18,7-BE: -5,9.

12°DPO Dieta zero. D6 vancomicina e amicacina. Taquipnéia leve Abaixar FiO2 lentamente. Retirada de SNG. Observar vômito e distensão abdominal.

Introdução Malformação congênita, que resulta em uma abertura longitudinal de todas as camadas da parede abdominal anterior Geralmente a direita do coto umbilical Medindo de 2 a 5 cm Geralmente expostos: jejuno, íleo, colo ascendente e metade do colo transverso. As alças podem ter aspecto normal até edema, congestão, dilatação e necrose.

Fatores de risco Baixa idade materna: < 20 anos 11x Raça branca Primiparidade - 66% maior Baixa condição social Uso de medicamentos vasoconstritores Drogas (principalmente no primeiro trimestre) Álcool Tabagismo 4x

Patogênese Não há etiologia definida. Malformação esporádica e multifatorial sem associação genética comprovada. 3,5% de ocorrência em irmãos Risco de morte fetal: 10 a 15% Risco de anormalidades da FC no 3º trim: 10%

Embriologia Existem 4 hipóteses: 1 – Falha na migração dos míotomos dorsais. 2 – Trombose e oclusão da artéria; onfalomesentérica ( 5º- 6º semana); 3- Obliteração prematura da veia umbilical direita; 4 – Ruptura intra uterina de uma pequena onfalocele.

Prevalência 1974 0,29 por 10mil nascidos vivos Obs: há uma incidência relativamente maior no sexo masculino, porém ela não é significativa.

Diagnóstico pré natal US: sensibilidade de 77,3%, risco de erro com onfalocele de 5 a 14,7% Alfa – fetoproteína (sérico e amniótico): aumentado em 77 a 100% dos casos, na onfalocele as dosagens não são tão altas. Cardiotocografia: avaliar sofrimento fetal no 3º trimestre de gestação

US O diagnóstico feito a partir da 10º e 12º semanas. Normalmente é feito com 18º a 22º semanas. A mortalidade reduz em 74 % quando há o diagnóstico US. Acompanha: crescimento fetal, diâmetro e perfusão das alças expostas, espessamento da parede intestinal, peristaltismo, volume e aspecto do LA, tamanho da abertura da parede abdominal e aspecto das vísceras intra- abdominais.

Observar camada de fibrina: complicações no pós- op. Polidrâmnio esta relacionado a atresias, perfuração ou segmentos necróticos na razão de 11:7; O CIU retardado ocorre em 38 a 77% dos casos 24 a 67% dos pacientes são PIG Obs: a circunferência abdominal não serve de parâmetro para o tamanho do feto.

Lesão intestinal na gastrosquise Mecônio: promove inflamação com edema e fibrina, aumento de IL 8 levando a ativação de neutrófilos; Com a diminuição do peristaltismo a absorção intestinal do líquido seria menor e assim teríamos oligoâmnio; No 3º trim a uréia se torna mais concentrada podendo auxiliar no processo inflamatório; Torção intestinal gerando necrose.

Quadro Clínico Hipoalbuminemia: perde para o LA; Hipoalbuminemia e hipogamaglobulinemia seriam as responsáveis pelo baixo peso ao nascer em 50% dos casos; O RCIU não ocorre por insuficiência transplacentária e sim pelas perdas transmurais.

Classificação 1º grau: edema leve das alças ausência de espessamento de parede intestinal Parede intestinal compressível Ausência de fibrina Ausência de sofrimento vascular

2º grau: Edema moderado do intestino Presença de espessamento da parede intestinal Aderências frouxas entre as alças intestinais Parede intestinal compressível Presença de fina camada de fibrina Ausência de sofrimento vascular

3º grau: Edema intenso de intestino Presença de espessamento da parede intestinal Aderência firmes entre as alças intestinais Parede intestinal enrijecida Presença espessa camada de fibrina recobrindo as alças Presença de sofrimento vascular

Anomalias associadas 0,68 a 3% cromossomopatias 3 a 5% artrogripose 4% cardiopatias congênitas 7 a 31% criptoquia 20 a 40% atresia intestinal, volvo e infarto mesentérico 14% malrotação intestinal

Manejo pré natal Parto prematuro versus parto a termo: avaliar morbidade relacionado ao período de exposição das alças ao LA. Parto vaginal versus parto cesariana: minimizar o trauma e contaminação do conteúdo extra-abdominal.

Parto prematuro Geralmente esses RN nascem de parto espontâneo com 36 a 37 semanas; Alguns autores defendem que a gestação deve ser interrompida assim que alcançada a maturidade pulmonar: menor edema, maior taxa de fechamento primário, menor morbidade e menor tempo de nutrição parenteral.

Parto a termo Estudos mais recentes mostraram que o parto a termo minimizarias conseqüências deletérias da prematuridade que poderia complicar o procedimento cirúrgico; Salvo na presença de grave retardo do crescimento, sofrimento fetal ou outras intercorrências obstétricas.

Parto cesariana Menor compressão da circulação mesentérica Menor risco de torção Menor contaminação dos segmentos intestinais expostos Programação da equipe cirúrgica Tratamento precoce

Parto normal Estudos mostraram que na prática de morbimortalidade não há real diferença entre os partos cesárea e normal.

Manejo pré operatório Estabilizar o paciente: Termorregulação Reposição hidreletrolítica Drenagem do conteúdo gástrico por SOG Proteção adequada das alças intestinais Verificação de outros fatores de risco: infecção, hipotermia, hipotensão, insuficiência respiratória e choque. Antibióticos profiláticos

Manejo operatório Não há consenso quanto ao melhor momento operatório Países desenvolvidos: 6 a 12h de vida, tem condições de melhor estabilização e manter SVR. Países em desenvolvimento: <6h, minimizar a hipotermia e desidratação do paciente.

Tipo de operação Primário: com ou sem ampliação da abertura é feito a colocação das alças e feito o fechamento completo da parede abdominal. Estadiado: as alças são colocadas em um compartimento de tela maleável não poroso e estéril fixado à pele ou à aponeurose. Em 5 a 15 dias há redução gradual do intestino para a cavidade abdominal.

Primário Não pode haver pressão abdominal excessiva, não deve causar comprometimento hemodinâmico ou respiratório evitando assim a Síndrome Compartimental. Pressão intravesical < 20 cmH2O Pode haver reparo de atresias vesicais com anastomoses primárias Obs: primário modificado- irrigação do intestino com ordenha sistemática de alças e assim o reparo primário.

Estadiado Alças são colocadas em bolsa de PVC estéril e progressivamente são colocadas para dentro da cavidade abdominal até fechamento da parede abdominal.

Complicações 46 a 67%: Líquido amniótico meconial Sofrimento fetal Desaceleração cardíaca Perda fetal Hipoalbuminemia (anasarca e ICC) Síndrome compartimental Insuficiência respiratória

Colestase secundária à nutrição parenteral total; Volvo de intestino médio; Obstrução intestinal; Pneumonia por aspiração; Enterocolite necrotizante; Hipoperistaltismo, normaliza com 20 a 30 dias de pós operatório; Existe diminuição da absorção intestinal de carboidratos, proteínas e gorduras na maioria dos pacientes normaliza com 6 meses.

Prognóstico Taxa de sobrevida: 1950 0% 1960 a 1975 36% 1970 a 1975 69% 1950 0% 1960 a 1975 36% 1970 a 1975 69% 1975 a 1980 91% Relacionado a complexidade dos defeitos: simples 100% de sobrevida, complexos 72%; Relacionado a internação e intervenções hospitalares; Países em desenvolvimento a taxa de sobrevida é de 57 a 60,8%; DNPM normal até a vida adulta.

Consultem: CASO CLÍNICO: Malformação abdominal (caso enviado do Hospital Central da Beira, Moçambique) Autor(es): Sonia Bandeira (Moçambique) Comentários de Jaisa Moura e Maurícia Camarota

Obrigada! Agradecimento especiais a Dra Jaísa Moura que disponibilizou a sua Monografia e nos foi tão atenciosa nos momentos de dúvidas.