Pentalogia de Cantrell Residência em Neonatologia HRAS/SES/DF Nathália Bardal Brasília, 22 de Agosto/ 2011 www.paulomargotto.com.br

TE Herman e MJ Siegel Journal of Perinatology (2010) 30, 298–299 Mallinckrodt Institute of Radiology, Washington University School of Medicine, St Louis, MO, USA

Mãe 35 anos, G4P3 Diagnóstico antenatal de onfalocele e comunicação interventricular (CIV) RNTermo (39 sem) / AIG ( PN 3.130G) sexo feminino / apgar 8 e 9 Na sala de parto : pequena onfalocele epigástrica ECOCARDIOGRAMA DO RN: Forame oval patente (FOP) e persistência do canal arterial (PCA)

RX de tórax Figura 1 Hérnia diafragmática à esquerda Indicada abordagem cirúrgica : correção da onfalocele

1o DPO: vômitos + 2o DPO: hipotensão Novo RX de tórax Figura 2 Hér nia diafragmática Parada de progressão da SNG em topografia torácica

RX tórax perfil Figura 3 Hérnia de Morgani Indicação cirúrgica

Radiografias evidenciaram Hérnia Diafragmática de Morgani (retroesternal). Conteúdo herniário: estômago e colon (transverso). No ato cirúrgico foi observado, além do defeito diafragmático, um grande defeito no pericárdio. Má rotação associada: a má rotação intestinal foi desfeita, o defeito diafragmático corrigido com dificuldade.

Figura 4 RX de torax contrastado evidencia volvo intestinal, estômago rodado em seu próprio eixo obstrução completa do antro.

1958 Pêntade: Defeito na porção baixa esternal; Defeito na porção anterior do diafragma; Defeito da parede abdominal supra-umbilical (linha média) Defeito no pericárdio diafragmático; Defeitos intra-cardíacos

Defeito da parede abdominal anterior: 63% onfalocele (epigástrica ou supra-umbilical) 13% diástase de reto abdominal Defeito diafragmático: 91% defeito retroesternal Defeitos pericárdicos: Ausência de pericárdio em 75% Defeito ventral 22%

Cardiopatia CIV 72% CIA 35%T T4F 20% Divertículo ventricular D (3%)e E (32%) Esterno bífido 26% Ausência de processo xifóide 10% Ausência de 2/3 inferiores do processo xifóide 9%

Anomalia esporádica 1:5,5 milhões de nascidos vivos Sexo masculino 2,7:1 Americanos negros Associado à outras malformações Mortalidade: >52% morrem no período peri-operatório

Indefinida, mal formação no período embrionário anterior à 21 dias de gestação (14-18 dias), defeito de origem mesodérmica Falha de fusão do septo transverso do diafragma causando defeito de fechamento do esterno e da parede abdominal anterior

Onfalocele Gastrosquise Síndrome da Regressão Caudal, malformações crânio faciais artéria umbilical única, imperfuração anal Exencefalia higroma cístico Síndrome de Body Stalk Síndrome das Bandas Amnióticas osteogênese imperfeita aplasia renal dismelia hipoplasia cerebelar Aplasia circunscrita da cútis.

Toyama, em 1972 (60 casos) Diagnóstico de certeza: PÊNTADE Diagnóstico provável: 4 defeitos presentes, incluindo os relacionados à parede abdominal fetal e intracardíaco. Diagnóstico inconclusivo: combinações variáveis dos defeitos, sempre incluindo uma anormalidade esternal

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