Caso Clínico Síndrome de Kartagener Luciana R. Santos Fisioterapia em pediatria HC/UNICAMP

Apresentação do Caso Paciente J. R. C., sexo M, 14 anos HD: Sd. Kartagener RDNPM Cifoescoliose Asma persistente moderada

HMP Gestação sem intercorrências, parto normal RNT / AIG Após o nascimento: dispnéia e chiado Com 3 dias de vida: piora do quadro internação Várias pneumonias de repetição

HMP 2 anos: US abdomen situs inversus totalis 3 anos: Rx escoliose torácica em S, espinha bífida L4 e L5 3 anos: biópsia ciliar Sd. Kartagener

HMP Sinusites de repetição 7 anos: retirada de adenóides e amigdalas cirurgicamente RDNP: ecografia cerebral sugerindo atrofia cerebral leve

HMA Acompanhamento ambulatorial Fisioterapia 1x semana

Exames TC (Jul/06): bronquiectasias e bronquioloectasias difusas e situs inversus totalis Ecocardiograma (Abr/08): Hipertensão pulmonar leve

Fonte: Pediatria (São Paulo) 2008; 30(1):66-70

Fonte: J Bras Pneumol. 2007; 33(5):602-608

Sd. Kartagener Subtipo da Discinesia Ciliar Autossômica recessiva rara Incidência 1/25000 (GOMES et al, 2008; CAMPOS et al, 2007) Descrita por Manes Kartagener – 1933 (ORTEGA et al, 2007)

Sd. Kartagener Tríade: situs inversus, sinusite crônica e bronquiectasias (CAMPOS et al, 2007; ORTEGA et al, 2007) Outras manifestações: otite média crônica, infertilidade, cefaléia crônica (SWENSSON et al, 2003)

Fisiopatologia anormalidades da estrutura ciliar alteração no transporte mucociliar estase de secreções brônquicas infecções e inflamações repetidas lesão e destruição da cartilagem brônquica. (RODRIGUES et al, 2008; TOLEDO & ADDE, 2000)

Manifestações clínicas Tosse crônica produtiva Congestão e coriza nasal Sinusites e otites recorrentes (SWENSSON et al, 2003; TOLEDO & ADDE, 2000)

Tratamento Antibioticoterapia Fisioterapia Respiratória (CAMPOS et al, 2007)

Objetivos Fisioterapêuticos Manter vias aéreas pérveas Melhorar mecânica ventilatória Prevenir ou minimizar possíveis deformidades decorrentes da escoliose estabelecida Prevenir problemas secundários função respiratória inadequada e falta de mobilidade

Condutas Fisioterapêuticas HN, DRR MHB Tapotagem VM DP AFE DA CAR

Condutas Fisioterapêuticas SHAKER / ACAPELLA Máscara PEP ou EPAP Tosse Alongamentos Fortalecimento RPG, pilates

Drenagem Postural Fonte: Autor

Tapotagem e DP Fonte: Autor

VM e DP Fonte: Autor

CAR Fonte: Autor

EPAP Fonte: PIRES, S.R. 2007

PEP com espaçador Fonte: Autor

SHAKER Fonte: Autor

Alongamentos Fonte: www.meiafina.pop.com.br

SEDENHO, R.A. et al. ConScientiae Saúde, 2008. Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso SEDENHO, R.A. et al. ConScientiae Saúde, 2008. Objetivos: avaliar permeabilidade das VA e força muscular respiratória após manobras fisioterapêuticas manuais

Metodologia: Paciente portadora da Sd. Kartagener, sexo F, 52 anos Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso Metodologia: Paciente portadora da Sd. Kartagener, sexo F, 52 anos Avaliação e reavaliação Peak Flow e manuvacuometria 18 sessões de fisioterapia – 2x semana Manobras AFE e ELTGOL SpO2, FC, PImax, PEmax, peak flow

Efeito da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso Resultados: paciente apresentou melhora clínica. Houve aumento nos valores de todas as variáveis. Conclusão: Houve um aumento da permeabilidade das VA, mostrando que a fisioterapia é eficaz na desobstrução brônquica.

Referências Bibliográficas SEDENHO, R.A. et al. Efeitos da fisioterapia respiratória na Síndrome de Kartagener: estudo de caso. ConScientiae Saúde, 2008;7(2):217-20. SWENSSON, R.C. et al. Síndrome de Kartagener: relato de caso. Rev Bras Otorrinolaringol., 2003; 69(6):857-61. TOLEDO, M.F.; ADDE, F.V. Discinesia ciliar primária na infância. J.Ped., 2000;76(1): 9-16. CAMPOS, A.C.B. et al. Síndrome de Kartagener em irmãos – relato de dois casos. Rev Pediatr, 2007; 8(1): 34-7. PIRES, S.R. Pressão positiva expiratória e parâmetros da função pulmonar em pacientes com fibrose cística. Dissertação – Ciências da Reabilitação. 90p. Universidade Federal de Minas Gerais, Belo Horizonte. 2007.

Referências Bibliográficas RODRIGUES, J.C. et al. Caso clínico: síndrome de Kartagener. Pediatria (São Paulo) 2008;30(1):66-70. ORTEGA, H.A.V. et al. Discinesia ciliar primária: Considerações sobre seis casos da síndrome de Kartagener. J Bras Pneumol. 2007;33(5):602-8. GOMES, J.O. et al. Síndrome de Kartagener. Relato de Caso. Rev Bras Clin Med, 2008;6:210-212