Truncus Arteriosus Escola Superior de Ciências da Saúde Serviço de Pediatria – HRAS Brasília-DF Eliones Dantas Érica Coelho Coordenação: Dra. Sueli Falcão/ Dr. Paulo R. Margotto

Truncus Arteriosus Relato de caso Identificação Queixa principal TSN, feminina, 3 anos e 4 meses, nascida em 06/01/03, natural e residente de Santana – BA Informante: D. Maria de Lurdes (mãe) Queixa principal Inchaço, tosse e falta de ar, há ± 01 semana.

Truncus Arteriosus Relato de caso História da doença atual Informante refere que há ± 01 semana a criança iniciou quadro de edema generalizado principalmente em MMII, associado a aumento de volume abdominal, a dispnéia em pequenos esforços e a cianose labial e de extremidades. Há 05 dias começou a apresentar tosse produtiva e queda do estado geral. Foi internada por 03 dias no hospital de sua cidade, sendo transferida no dia 02/04/06 para o HRAS.

Truncus Arteriosus Relato de caso Antecedentes Pessoais: 4ª gestação da mãe (G4 P2 A2), 2 consultas pré-natais PN, a termo, chorou ao nascer, 2650 g DNPM atrasado, a menor demorou a andar Vacinação completa Amamentação exclusiva até 18 meses, desmame aos 20 meses, atualmente com dieta familiar Internações prévias por Pneumonia e Otite (3 meses) e Bronquite (1 ano e 6 meses)

Truncus Arteriosus Relato de caso Antecedentes Familiares: Sociais: Saudáveis Sociais: Pais: 1º grau incompleto, tabagistas Mora no sítio, casa de barro, 04 cômodos Sem instalação hidro-sanitária Cria galinhas

Truncus Arteriosus Relato de caso Interrogatório por órgãos e aparelhos Peso: 10,375 kg; Olhos, Ouvidos, Nariz: NDN; Boca: halitose, dor dentária; AR: tosse produtiva, chiado no peito; ACV: dispnéia, edema e cianose; TGI, TGU e SN: NDN; Hematopoiético: palidez.

Truncus Arteriosus Relato de caso Exame físico Ectoscopia: REG, cianose labial sob cateter nasal de O2, taquidispnéica, corada, hidratada, afebril, irritada Sinais vitais: FC: 146 bpm FR: 62 irpm Tax: 37º C PA: 95 x 55 mmHg Boca: Dentes em péssimo estado de conservação, vários dentes com cáries dentárias

Truncus Arteriosus Relato de caso Exame físico AR: ACV: Expansibilidade simétrica, MV rude, presença de alguns roncos e de ruídos semelhantes a sibilos bilateralmente. ACV: Precórdio agitado, ictus cordis a 4 cm da linha esternal no 6º EIE, frêmito cardíaco presente; RCR em 2 T, hiperfonese de Bulhas ( principalmente de B2 ), clique sistólico , SS 4+/6 mais audível em BEE com irradiação para precórdio, SD 1+/6 audível em FP; Pulsos periféricos palpáveis e com amplitude em celeres.

Truncus Arteriosus Relato de caso Exame físico Abdome: Extremidades: Globoso, levemente distendido, RHA+, macicez móvel, hepatomegalia a 5 cm do RCD. Extremidades: Cianose distal, baqueteamento digital, edema frio, depressível (1+/4) em pés, enchimento capilar < 2 seg.

Truncus Arteriosus Relato de caso Diagnósticos iniciais ICC; Cardiopatia Congênita Cianótica; Desnutrição Proteico-Energética. Hipóteses diagnósticas CIV com HP; Dupla via de saída de VE com estenose pulmonar; Truncus arteriosus

Truncus Arteriosus Relato de caso Conduta HC, TGO, TGP, eletrólitos, CK, CK-MB, Ptns totais e frações, Rx de tórax; Restrição hídrica; Furosemida 3mg/kg/dia; Espironolactona 2mg/kg/dia; Captopril 1mg/kg/dia.

Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Hemograma Leu: 13,4 (seg: 86%; bast: 01%; linf: 22%; bas: 01%, eos: 00%) HM: 5,08 Hg: 13,8 Ht: 43,2 VHS: 01 mm Bioquímica Gli: 103 Ur: 39 Cre: 0,4 TGO: 36 TGP: 17 CK: 286 CK-MB: 17 Ca: 8,6 Na: 140 K: 3,6 Cl: 107 Ptns: 5,9 Alb: 3,2

Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Gasometria pH: 7,251 (?) pCO2: 42,5 (?) pO2: 84,3 (?) HCO3- : 18,1 (?) Radiografia Cardiomegalia e hiperfluxo pulmonar ACIDOSE RESPIRATÓRIA

Truncus Arteriosus Relato de caso Radiografia de tórax

Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares ECG âQRS: - 110º; PR: 0,12 seg; Ritmo sinusal; Crescimento biatrial; Sobrecarga importante de VD; Repolarização normal.

D I D III D II AVR AVL AVF

V 1 V 2 V 3 V 4 V 5 V6

Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Ecocardiograma Situs solitus; Concordância atrioventricular; Presença de septo IA íntegro; Refluxo valvar tricúspide, com pressão de ventrículo direito estimada em 85 mmHg.

Truncus Arteriosus Relato de caso Exames complementares Ecocardiograma Presença de ampla CIV (18mm) perimembranosa de vias de saída; Conexão ventricular arterial do tipo único com presença de um único vaso truncal que acavalga o septo IV em mais de 50% em direção a VD; A válvula truncal apresenta estenose de 48 mmHg (moderada) e também refluxo moderado; Arco aórtico pérvio.

Truncus Arteriosus Relato de caso Parecer odontológico Caos dentário com várias lesões dentárias de cáries com indicação de exodontia; Gengivas hiperemiadas com áreas de drenagem espontânea.

Truncus Arteriosus Relato de caso Evolução Exérese de 05 dentes; Compensação cardiovascular; Pneumonia lobar; Amoxacilina + Clavulanato (50 mg/kg/dia) Cateterismo no INCOR

Revisão Temática

Truncus Arteriosus Definição Cardiopatia caracterizada por um único vaso arterial do qual se originam as artérias coronárias, pulmonares e a aorta. Associado a uma comunicação intraventricular.

Truncus Arteriosus Epidemiologia É uma malformação cardíaca incomum que representa 1 a 4% das cardiopatias congênitas; Leve predomínio no sexo masculino; Maior freqüência quando DM materna associado.

Truncus Arteriosus Embriologia Fonte:med.afallahi.com

Fonte:med.afallahi.com

Truncus Arteriosus Embriologia Septação anormal do cone cardíaco e do tronco arterioso Tronco arterial único; Deficiência ou ausência do septo infundibular: Defeito do septo ventricular; Malformação da valvular tricúspide; Malformação do músculo papilar tricúspide. Válvula truncal única Deformidade; Insuficiência; Estenose.

Truncus Arteriosus Fonte:www.med.umich.edu

Truncus Arteriosus Patologia Classificação Tipo I: pequeno tronco pulmonar (48 a 68%) Tipo II: ausência de tronco pulmonar, ramificação próxima (29 a 48%) Tipo III: ramificação distante (6 a 10%)

Truncus Arteriosus Patologia Classificação Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

Truncus Arteriosus Patologia Insuficiência valvar Espessamento e displasia nodular das cúspides; Prolapso por falta de suporte; Tamanho inadequado das cúspides; Anormalidades comissurais; Dilatação anular.

Truncus Arteriosus Patologia Fonte:www.ghs.org

Truncus Arteriosus Patologia Estenose Valvar Raiz truncal dilatada Espessamento e displasia nodular das cúspides. Raiz truncal dilatada Tamanho inadequado das cúspides; Anormalidades comissurais; Dilatação anular.

Truncus Arteriosus Patologia Anormalidades cardíacas associadas: Arco aórtico direito; Arco aórtico interrompido; Ausência do ducto arterioso; Persistência do ducto arterioso; Ausência unilateral de artéria pulmonar; Anomalias do óstio coronariano; Defeito da válvula truncal.

Truncus Arteriosus Patologia Anormalidades extracardíacas (21 a 30%): Deformidades esqueléticas; Hidroureter; Má-rotação intestinal; Múltiplas anomalias complexas.

Truncus Arteriosus Patologia Complicações secundárias: Hipertrofia biventricular Isquemia crônica subendocárdica e miocárdica. Dilatação das câmaras Insuficiência da válvula truncal. Hipertensão pulmonar Lesões arteriolares

Truncus Arteriosus Patologia Doença vascular pulmonar Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

Truncus Arteriosus Manifestações clínicas Cianose e descompensação cardíaca leves: Persistência ↑ resistência arteriolar pulmonar. Desaparecimento da cianose ↑ do fluxo pulmonar ↓ RAP com ↑ volume de carga; ICC: Taquicardia, sudorese, taquipnéia, hiporexia. Cianose persistente Estenose das artérias pulmonares.

Truncus Arteriosus Exame físico Ausência ou cianose leve; Pulsos periféricos acentuados; Abaulamento precordial; Frêmito sistólico em BEE; Precórdio agitado.

Truncus Arteriosus Exame físico B1 normal, seguido de clique de ejeção; B2 sem alterações, exceto quando houver patologia valvar; B3 presente; Sopro pansistólico na BEEI, irradiando para o precórdio; Sopro diastólico apical leve em FM.

Truncus Arteriosus Exame físico Insuficiência cardíaca Taquipnéia; Creptações; Hepatomegalia; Turgência de jugular. ↓ do fluxo pulmonar Cianose; Baqueteamento digital.

Truncus Arteriosus Exames complementares ECG Radiografia QRS plano; Sinais de hipertrofia: Desvio do eixo para direita Radiografia Cardiomegalia; Hiperfluxo pulmonar; Arco aórtico para direita (1/3); Raiz do tronco dilatado.

Truncus Arteriosus Exames complementares Ecocardiograma: Visualização direta da origem das artérias pulmonares; Doppler: Gradiente de pressão em áreas de estenose.

Truncus Arteriosus Exames complementares Ecocardiograma Fonte:www.kumc.edu

Truncus Arteriosus Exames complementares Cateterização cardíaca e angiografia: Precisar a anatomia e fisiologia Artérias pulmonares, coronarianas e competência valvar; Determinação de pressão e oxigenação pulmonar.

Truncus Arteriosus Cateterismo cardíaco Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

Truncus Arteriosus Diagnóstico diferencial Hiperfluxo pulmonar CIV; Persistência do ducto arterioso; Janela aorticopulmonar; Atresia pulmonar com CIV na presença de ducto arterioso. Hipofluxo pulmonar Atresia pulmonar; Atresia tricúspide; Coração univentricular com estenose pulmonar; Dupla saída de ventrículo direito com estenose pulmonar.

Truncus Arteriosus História natural A maioria dos óbitos ocorrem nas primeiras 5 semanas; 15 a 30% chegam ao primeiro ano; Mortes após o 4º ano: ICC; Complicação vascular pulmonar; Endocardite. Doença vascular obstrutiva Deteriorização precoce.

Truncus Arteriosus Tratamento Clínico Cirúrgicos Diuréticos; Digitálicos. Cirúrgicos 6 semanas; Bandagem: paliativo; Correção cirúrgica: definitiva.

Fonte: Heart disease in infants, children, and adolescents

Truncus Arteriosus Complicações cirúrgicas Morte tardia Reoperação; Doença pulmonar vascular; Piora da insuficiência valvular truncal; Piora da ICC.

Truncus Arteriosus Bibliografia MAIR, D.D. et al. In: EMMANOUILIDES, G. C. et al. MOSS and ADAMS, Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents. Including the Fetus and Young Adults. 5ª ed. Maryland: Williams & Wilkins, 1995. v II, cap 68, p 1026-1041.

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