Febre reumática Universidade Católica de Brasília Internato em Pediatria Apresentação: Gustavo Henrique Campos de Sousa www.paulomargotto.com.br Brasília, 14 de agosto de 2015

Introdução Ocorre como sequela tardia de uma infecção de vias aéreas superiores Streptococcus pyogenes (estreptococo beta-hemolítico do grupo A) Comprometimento preferencial do coração, das articulações, do tecido subcutâneo, da pele e do sistema nervoso central (gânglios da base) D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Introdução Importante problema de saúde pública Valvopatia reumática crônica Prevalência de 1-7/1000 crianças em idade escolar Cerca de 10 milhões de infecções faríngeas pelo S. pyogenes 30.000 evoluirão para febre reumática (FR) e 15.000 terão acometimento cardíaco D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Epidemiologia Faixa etária de 5-15 anos Baixo nível sócioeconômico e ambientes aglomerados são fatores de risco História prévia de FR aguda é o principal fator de risco Recidiva em cerca de 20% dos casos Normalmente em 2-5 anos do primeiro episódio Profilaxia secundária reduz de 20% para 2% D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Inflamação não-supurativa Patogênese Infecção faríngea Reação autoimune Inflamação não-supurativa D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Quadro clínico Período de latência entre a faringoamigdalite e a FR Entre 2-4 semanas Quadro agudo que se inicia com poliartrite migratória, febre alta e prostração (mais comum) Cardite ocorre normalmente nas primeiras três semanas Coreia tende a ser tardia D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Critérios maiores - Poliartrite 60-80% dos casos de FRA Poliarticular, assimétrica e migratória Processo auto-limitado (2 a 4 semanas) Não há deformidade permanente D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Critérios maiores – Cardite Pancardite Atividade inflamatória aguda dura até 2 meses Sinal clínico é um sopro cardíaco no foco mitral decorrente de uma valvulite Endocardite Tecido valvar se torna edemaciado e amolecido, provocando regurgitação Principais sopros: insuficiência mitral (mais comum); Carey-Coombs; insuficência aórtica D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Critérios maiores - Cardite Miocardite Na maioria das vezes, subclínico Aumento da área cardíaca; aumento dos volumes ventriculares; queda na fração de ejeção Insuficiência cardíaca Dispneia aos esforços Astenia Histopatológico: infiltrado mononuclear intersticial miocárdico; nódulos de Aschoff (80-90%) D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Critérios maiores – Cardite Pericardite Ocorre em 5-10% dos casos de FR Normalmente assintomática Dor precordial de caráter pleurítico (piora com o decúbito dorsal e melhora com a posição sentada + flexão de tronco) Tamponamento cardíaco é muito raro D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Critérios maiores – Eritema marginatum Rash eritematoso maculopapular com bordas nítidas avermelhadas, serpiginosas com centro claro Não é pruriginoso nem doloroso Tronco e porções proximais dos membros Não acomete a face Não deixa sequelas cicatriciais Associa-se a cardite e aos nódulos subcutâneos D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Critérios maiores – Nódulos subcutâneos Firmes e indolores Normalmente entre 0,5-2cm Pele móvel Superfície extensora Associados a cardite grave Aparecem em cerca de 3 semanas e duram em torno de 1-2 semanas D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Critérios maiores – Coreia de Sydenham Instala-se geralmente após a regressão dos outros sintomas (1 a 6 meses) 20% dos pacientes; mais comum no sexo feminino (2:1) Movimentos bruscos e fora de propósito presentes nas extremidades e face Causa mais comum de coreia em crianças Desaparece durante o sono e piora com estresse Autolimitada (geralmente 3-4meses) D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Alterações laboratoriais – Reagentes de fase aguda PCR Eleva-se após 24h e normaliza-se após 2 semanas VHS Segundo a se elevar, mas normaliza por efeito dos AINEs, salicilatos e corticóides Normaliza-se antes do fim da atividade inflamatória Mucoproteínas (mais confiável) Só normaliza com o fim da atividade inflamatória Não sofre efeito dos AINEs, etc D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Provas imunológicas (anticorpos antienzimáticos) Antiestreptolisina O (ASLO): Eleva-se em 80% dos casos Após uma semana da infecção estreptocócica Pode persistir elevado por 1-6 meses após o término da atividade reumática Anti-DNAse B: Sensibilidade de 90% quando associado ao ASLO Anti-Hialuronidase Sensibilidade de 95% quando associado ao ASLO e Anti-DNAse B D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Diagnóstico Critérios de Jhones modificado Coreia de Sydenham* Maiores: Poliartrite Nódulos subcutâneos Eritema marginatum Cardite Aumento dos reagentes de fase aguda Alargamento do intervalo PR no ECG Artralgia Menores: Febre Evidência de infecção recente pelo estreptococo beta-hemolítico do grupo A •Swab de orofaringe (cultura) Obrigatório: • Anticorpo antienzimático D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

2 critérios maiores ou 1 maior + 2 menores Diagnóstico Critério obrigatório 2 critérios maiores ou 1 maior + 2 menores Febre reumática D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Tratamento Erradicação do S. Pyogenes: Objetivo: prevenir a recorrência e impedir a transmissão para os contatos próximos Não interfere no curso da FR nem diminui o risco de cardite 1ª escolha: Penicilina G benzatina, via IM, dose única (600.000UI na criança com menos 27kg; 1.200.000 UI no adulto) Para os alérgicos às penicilinas: Eritromicina 40mg/kg/dia (dividido em 3a4 doses) por 10 dias D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Tratamento da poliartrite, febre e sint. gerais Antiinflamatórios (salicilatos): Ácido acetilsalicílico – 90 a 100mg/kg/dia para crianças e 6 a 8g/dia para adultos (dividida em 4 tomadas) até o fim dos sintomas inflamatórios Resposta nas primeiras 24 horas (poliartrite) Antes da confirmação diagnóstica – analgésicos comuns D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Tratamento da cardite Moderada (sinais de pericardite) ou grave (insuf. Cardíaca): prednisona 1-2mg/kg/dia VO, em 3 ou 4 tomadas diárias Para cardite leve: salicilatos Manter dose plena por 2 a 3 meses; retirar durante duas semanas Apesar da boa resposta clínica, não se comprovou que o uso de corticosteróides afete o curso da doença D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Tratamento da Coreia Manter o paciente em ambiente tranquilo Benzodiazepínicos (sedação e combater a ansiedade) Carbamazepina e ác. valpróico para o controle dos sintomas D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Profilaxia Primária: tratamento de qualquer faringoamigdalite estreptocócica, antes do primeiro espisódio de FRA Penicilina G benzatina Realizar swab nos contatos próximos e tratar caso a cultura seja positiva para S. pyogenes Secundária: após o diagnóstico de FRA Penicilina G benzatina IM 1.200.000UI 21/21 dias (15/15 dias nos primeiros dois anos); 600.000 UI na criança abaixo de 27kg D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Profilaxia Duração da profilaxia secundária: FR sem cardite Pelo menos 21 anos de idade ou mínimo de 5 anos após o último episódio FR com cardite, mas sem doença valvar residual Mínimo de 10 anos após o último episódio; pelo menos até a idade adulta (21-25a) FR com cardite + lesão valvar residual Até 40 anos ou por toda a vida FR com cardite + troca valvar Por toda a vida D.L. LONGO; A.S. FAUCI; D.L. KASPER; S.L. HAUSER; J.L. JAMESON; J. LOSCAL. Medicina Interna de Harrison. Porto Alegre ArtMed 2013, vol. 2 Lopes, Antônio Carlos. Clínica Médica: diagnóstico e tratamento - São Paulo. Editora Atheneu, 2013. NELSON. Tratado de Pediatria - Richard E. Behrman, Hal B. Jenson, Robert Kliegman. 18ª Edição. Elsevier. 2009

Caso clínico (residência médica 2014 - HUABUFRN): Adolescente feminina, 13 anos, apresenta, há 15 dias, movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com sono, além de episódios de incoordenação motora e labilidade emocional. A Mãe relata episódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO, fator reumatóide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o diagnóstico provável é:

Caso clínico: Adolescente feminina, 13 anos, apresenta, há 15 dias, movimentos involuntários de MMSS, que melhoravam com sono, além de episódios de incoordenação motora e labilidade emocional. A Mãe relata episódio semelhante aos 9 anos, que teve duração autolimitada e não necessitou de tratamento. Refere ainda artralgia de punhos, joelhos e tornozelos. Nega febre e lesões de pele. A adolescente tem FAN 1:80, pontilhado fino; hemograma e provas de fase aguda normais; ASLO, fator reumatóide e Anti-DNA negativos. Diante desse quadro clínico, o diagnóstico provável é:

Caso clínico: A) Febre reumática B) Lúpus eritematoso sistêmico C) Epilepsia D) Artrite idiopática juvenil

Caso clínico: A) Febre reumática B) Lúpus eritematoso sistêmico C) Epilepsia D) Artrite idiopática juvenil

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