Raíssa Gomes da Silva Serviço de Reumatologia do Hospital Heliópolis Caso clínico Raíssa Gomes da Silva Serviço de Reumatologia do Hospital Heliópolis

IDENTIFICAÇÃO : RNG ,feminina , branca, 53 anos, casada, do lar , natural de Cajazeiras – PB e procedente da São Paulo há 1 mês . Admitida na enfermaria do H. Heliópolis em 04 / 02 / 02 . QP : “Feridas” nas pernas e pés há  2 anos . HPMA : A paciente refere surgimento de lesões inicialmente avermelhadas e posteriormente arroxeadas em pododáctilos , região ínfero-lateral da perna E e ínfero-medial da perna D há  2 anos com piora progressiva . Há aproximadamente 1 ano , apresentou áreas de necrose em porção distal de II e IV pododáctilos D que regrediram espontaneamente . Houve de piora das lesões há  2 meses .

Há 4 anos foi diagnosticado Artrite Reumatóide em outro hospital ( febre , lesões eritemato-pruriginosas em braços , pernas e nádegas , edema e rigidez em mãos ) tendo feito uso de prednisona 5mg , Cloroquina 250mg e ibuprofeno com melhora importante do quadro articular e discretamente do cutâneo . AP : Nega HAS, DM ,epidemiologia para D. Chagas e Esquistossomose . Ex-tabagista há 4 meses (fumo de corda , por 30 anos), nega etilismo . Gesta X para IX , 1 aborto espontâneo (2 meses).

EXAME FÍSICO EGR, eupneica , hidratada, afebril , anictérica , acianótica , consciente e orientada .. AR :MV + em AHT , sem RA . ACV : BCNF , RCR 2T , sem sopros . FC = 100bpm. PA = 100x 60 mmHg (mmss) e 110x 70 mmHg (mmii) .Pulsos presentes e simétricos . Abdome : Flácido , indolor . Baço palpável há 1 cm RCE . Extremidades : Varizes de mmmii . Lesão ulcerada em região ínfero-medial de tornozelo D sem secreção , outra menor em calcâneo e região lateral de tornozelo E . Necrose de I ,II, III e IV pododáctilos D e II e III pododáctilos E . Pele e anexos : Livedo reticular em mmss e mmii . Presença de lesões eritematosas não descamativas difusas em face e mmss . SOMA : Sem artrite .

FOTOS

EXAMES NA INTERNAÇÃO Hemácias = 4.21 milhões /mm3 Hb = 11.5g/dl Htc = 36.2% VCM= 85.8fl HCM= 27.2pg CHCM= 31.7g/dl Leucócitos = 13600/mm3 (S 73%;L 17%;Baso 6%;M 3%; E 1%) VHS= 54 mm Glicose= 110mg/dl Urea= 14 mg/dl Creatinina= 0.5 mg/dl Proteínas T = 8.1g/dl( Globulina = 5.1 ; Albumina = 3.0 ) TGO= 67 U/L (5 – 40U/L) TGP= 82 U/L (5 – 40U/L) DHL= 124 U/L (114 – 240U/L) FA = 316 U/L (41 – 133U/L) Coagulograma = normal

TSH = 2.1 U/L (normal) Urina I : Hb(+) , 2000 leucócitos/ml , 1000 hemácias/ml Arteriografia de mmii = Alterações compatíveis com Aterosclerose FR = Negativo FAN = Negativo Anti-cardiolipina IgM e IgG = Negativo Anticoagulante lúpico = Negativo Eletroforese de proteínas = Alb = 34.6% (2.42mg/dl)  1 = 4.8% (0.34 mg/dl  2 = 14.2% (0.99 mg/dl)  = 17% (1.19 mg/dl)  = 29.4% (2.06 mg/dl) (12% – 21%) (0.7 – 1.6 mg/dl) Suspeita de paraproteína em região gama Radiografia de mãos, joelhos, quadril , e tórax = normal EDA = Normal

PAUSA

Crioglobulinas = 1.688 mg/l (fortemente +) Sorologia para Hepatite B e C = Negativo Toxoplasmose IgM = 0.08UI/ml e IgG = 14.3 UI/ml(+ > 3) Imunoeletroforese de Proteínas : Proteína T: 7.2 (6 - 8) IgG =1375 mg/dl (Adulto= 672 - 1440) IgA = 152 mg/dl (Adulto= 59 - 396) IgM = 148 mg/dl (Adulto= 57 - 285) Cadeia Kappa (soro) = 1520 mg/dl (Adulto= 574 - 1276)IgG- Cadeia Lambda (soro) = 509 mg/dl (Adulto = 269 - 638) Relação Kappa/Lambda = 2.9 mg/dl (1.47 – 2.95) Imunoeletroforese (urina) = não identificado paraproteínas Cadeia Kappa (urina) < 1.8mg/dl Cadeia Lambda (urina) < 5 mg/dl CEA = 0.3 mg/dl (fumante > 10) -fetoproteína = 2.1 mg/dl ( N < 10) Ca 15- 3 = 27.3 mg/dl (N < 30) CA 19-9 = 9 mg/dl (N< 37)

ENMG dos 4 membros : Neuropatia periférica sensitiva ,leve , em n ENMG dos 4 membros : Neuropatia periférica sensitiva ,leve , em n. ulnar , distal de padrão axonal ; STC leve a E e muito leve a D ; normal em mmii , médio-proximal . Biópsia de pele (joelho) = Vasculite leucocitoclástica Pesquisa de BAAR em lóbulo de orelha = Negativo USG de abdome = esplenomegalia discreta USG de pelve = normal TC de crânio , tórax, abdome , pelve = normal Mielograma = Medula hipocelular Material discretamente hipocelular para idade . Relação G/E = 2.3/1 Série eritrocítica = Hipoplasia discreta com maturação preservada Série granulocítica = Normoplasia com maturação preservada Série linfomonoplasmocítica = Normoplasia com maturação preservada . Presença de 2% de plasmócito Série Megacariócito = Normoplasia com maturação preservada Cintilografia óssea = normal

EVOLUÇÃO Em 22/02/02 , a paciente apresentou piora das lesões cutâneas com sufusões hemorrágicas em lobo de orelhas , mmss e mmii , coincidindo com piora do frio . Com aumento da prednisona (1mg/kg/dia) , houve melhora progressiva das lesões com cicatrização . A paciente saiu de alta em 28/02/02 . EVOLUÇÃO APÓS ALTA HOSPITALAR 20/09/02 – A paciente foi internada devido aumento das lesões necrotizantes em pododáctilos para iniciar pulso de ciclofosfamida EV (1g). Obteve melhora do quadro cutâneo 2 meses após início da ciclofosfamida.