Isabella Mendes Moraes Cintia Tavares Silva Isabella Mendes Moraes Coordenação:Dra Sueli Falcão Internato 2010 www.paulomargotto.com.br Brasília, 4 de junho de 2010

Identificação: Queixa principal: J.S.S., 7 anos e 5 meses ( 09/11/2002), F, natural e procedente de Campina Grande- PB, no DF há 01 dia. Informante: o pai Admissão: 03/05/2010 Queixa principal: “Falta de ar há um dia”

HDA: Paciente cardiopata, veio à Brasília para tratamento cirúrgico no INCOR. Apresentou dispnéia durante a viagem de avião, sendo encaminhada ao HRAS para avaliação. Nega dor torácica, palpitações, edemas ou outras queixas. Pai refere que ao nascimento foi diagnosticado cianose e sopro cardíaco. Relata dispnéia aos médios esforços.

Antecedentes pessoais fisiológicos: Realizado pré-natal, gestação sem intercorrências Nascida de parto normal, a termo, sem intercorrências. Peso: 2630 g Est: 48 cm PC: 33 cm Apgar: 7/8 Aleitamento materno por 5 meses Desenvolvimento neuropsicomotor adequado Vacinação em dia

Antecedentes patológicos Refere 08 internações anteriores devido a descompensação do quadro cardíaco, pai não soube informar os quadros apresentados. Relata 03 transfusões sanguíneas Antecedentes familiares Mãe, 41 anos, tabagista, sem comorbidades Pai, 34 anos, saudável Quatro irmãos, um falecido por cardiopatia Avó falecida por cardiopatia

BEG, ativa, emagrecida, mucosas hipercoradas, cianóticas +++/ 4+, anictérica, hidratada, eupneica, afebril. Presença de baqueteamento digital e unhas em vidro de relógio FC: 80 bpm, PA: 98x68 mm Hg, Sat O₂: 83% Peso: 15 kg ( < p3)

AR: MVF sem RA ACV: Tórax abaulado, presença de frêmito sistólico palpável em 3º e 4º EIC em bordo esternal esquerdo. RCR 2T, B2 única e hiperfonética. Sopro holossistolico +++++/ 6+, em 3º e 4º EIC em bordo esternal esquerdo, irradiando para bordo esternal direito, dorso e fúrcula. Pulsos palpáveis e simétricos nas quatro extremidades. Abdome: plano, RHA +, flácido, sem VMG, indolor à palpação. Extremidades: bem perfundidas, sem edemas.

Exames complementares Hemograma (02/05): Hb: 22.4 g/dl, Ht superior a 60, VCM 84.9 fL Leucócitos: 5820 ( neu 22, bast 02, linf 56, mono 11, eos 09, baso 00) Plaquetas: 203 000 Bioquímica: Na 143, K 4.0, Cl 112, Ur 23, Cr 0.4, TGO 43, TGP 15

Exames complementares Raio x: Índice cardiotorácico aumentado Contorno cardíaco: aumento de VD e arco pulmonar retraído Fluxo pulmonar aumentado

Ecocardiograma Situs solitus em levocardia Conexões venosas sistêmicas concordantes Conexões venosas pulmonares concordantes Conexão atrioventricular concordante Conexão ventriculo-arterial: discordante

Ecocardiograma Valvas AV sem disfunção. Comunicação interatrial por ostium secundum medindo 11 mm com fluxo bidirecional Comunicação interventricular medindo 10 mm com fluxo bidirecional Septo atrioventricular integro AD com dilatação moderada. AE normal VD com hipertrofia moderada e dilatação acentuada.Função sistólica deprimida em grau moderado. VE normal. Valva pulmonar com estenose moderada. Regurgitação de grau discreto. PMAP: 35 mm Hg Fração de ejeção: 94% Ausência de hipertensão pulmonar

Ecocardiograma Conclusão: TRANSPOSIÇÃO DE GRANDES ARTERIAS COMUNICAÇÃO INTERATRIAL COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR ESTENOSE PULMONAR VALVAR Ausência de hipertensão pulmonar

Cardiopatias Congênitas Cianóticas

Diminuído: possuem tanto obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar quanto shunt D- E. A cianose depende do grau de obstrução ao fluxo pulmonar Fallot, atresia pulmonar com septo integro, atresia tricúspide. Aumentado: cianose causada por conexões ventrículo arteriais anormais ou pela mistura total de sangue venoso sistêmico e pulmonar TGA, ventrículo único, truncus arteriosus

Cardiopatias congênitas que cursam com cianose em repouso. Sangue venoso chega à circulação sistêmica sem ser oxigenado adequadamente.

TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS

Topografia anormal da aorta, anterior em relação ao tronco da pulmonar, com relação átrio ventricular normal Duas circulações paralelas

Transposição das grandes Aa Principal cardiopatia congênita cianótica no período neonatal. Se o septo estiver íntegro, a cianose surge nas primeiras horas. Há piora em 12-24 horas. (fechamento do ductus arteriosus) Presença de ICC.

Manifestações clínicas Precórdio hiperativo. B2 desdobrada ou única sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose do trato de saída de VE (pulmonar). Algum grau de cianose sempre presente Pode cursar com outras cardiopatias associadas que são responsáveis pela sobrevida (CIA, CIV,PCA)

Transposição isolada das grandes Aa.; Transposição das grandes Aa. c/ defeito do septo ventricular; Transposição das grandes Aa. c/ um grande ductus arteriosus patente; Transposição das grandes Aa. c/ estenose pulmonar; Transposição das grandes Aa. c/ atresia tricúspide;

Transposição isolada das grandes Aa Logo após o nascimento há fechamento funcional do ducto arterioso Pouca mistura sanguínea pelo forame oval Hipoxemia grave Cianose Segunda bulha única e hiperfonética Sopro sistólico ejetivo na borda mesoesternal esquerda

Transposição das grandes Aa. c/ defeito do septo ventricular; Quadro clínico dependente do grau de comunicação É causa de insuficiência cardíaca e retardo no crescimento Hipertensão pulmonar CIV pequena - cianose importante - sopro sistólico rude na borda esternal E inferior CIV grande - Cianose discreta - Sopro holossistólico

Raio-X: Cardiomegalia, coração em forma de “ovo deitado”, circulação pulmonar aumentada.

Exames complementares ECG: Eletrocardiograma Ondas P proeminentes Hipertrofia de VD ou biventricular Ausência de defeito do septo ventricular  ECG normal Ecocardiograma: Define conexões anormais e alterações associadas.

RN: PGE1 (0,05-0,2 mg/kg/min), c/ o intuito de manter o canal arterial pérvio ( a mistura de sangue saturado e dessaturado. Pode-se realizar à atrioseptostomia de Rashkind por balão. Septo ventricular íntegro: Inversão arterial de Jatene. (deve ser realizada nas primeiras 2 semanas de vida).

Transposição das grandes Aa. c/ um grande ductus arteriosus patente; Inicialmente benéfico A longo prazo é danoso Fluxo da aorta para a artéria pulmonar aumentando ainda mais o fluxo sanguíneo pulmonar ICC Cianose pode ser discreta Pode ser necessário o fechamento do canal após septoplastia

Transposição das grandes Aa. c/ estenose pulmonar Mimetiza a tetralogia de Fallot Cianose um pouco mais intensa Rx:Vascularização pulmonar normal ou diminuída ECG:desvio do eixo p direita Terapêutica: - Shunt sistêmico pulmonar

Transposição das grandes Aa. c/ atresia tricúspide Nenhuma saída do AD  VD está presente - (2) Retorno venoso penetra no AE por forame oval ou CIA - (1) Sangue flui do VE  VD por uma CIV - (3) 80% 80% 100% 60% 80% % Sat O2

Transposição das grandes Aa. c/ atresia tricúspide Hiperfluxo pulmonar Taquipnéia Infecções respiratórias recorrentes Cianose leve Pobre ganho de peso SS ejetivo B2 hiperfonética e única RX: Aumento da área cardíaca ECG:Desvio do eixo para esquerda Tto: Cerclagem arterial pulmonar

Estenose pulmonar; Comunicação interventricular (CIV); Dextroposição da aorta cavalgando o septo; Hipertrofia ventricular direita.

Retorno venoso ao AD e VD é normal. Na contração de VD, sangue sem oxigenação é desviado para cavidade esquerda e aorta, gerando cianose. Fluxo pulmonar é complementado por colaterais brônquicas e por canal arterial patente.

Exibem cianose generalizada mais perceptivel em mucosa oral e leito ungueal; Dedos em baqueta de tambor; Hipodesenvolvimento pôndero-estatural; Dispnéia aos esforços Posição de cócoras – aumento da resistência vascular periférica;

Pulsos e PA normais Tórax abaulado, frêmito sistólico palpável em bordo esternal. Sopro protossistólico próximo à borda esternal esquerda, com timbre alto e rude. A intensidade e duração do sopro é inversamente proporcional ao grau da estenose infundibular; A segunda bulha é praticamente única.

CRISES HIPERCIANÓTICAS PAROXÍSTICAS Relacionadas ao  da resistência ao fluxo de saída de VD ou a  da resistência vascular sistêmica. Sério problema nos primeiros 2 anos de vida. Caracteriza-se por hiperpnéia, agitação, aumento da cianose, engasgos, síncope, convulsões. Sopro sistólico diminui de intensidade e duração, devido a diminuição do fluxo de saída de VD.

ECG Ecocardiograma Cateterismo Radiologia Área cardíaca normal ou pouco aumentada; Botão aórtico saliente; Ponta cardíaca acima do diafragma; Vasos pulmonares pouco desenvolvidos, hilos pouco expressivos. Campos pulmonares limpos ECG Hipertrofia ventricular direita; Onda T ascendente em V1 com onda R pura, sem onda S. Ecocardiograma Importante para ressaltar aspectos anatômicos do defeito valvar; Tamanho do CIV; Dextroposição da aorta; Diâmetro do tronco e ramos pulmonares. Cateterismo Complementa o diagnóstico, define aspectos da hemodinâmica e oximetria

Trombose cerebral Abscesso cerebral Endocardite bacteriana Insuficiência cardíaca – Fallot róseo

Tratamento Crises Hipercianóticas Manter a criança em posição genopeitoral visando aumentar a resistência periférica (diminuir shunt direita-esquerda); Uso de Morfina (O.1mg/kg IM); Bicarbonato de sódio é empregado na correção da acidose metabólica. Esta se encontra presente, sempre que a PaCO2 cai abaixo de 40 mmHg; Em casos que não melhoram com a terapia descrita, podemos empregar aminas, para aumentarmos a resistência periférica

Tratamento Cirúrgico: Crianças < 6 meses de idade, em condições graves: correção paliativa com o shunt de Blalock-Taussig modificado (shunt entre Artéria subclávia e ramo homolateral da Artéria pulmonar). Crianças entre os 6 meses e 1 ano de idade, hemodinamicamente estáveis e com anatomia favorável: correção total. (alívio da obstrução da saída de VD, fechamento da CIV com um patch).

DUPLA VIA DE SAÍDA DE VD Difícil distinção da Tetralogia de Fallot. Aorta e pulmonar se originam de VD; a via de saída de VE é uma CIV. Há um hiperfluxo pulmonar (shunt E-D).

Diagnóstico e tratamento História, exame físico e ECG são semelhantes aos da Tetralogia de Fallot. Ecocardiograma: Ausência da continuidade entre as valvas mitro-aórtica (essencial p/ o diagnóstico). Cateterismo : Valvas aórtica e pulmonar no mesmo plano corporal no sentido horizontal. Posição anterior anormal da aorta (origem exclusiva de VD). Tratamento: cirurgico

Ambos os átrios se esvaziam através de uma ou duas valvas para um único ventrículo Ocorre mistura total dos retornos venosos sistêmicos e pulmonar, podendo ter caracteristicas ou de VD ou de VE.

Quadro clínico Se a via de saída pulmonar for obstruída, QC similar a Fallot ( cianose acentuada sem ICC) Se a via de saída pulmonar for pérvea, achados similares à CIV ( acentuada ICC)

Diagnóstico e tratamento ECG inespecífico Ecocardiograma: determina se o ventrículo tem características morfológicas direita ou esquerda, alem da presença de ventrículo rudimentar Tratamento cirurgico

SÍNDROME DE EISENMENGER Pacientes com CIV ou outros tipos de comunicação aorta - artéria pulmonar. Inicialmente a hipertensão pulmonar é resultado de fluxo pulmonar elevado, causando lesão nas arteríolas pulmonares, e então aumento na resistência vascular pulmonar. Ocorre um shunt D-E total, como resultado de uma doença vascular pulmonar.

Quadro clínico Inicia-se na 2ª ou 3ª década de vida, quando a resistência vascular pulmonar excede a sistêmica. Cursa com cianose, dispneia, fadiga. Nos estágios finais, ICC. Ao exame, há B2 com desdobramento curto, com componente pulmonar bem audível

Diagnostico e tratamento Raio x: área cardíaca aumentada em estágios terminais ECG: hipertrofia VD Ecografia: VD com paredes espessas Tratamento: correção cirúrgica das cardiopatias na infância.

Consultem: Cardiopatias congênitas no recém-nascido Distúrbios cardiológicos Autor(es): Elysio Moraes Garcia