Marcelo Soares Kerstenetzky Hepatologia Infantil

Apresentação em tema: "Marcelo Soares Kerstenetzky Hepatologia Infantil"— Transcrição da apresentação:

1 Marcelo Soares Kerstenetzky Hepatologia Infantil
Colestase na Infância Marcelo Soares Kerstenetzky Hepatologia Infantil

2 Jamais esquecer ... O que mesmo ...?

3 Colestase não é uma doença…é um sintoma de uma doença…é um sinal que a doença existe
Colestase nunca é normal…portanto deve-se sempre investigar a etiologia. Ignorar a colestase ou "assistí-la"progredir pode ocasionar danos irreversíveis para o paciente.

4 Colestase Redução ou interrupção da excreção da bile por obstrução do fluxo,através da árvore biliar intra ou extra-hepática Alteração funcional na produção do hepatócito Retenção no fígado e sangue

5 “ Colestase Fisiológica “
Fígado imaturo Agressões de natureza infecciosa,metabólica e tóxica Captação,síntese e excreção de ácidos biliares diminuidas Formas mono-hidroxiladas ( ácido litocólico )

6 Colestase

7 Seguimento contínuo e prolongado
Colestase Neonatal ATENÇÃO Seguimento contínuo e prolongado Investigações urgentes

8 Dúvida Encaminhamento Tardio...
Atresia de vias biliares: continuamos operando tarde !!!

9 Colestase Neonatal Encaminhamento Tardio
Falta de seguimento da icterícia neonatal Investigação inadequada de distúrbios hemorrágicos Supervalorização da icterícia por leite materno Mieli-Vergani e col. Lancet 1: ,1989

10 Síndrome Colestática do RN e Lactente

11 Colestase 0-3 meses de vida
Doença hepatocelular ( hepatite neonatal lato sensu ) Distúrbios dos ductos biliares intra-hepáticos ( hipoplasia ou rarefação dos ductos biliares intra-hepáticos ) Distúrbios dos ductos biliares extra-hepáticos ( atresia de vias biliares , cisto de colédoco )

12 Investigação

13 TOQUE RETAL Investigação Avaliação clínica
História clínica,gestacional materna,familiar e transfusiona Exame físico completo TOQUE RETAL

14 Toque retal : Coloração das fezes

15 Investigação Inicial Bilirrubinas Coagulação Hemograma com plaquetas
USG abdominal

16 Colestase Neonatal – Avaliação Específica
Cintilografia hepato-biliar Dosagem de alfa-1-antitripsina / Fenotipagem Sorologias Na e Cl – suor / IRT Screening metabólico ( Cromatografia de AA sangue e urina, Ácidos orgânicos ) Hormônios Ácidos bilares no sangue e urina Dosagens enzimáticas ( Galactosemia / Tirosinemia )

17 Causas Obstrutivas Atresia de Vias Biliares Cisto de Colédoco
Colangite Esclerosante Neonatal Síndrome da Bile Espessa Coledocolitíase Fibrose Cística Doença de Caroli

18 Colestase Intrahepática
Infecções Virais : Herpes,CMV,HIV,Parvovírus B19,Outros Infecções Bacterianas : Sepsis, ITU, Sífilis EIM e Doenças Genéticas: Alfa-1-antitripsina, Tirosinemia, Galactosemia,PFIC,Alagille,Outras.

19 Colestase Intrahepática
Disordens Endócrinas: Hipotiroidismo,Hipopituitarismo Tóxicas: Drogas, NPT Sistêmica: Choque,ICC,Lúpus Neonatal

20 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares - Definição
Resultado final de um processo que acomete as vias biliares extra e intra-hepáticas,provocando obliteração ou perda de continuidade das vias biliares extra-hepáticas em qualquer seguimen-to entre o porta hepatis e o duodeno

21 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares - Incidência
Acomete 1:8.000 a 1: nascidos vivos Sexo feminino – 1,4 a 1,7 x maior Malformações associadas – 10-15% ( poliesplenia,malrotação,veia porta pré-duodenal,cardiopatias) 300 novos casos por ano no Brasil

22 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares
Forma embrionária ou fetal 10 – 35 % dos casos Colestase precoce Associação com outras malformações congênitas ( 10-20% ) Ausência de resquícios biliares no liga-mento hepatoduodenal F

23 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares
Forma perinatal Predominante - maioria dos casos Colestase tardia Hilo hepático : estruturas fibróticas e resquícios dos ductos biliares extra-hepáticos

24 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares–Quadro clínico

25 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares - Cintilografia
Fenobarbital: 3-5 dias ( 5mg/kg/dia ) Visualização do radioisótopo no intestino exclue AVB Ausência de excreção não confirma Sensibilidade: 50 % Especificidade: 90 %

26 Atresia de Vias Biliares Cintilografia hepatobiliar – Tc-99

27 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares – USG abdominal
Diferencia AVB de outras causas: cisto de colédoco Sinal da Corda Triangular : cone fibroso Sensibilidade: 85 % Especificidade:98% USG normal não exclue o diagnóstico

28 Sinal da Corda Triangular

29 Sinal da Corda Triangular

30 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares - Colangiografia
Transhepática percutânea Colangioendoscópica Colangioressonância Intraoperatória

31 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares – Biópsia hepática
Diagnóstico definitivo : % Achados histológicos Proliferação ductular Fibrose portal Estase biliar – plugs biliares Transformação gigantocelular

32 Biópsia hepática

33 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares - Tratamento
Cirurgia de Kasai ( portoenterostomia ) "Tempo ideal": até 8 semanas de vida Técnica: excisão do cone fibroso do porta hepatis com exposição da área que contém os ductos biliares microscópicos residuais e anastomose dessa área com a alça de jejuno em “Y” de Roux. Nutricional

34 CIRURGIA DE KASAI

35 Colestase Neonatal Atresia de Vias Biliares - Complicações

36 Atresia de Vias Biliares Quando indicar Transplante ?
Desnutrição proteico-calórica Hipertensão portal progressiva e suas complicações: ascite refratária,varizes de esôfago,encefalopatia hepática. Colangites de repetição Prurido intratável

37 Colestase Neonatal Cisto de colédoco
2° causa de colestase extra-hepática 1: – 1:20.000 80% sexo feminino Tipo I – 90% dos casos Tratamento - portoenterostomia

38 Cisto de colédoco

39 Deficiência de Alfa-1-antitripsina
Função – inibidor de enzimas proteolíticas Fenótipo: PiZZ - 1/2000 nascidos vivos Assintomáticos – 40-50%

40 Nutrição Parenteral Total
Incidência inversamente proporcional ao peso de nascimento Associação com outras injúrias Pode evoluir para fibrose e cirrose.

41 Colestase Colestase Intra-hepática Familiar Progressiva Síndrome de Alagille
Doença autossômica dominante 1: – 1:70.000 Sexo masculino Características clínicas Acolia ou hipocolia fecal e anormalidades extra-hepáticas

42 Colestase Síndrome de Alagille - Características
Colestase - presente em + de 90% Doença cardíaca congênita – 52-85% estenose de ramo periférico da artéria pulmonar Anomalias esqueléticas % Anomalias oculares – 56-90% Facies típica %

43 Colestase Neonatal Síndrome de Alagille

44 Alagille – Embriotóxion posterior

45 Colestase CFIP ( PFIC ) Doença hepática crônica colestática
Prurido intenso Ausência de anomalias em outros órgãos Alterações laboratoriais desproporcionais ao nivel de colestase Rarefação de ductos biliares Cirrose biliar

46 Progressive Familiar Intrahepatic Cholestasis ( PFIC )
Tipo 1 – Byler - def. da proteína ATP8B1 Tipo 2 – Def. de BSEP ( proteínas que transportam os ácidos biliares ) Tipo 3 – Def. de MDR3 ( transporte alterado de fosfolipídeos )

47 PFIC

48 Síndrome de Imbricamento
Doenças hepatobiliares autoimunes Colangite Esclerosante Primária Hepatite Autoimune Cirrose Biliar Primária

49 Hiperbilirrubinemias Familiares conjugadas ( BD )
Síndrome de Dubin-Johnson Síndrome de Rotor Benignas, pouco frequentes Ausência de prurido e colestase

50 Dubin-Johnson Hiperbilirrubinemia moderada Não hemolítica
Autossômica recessiva BD = 2-5 mg/dl Diminuição da coproporfirina III e aumento da I na urina Pigmento negro nos hepatócitos Defeito na excreção hepática

51 Rotor Defeito na captação hepática Autossômica recessiva
Histologia normal BD 2-5 mg/dl

52 Colestase - Tratamento
Nutricional Vitaminas Lipossolúveis Prurido Cirúrgico

53 Colestase - Nutrição Dieta hipercalórica
Suplementação de gorduras TCM-Trigliceril®, óleo de milho Sonda Nasoenteral

54 Colestase Neonatal Vitaminas Lipossolúveis
Vit. A – cegueira noturna,xeroftalmia, ulceração de córnea,queratomalácia Arovit ® ui / mês - IM Aquasol A® u/kg/dia – VO Vit. D- raquitismo,osteopenia, osteoporose Calciferol® IM Rocaltrol® VO

55 Colestase Neonatal – Tratamento Vitaminas Lipossolúveis
Vit. E – degeneração neuromuscular Nutre-E-Sol® 15-25u/kg/dia VO Vit. K – sangramentos Kanakion® 5-10mg

56 Colestase – Tratamento Prurido
Ác.Deoxicólico ( Ursacol ® ) Colisteramina ( Questran ® ) Fenobarbital Rifampicina

57 Prurido Ác. Ursodeoxidocólico -Hidrofílico
-Inibe a absorção dos outros ác.biliares -Dose: mg/kg/dia - Ursacol® 50mg e 150mg

58 Prurido Colestiramina
Sequestra os ác. Biliares no lúmen intestinal – circ. Entero-hepática Dose: 12-18g /dia Questran®

59 Prurido Fenobarbital Age no CP 450 – aumentando a hidroxilação dos ác. Biliares Rifampicina Indutor do CP 450 Inibe a captação dos ác. Biliares nos hepatócitos e formação de pruritógenos da flora intestinal

60 Biópsia hepática pode ser urgência
Colestase Neonatal USG abdominal normal não afasta Atresia de Vias Biliares Sempre examinar a coloração das fezes Biópsia hepática pode ser urgência

61 Colestase Colestase não é uma doença…é um sintoma de uma doença…é um sinal que a doença existe. Colestase nunca é normal…portanto deve-se sempre investigar a etiologia. Ignorar a colestase ou "assistí-la"progredir pode ocasionar danos irreversíveis para o paciente.

62 E 25 anos se passaram...

63 Trocamos experiências...

64 Fizemos ajustes...

65 Comemoramos...

66 E nesta estrada da vida...

67 Sorrimos juntos...

68 Choramos juntos...

69 Tivemos momentos de dúvida...

70 Caminhamos em busca de descobertas...

71 Para aonde vamos....?

72 E o tempo passou...

73 Escrevemos história...

74 E mesmo assim separados...

75 Estaremos sempre juntos !!!!!!

76 PARABÉNS !!!!!!!!

77 Obrigado