CARDIOMIOPATIAS Marly Uellendahl HUOC - UPE / HC - UFPE.

Apresentação em tema: "CARDIOMIOPATIAS Marly Uellendahl HUOC - UPE / HC - UFPE."— Transcrição da apresentação:

1 CARDIOMIOPATIAS Marly Uellendahl HUOC - UPE / HC - UFPE

2 CARDIOMIOPATIAS Grupo de afecções do miocárdio em que o distúrbio fisiopatológico básico envolve primordialmente o próprio músculo cardíaco.

3 CLASSIFICAÇÃO Dilatada Hipertrófica Restritiva
Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito

4 CARDIOMIOPATIA DILATADA (CMD)

5 CARDIOMIOPATIA DILATADA
CMD CARDIOMIOPATIA DILATADA Doença primária do miocárdio ventricular caracterizada por aumento dos volumes do VE ou biventricular, sem um aumento adequado da espessura da parede livre ou do septo ventricular.

6 Etiologia Idiopática Inflamatória Infecciosa Não-infecciosa Tóxica
CMD Etiologia Idiopática Inflamatória Infecciosa Não-infecciosa Tóxica Metabólica Cardiomiopatia familiar Microvasculatura coronária anormal

7 Fisiopatologia Diminuição da contratilidade Disfunção sistólica
CMD Fisiopatologia Diminuição da contratilidade Disfunção sistólica Aumento dos volumes ventriculares VS mantido no início Queda da FE Redução do DC Ativação de mecanismos centrais e periféricos de compensação

8 CMD Características Dilatação ventricular Disfunção sistólica

9 CMD Diagnóstico Clínico Complementar

10 Ecodopplercardiografia
CMD Ecodopplercardiografia Avaliação morfológica e funcional Indicadores prognósticos

11 RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
CMD RESSONÂNCIA MAGNÉTICA Avaliação da geometria Ventricular Avaliação da função ventricular Avaliação da viabilidade miocárdica

12 CMD Estudo hemodinâmico Cineangiocoronariografia no diagnóstico diferencial da doença isquêmica Ventriculografia

13 Abordagem terapêutica
CMD Abordagem terapêutica Medidas gerais Restrição moderada de sal 4 a 5 g / dia até 2 a 1,5 g / dia Dieta assódica e restrição hídrica rigorosa nos pacientes em estados congestivos intensos Desestimular uso do álcool Redução do excesso de peso

14 Abordagem terapêutica
CMD Abordagem terapêutica Tratamento farmacológico Inibidores de Enzima de Conversão Beta-bloqueadores Diuréticos Digitálicos Outros vasodilatadores e inotrópicos Novas drogas

15 Abordagem terapêutica
CMD Abordagem terapêutica Medidas especiais Procedimento dialítico Ressincronização ventricular Alternativas cirúrgicas Transplante cardíaco Plastia da valva mitral

16 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA (CMH)

17 CMH

18 CMH A CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA é uma doença cardíaca complexa com características fisiopatológicas específicas e uma grande diversidade de apresentação clínica, morfológica e funcional.

19 CARACTERIZADA POR UM DESARRANJO MIOFIBRILAR TÍPICO
CMH CARACTERIZADA POR UM DESARRANJO MIOFIBRILAR TÍPICO

20 CMH É uma doença primária, usualmente familiar, com padrão de herança autossômico dominante, geneticamente heterogênea, e de curso clínico variável.

21 CMH A sua heteregoneidade genética explica a variável expressão fenotípica da doença.

22 CMH Uma melhor compreensão de sua etiopatogenia tem permitido um manuseio clínico mais adequado.

23 CMH DOENÇA DO SARCÔMERO

24 CMH SINTOMAS Dispnéia Dor precordial Palpitações Pré - síncope Síncope

25 CMH EXAMES DIAGNÓSTICOS Eletrocardiograma Ecocardiograma RM

26 OUTROS EXAMES PARA MELHOR AVALIAÇÃO E ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO
CMH OUTROS EXAMES PARA MELHOR AVALIAÇÃO E ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO Holter Teste ergométrico Estudos com radionuclídeos Eletrocardiograma de alta resolução Estudo eletrofisiológico Cateterismo cardíaco

27 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA
CMH CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA Progressão dos sintomas Estágio final de disfunção sistólica Fibrilação atrial Morte súbita

28  risco Risco intermediário Baixo risco
CMH Fatores de risco mais importantes : Parada cardíaca / TVS História de morte súbita na família Genótipo maligno TVNS de repetição Hipotensão com o esforço Hipertrofia marcante  risco CDI Amiodarona Risco intermediário Baixo risco

29 POTENCIAIS “GATILHOS” DE MORTE SÚBITA
CMH POTENCIAIS “GATILHOS” DE MORTE SÚBITA Fibrilação atrial Isquemia miocárdica Obstrução de via de saída Exercícios físicos intensos Arquitetura miocárdica desorganizada (substrato) Arritmias ventriculares

30 MANUSEIO DOS ASSINTOMÁTICOS
CMH MANUSEIO DOS ASSINTOMÁTICOS

31 CMH Assintomáticos Oligossintomáticos e sintomas moderados
-bloqueadores (?) Assintomáticos Oligossintomáticos e sintomas moderados Sintomas severos Falha do tratamento Sintomas severos refratários Obstrutiva Não obstrutiva Verapamil (?) -bloqueadores Verapamil -bloqueadores (+ diuréticos) Verapamil (+ diuréticos) Disopiramida Diltiazem Associação de -bloq. + verapamil Marca-passo (DDD ) Transplante Miotomia - miectomia septal

32 DROGAS  - bloqueadores Bloqueadores de canais de cálcio Diuréticos
CMH DROGAS  - bloqueadores Bloqueadores de canais de cálcio Diuréticos Disopiramida Amiodarona Anticoagulantes

33 PACIENTES REFRATÁRIOS AO TRATAMENTO MEDICAMENTOSO
CMH PACIENTES REFRATÁRIOS AO TRATAMENTO MEDICAMENTOSO Marca-passo Ablação septal Miotomia / miectomia septal

34 CDI na CMH 128 29 7,3% / ano 11% 4,5% CMH Nº de pacientes
Choques apropriados - CDI 29 7,3% / ano (Vidas - salvas p / CDI) 11% Prevenção secundária (CDI implantado após P.C.) Prevenção primária (CDI implantado profilaticamente por fatores de risco) 4,5% * Resultado do seguimento de 3 anos após implante - CDI em pacientes com CMH e  risco

35 ORIENTAÇÃO QUANTO AO ESTILO DE VIDA
CMH ORIENTAÇÃO QUANTO AO ESTILO DE VIDA Dieta Exercícios Álcool Sildenafil Orientação psicológica Aconselhamento genético Outras recomendações

36 Genótipo positivo fenótipo negativo População com CMH
 Risco de morte súbita Amiodarona CDI Seguimento longitudinal Assintomáticos / oligossintomáticos Sintomas de insuficiência cardíaca Sem tratamento medicamentoso Com tratamento medicamentoso Não obstrutiva Obstrutiva Tratamento medicamentoso Transplante Tratamento medicamentoso Cirurgia Ablação septal MP

37 CMH “A estratégia de tratamento depende da seleção apropriada de pacientes ... Tratamento medicamentoso para sintomáticos (-bloq., verapamil, disopiramida) e miotomia - miectomia septal para pacientes com forma obstrutiva e sintomas refratários; ablação septal e marcapasso são alternativas à cirurgia para pacientes selecionados, os pacientes de alto risco podem ser efetivamente tratados para prevenção de morte súbita com CDI” Maron BJ. Hypertrophic Cardiomyopathy : a systematic review. JAMA Mar 13; 287 (10) :

38 CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA (CMR)

39 CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
CMR CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA Distúrbio primário do músculo cardíaco caracterizado por restrição diastólica com preservação ou discreta redução da função sistólica - sem dilatação e / ou hipertrofia significativa das câmaras ventriculares.

40 CAUSAS DE CARDIOMIOPATIAS RESTRITIVA
CMR CAUSAS DE CARDIOMIOPATIAS RESTRITIVA Miocárdio Endocárdio Não - infiltrativa Idiopática Esclerodermia Infiltrativa Amiloidose Sarcoidose Doença de Gaucher Doença de Hurler Endomiocardiofibrose Doença de depósito Hemocromatose Doença de Fabry Doença de depósito de glicogênio Síndrome hipereosinofílica Síndrome carcinóide Metástases neoplásicas Radiação ionizante Lesões pela antraciclina Child, 1988

41 Classificação Infiltrativas Amiloidose Sarcoidose Hemocromatose
CMR Classificação Infiltrativas Amiloidose Sarcoidose Hemocromatose Não - infiltrativas Endomiocardiofibrose

42 Endomiocardiofibrose
CMR Endomiocardiofibrose Ocorre em regiões tropicais e subtropicais. Caracteriza-se por fibrose do endocárdio e do miocárdio adjacente, que acomete principalmente a via de entrada e ponta dos ventriculos, levando à obliteração das cavidades e dificultando o enchimento diastólico. Grau de fibrose viariável, comprometimento biventricular ou univentricular, observando-se grande dilatação atrial.

43 Depende da câmara ventricular predominantemente acometida
EMF Diagnóstico clínico Depende da câmara ventricular predominantemente acometida VD - síndrome restritiva VE - sintomas de congestão pulmonar

44 RX de tórax Área cardíaca aumentada pelas cavidades atriais
EMF RX de tórax Área cardíaca aumentada pelas cavidades atriais Pode-se observar calcificações ventriculares Padrão característico da câmara acometida

45 EMF

46 ECG Alterações inespecíficas
EMF ECG Alterações inespecíficas Fibrilação atrial, sobrecarga atrial e desvio do eixo para a direita sugerem acometimento de VD Sobrecarga atrial esquerda e áreas eletricamente inativas sugerem acometimento do VE

47 ECODOPPLERCARDIOGRAMA
EMF ECODOPPLERCARDIOGRAMA Aumento de câmara atriais Obliteração da(s) cavidade(s) acometida(s) Comprometimento da valva mitral e / ou tricúspide pela fibrose (Insuficiência) Aspecto característico da fibrose Derrame pericárdico

48 Estudo hemodinâmico Curva de pressão com padrão restritivo
EMF Estudo hemodinâmico Curva de pressão com padrão restritivo Perda da forma triangular do VD - aspecto tubular Insuficiência da(s) valva(s)

49 Abordagem terapêutica
EMF Abordagem terapêutica Clínico Diuréticos Digitálicos na FA com FV elevada Cirúrgico Endocardiectomia + troca ou plastia da valva acometida

50 CARDIOPATIA RESTRITIVA AMILOIDOSE

51 AML MEDICINA NUCLEAR Captação acentuada de tálio - amiloidose

52 CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VENTRÍCULO DIREITO (CAVD)

53 CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VD
CAVD CARDIOMIOPATIA ARRITMOGÊNICA DO VD Jovens Sexo masculino Arritmias ventriculares graves Degeneração gordurosa do miocárdio

54 CAVD É caracterizada pela substituição progressiva do miocárdio por tecido fibroadiposo, principalmente no ventrículo direito, podendo atingir também o ventrículo esquerdo. Geralmente o septo interventricular é preservado.

55 CAVD Patologia de etiologia desconhecida, parece ter caráter familiar, herança autossômica dominante, com penetrância incompleta, podendo existir também uma expressão autossômica recessiva.

56 Podem apresentar taquiarritmias graves Alto risco de morte súbita
CAVD Podem apresentar taquiarritmias graves Alto risco de morte súbita Sintomas relacionados às arritmias ventriculares de difícil controle

57 CAVD ECG Taquiarritmias ventriculares com morfologia de BRE; geralmente acompanhadas de salva de extra-sístole BRE c / ÂQRS entre e - 60º ou + 30 e Inversão da onda T nas derivações precordiais direitas

58 CAVD

59 CAVD ECO Discinesias focais e apicais, principalmente no VD, com trabeculação uniforme

60 Holter TE Quantifica e qualifica as taquiarritmias ventriculares
CAVD Holter Quantifica e qualifica as taquiarritmias ventriculares TE Taquiarritmias ventriculares induzidas pelo esforço

61 Detecção de potenciais elétricos de ativação durante a diástole
CAVD Rx de tórax  VD (casos avançados) EEF Detecção de potenciais elétricos de ativação durante a diástole Indução de TV sustentada

62 Ressonância magnética
CAVD Ressonância magnética Permite confirmar os dados obtidos na ecocardiografia, bem como avaliar o grau de degeneração ou de infiltração adiposa do VD e o eventual comprometimento de VE - Alterações na geometria e contratilidade do VD