Caso clínico: SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA

Apresentação em tema: "Caso clínico: SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA"— Transcrição da apresentação:

1 Caso clínico: SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA
Universidade Federal do Pará Instituto de Ciências da Saúde Curso de Medicina Pediatria II Caso clínico: SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA Denis Cavalcante Júnior Edwigues Carolina Henriques Galende João Diego de Oliveira Marília Vieira Miranda Maycon Lobato Belém- Pará 2008

2 Anamnese Identificação:
PAC, sexo feminino, 5 anos e 11 meses, natural de Valparaízo – GO, procedente do Guará – DF. Data da internação: 15/09/07. Queixa principal: Inchaço há 10 dias

3 Anamnese HDA: Edema periorbital há 10 dias, tendo sido levada a serviço médico. Diagnosticada ITU e prescrito Furosemida + Ác. Nalidíxico (ainda em uso). Quadro persistiu, com piora do edema e 1 episódio de febre (não aferida) há 3 dias. Procurou HRG, onde fez exames laboratoriais. Nega história recente de amigdalite ou infecções de pele. Diurese preservada. Nega vômitos e diarréia

4 Anamnese Revisão de Sistemas:
Nega tosse e dispnéia. Refere diminuição do apetite. Antecedentes Pessoais: - Gestação: mãe não fez pré-natal, não sabe informar se gestação foi a termo. Relata pré-eclâmpsia. - Parto: Cesariana, chorou ao nascer. - Período neonatal: sem intercorrências.

5 Anamnese Antecedentes Pessoais:
- Não há informações quanto a aleitamento materno, leite de vaca e dieta atual - Nega alergias alimentares - Calendário vacinal em dia - Nega internações / patologias prévias

6 Anamnese Antecedentes Familiares: Condições de Moradia:
- Mãe: 38 anos, asmática, alcoolista. - Pai: desconhecido - Não tem irmãos Avó materna : CA de esôfago Condições de Moradia: Casa em zona urbana, 6 cômodos, com boas condições sanitárias, não há animais peri-domicílio

7 Exame físico Peso: 22,5Kg ; PA= 125X75 mmHg
BEG, acianótica, hidratada, eupneica, afebril Amígdalas aumentadas, levemente hiperemiadas ACV: RCR, 2T, BNF, sem sopros. FC=108bpm MVF, sem RA Abdome: plano, flácido, RHA+, indolor, sem VMG Edema em região supra-púbica (2+/4+) e em região periorbitária (3+/4+) Nuca livre MMII sem edema

8 Exames complementares
12/09/07 Hm 3,8 Hg 11,9 HT 36 Leuco (67seg/1bast/30linf/1mono/1eos) Plaq Uréia 48 Creatinina 1

9 Exames complementares
EAS 12/09/07 Aspecto Turvo (amarelo citrino) Densidade 1.010 Ph 8,0 Nitrito ausente Proteínas +++ Hg + Hm 8p/c Céls. epiteliais 6p/c Cilindros Hialinos Piócitos 4 p/c

10 Hipóteses diagnósticas
Hipertensão arterial; Insuficiência cardíaca; Glomerulonefrite difusa pós-estreptocócica; Síndrome Nefrótica.

11 Conduta Exames solicitados:
HC, EAS, Uréia, Creatinina, colesterol total e frações. Prescrição: - Dieta hipossódica - Medição rigorosa de peso, diurese, PA e temp. - Furosemida 20mg VO 12/12h

12 Evolução Paciente evoluiu com melhora do edema, apresentou pico hipertensivo nos dois primeiros dias de internação (145 x 112mmHg). A diurese passou de 0,6ml/Kg/h no primeiro dia de internação para 1ml/kg/h no ultima dia de internação. Foi prescrito durante esse período prednisona 2mg/kg/dia.

13 Evolução Exames solicitados durante a internação: 17/09 18/09 19/09
Proteinúria 24h 41mg/Kg/h 70mg/Kh/h 55mg/Kg/h Urocultura negativa

14 Síndrome Nefrótica

15 Síndrome Nefrótica Conjunto de sinais, sintomas e achados laboratoriais que se desenvolvem quando, por algum motivo, ocorre aumento patológico da permeabilidade dos glomérulos. Parâmetros diagnósticos: Edema Albumina < 2,5mg/dl Proteinúria maciça (> 3,5g/1,73m2/24h) >3,5g/24h no adulto e >50mg/Kg/24h na criança Hiperlipidemia / lipidúria

16 Epidemiologia Incidência: 2 casos em 100000 crianças < 16 anos.
Faixa de maior incidência: pré-escolares 80% dos casos são em crianças < 6 anos Predomínio no sexo masculino (3:2) Incomum SN com história familiar

17 Etiologia Causa toxicoalérgica (mercúrio, pólen, picada de abelha ou de cobra, globulinas, etc.) Causa infecciosa (CMV, sífilis congênita, malária, HIV, etc.) Doença metabólica (DM, amiloidose, etc.) Doença sistêmica (LES, púrpura de Henoch-Schonlein, etc.) Doença circulatória (trombose de veia renal, IC, anemia falciforme, etc.) Causa renal primária  etiologia não definida  SN idiopática 77% por lesões mínimas 10% por glomeruloesclerose focal e segmentar (GEFS)

18 Fisiopatologia Alterações estruturais da membrana basal glomerular, com aumento da permeabilidade glomerular que condiciona uma proteinúria exagerada. Linfócitos T sensibilizados por antígenos específicos: Linfocinas (IL-2, heparitinase ou fator de permeabilidade vascular);

19 Fisiopatologia Alterações nas proteínas plasmáticas:
- albumina e gamaglobulina ↑ na urina ↓ na circulação

20 Fisiopatologia Alterações dos lipídios:
↑ nos níveis séricos de colesterol; ↑ TG; ↑ lipídeos totais Síntese hepática ↑ de lipoproteínas e lipídeos ↓ do catabolismo do VLDL

21 Fisiopatologia Edema: EDEMA TENDÊNCIA A HIPOVOLEMIA, ATIVANDO SIST.
RENINA ANGIOT. PRESSÃO ONCÓTICA PLASMA PROTEINÚRIA > 3,5g/24h PERDA DE LÍQUIDO 3º ESPAÇO HIPOALBUMINEMIA (< 2g/dl) EDEMA OSMÓTICO PRESSÓRICO SÍNDROME NEFRÓTICA HIPOALBUMINEMIA TENDÊNCIA A HIPERVOLEMIA E DA PA RETENÇÃO 1ária De Na+

22 Manifestações clínicas
Edema de início insidioso; - instala-se em 2 a 3 semanas; - inicio: matutino e periorbitário. Aumento súbito de peso; Oligúria; Anorexia; Palidez; Irritabilidade e desatenção; Crescimento deficiente do cabelo;

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24 Diagnóstico e Exames Complementares
Avaliação do edema: tempo, evolução e locais; Alterações urinárias: EAS, proteinúria de 24h; Proteinas séricas totais e frações; Creatinina, ureia; Hemograma, complemento, bioquímica, eletrólitos; Colesterol e TG; US renal

25 Achados Laboratoriais
 VHS  colesterolemia e trigliceridemia  albuminemia  gamaglobulina Proteinúria Hematúria e leucocitúria Cilindros hialinos Gotículas de gordura  Uréia Hipocalcemia Hiponatremia: dilucional Hipocalemia: (complicação terapêutica com corticosteróides e diuréticos)

26 Complicações Fenômenos tromboembólicos:
- Estado de hipercoagulabilidade; - Perda de antitrombina III pela urina - Redução dos níveis e/ou atividade das proteínas C e S, hiperfibrinogenemia, comprometimento da fibrinólise e maior agregação plaquetária

27 Complicações Infecção:
- Deficiência de IgG e componentes da via alternativa do complemento; - Mais freqüente é a celulite da coxa, dorso e abdome; - Streptococcus pneumoniae

28 Complicações Hematúria: 36% dos casos e geralmente microscópica;
Hipertensão Diarréia grave edema da mucosa intestinal Crises nefróticas: crises de dor abdominal, com pouca dor à palpação do abdome, febre, vômitos e diarréia IRA

29 Tratamento Medidas gerais: - Restrição moderada de sal
- Não restringir líquidos - Suplementação polivitamínica e de cálcio Tratar toda infecção rigorosamente com antibióticos Profilaxia com antibióticos em casos de recidivas freqüentes de infecções

30 Tratamento Específico: Edema:
- intenso e oligúria (com volemia adequada): -furosemida-espironolactona - intenso com desconforto respiratório e/ou edema genital: - infusão de albumina (0,5 a 1 g/kg) - furosemida (IV – 1 mg/kg)

31 Tratamento Específico: CORTICOIDES
- Prednisona 2mg/kg/dia, VO, 4 semanas (Máximo: 80mg/dia)

32 Tratamento Específico: Paciente corticossensível:
(proteinúria ≤ 5mg/kg/dia) - Prednisona 2mg/kg VO dose única diária por 4 semanas; - Prednisona 2mg/kg VO em dias alternados por 2 meses; - Dose diminuída em 0,5 mg/kg a cada 2 semanas até suspensão do tratamento. O risco de recidiva diminui à medida que aumenta o tempo de remissão. Recidivas freqüentes predispõem ao uso de imunossupressores (ciclofosfamida ou clorambucil) prescritos durante 10 semanas

33 Tratamento Específico: Pacientes corticorresistentes:
(proteinúria ≥ 5mg/kg/dia) - Crianças fortes candidatas ao uso de imunossupressores Ciclofosfamida 2,5mg/kg/dia, 10 semanas Prednisona - Pulsoterapia com metilprednisolona

34 Acompanhamento Peso, diurese de 24h, PA, circunferência abdominal;
Controle da proteinúria até remissão; Proteinúria de 24h semanal até remissão Proteinúria de 24h mensal durante 6 meses e depois a cada 2-3 meses por 6 meses a 1 ano após remissão A partir daí controle clínico e laboratorial 1-2 vezes/ano

35 Biopsia Indicações: Idade < 1 ano e > 8 anos Córtico-resistência
Recidivas freqüentes após 2 primeiros anos da doença Complemento sérico baixo Hematúria persistente Insuficiência renal e/ou hipertensão arterial Sinais de patologia sistêmica

36 Prognóstico Bom, no caso de SN idiopática de lesões mínimas;

37 Referências Bibliográficas
DONATTI, T. L. et al. Revisão: Crescimento da criança e do adolescente com síndrome nefrótica idiopática. Jornal Bras. Nefrol., v. 23, p , 2001. RIYUZO, M. C. et al. Síndrome nefrótica grave em crianças: descrição clínica e dos padrões histológicos renais de seis casos. Jornal Bras Patol Med Lab, v. 42, n. 5, p , out MELLO, V. R. et al. Ciclosporina no tratamento da síndrome nefrótica idiopática córtico-resistente e córtico-dependente. Jornal Bras Nefrol, v. 24, p , ago LOPEZ, A. C. Glomerulopatias Primárias. IN: WOROWIK, V. Tratado de Clínica Médica. São Paulo: Roca, p MARGOTTO, P. R. ANDRADE, A. C. H. V. CARVALHO, E. Síndrome nefrótica. Disponível em: < . Acesso: 12 jun

38 OBRIGADO