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Internato de Pediatria e Puericultura 2012 CASO CLÍNICO V Éder Sanches Lucas Vieira.

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1 Internato de Pediatria e Puericultura 2012 CASO CLÍNICO V Éder Sanches Lucas Vieira

2 ANAMNESE  INFORMANTE: Mãe.  ID: GP, 10 anos, masculino, natural e residente em Curitiba, atendido em 18/02/2012.  QP: Dor em membros inferiores.

3 ANAMNESE  HISTÓRIA DA DOENÇA ATUAL:  Paciente com história de dores em membros inferiores há 7 dias, mais evidentes em porção proximal das coxas, do tipo cansaço que ocorriam no final da tarde independentemente de atividade física.

4 ANAMNESE  Evoluiu com queixa de dor abdominal persistente tipo cólica associada à febre, náuseas e vômitos e presença de hematomas e petéquias em membros inferiores. Foi encaminhado ao HPP, pelo médico particular para investigação. A suspeita inicial foi de púrpura trombocitopênica idiopática (PTI) tendo iniciado prednisona 1mg/kg/dia a qual foi suspensa após a admissão hospitalar.

5 ANAMNESE  AMO: G3C3. Nascido a termo, em boas condições com alta hospitalar com a mãe (não soube informar a idade gestacional exata do nascimento, bem como o peso, estatura e Apgar por não portar a carteirinha). Nega intercorrências durante a gestação. Aleitamento materno exclusivo até os seis meses de idade.

6 ANAMNESE  HMP: Nega medicações de uso contínuo, internações prévias e alergia a medicamentos.  HMF: Pais e irmãos hígidos.  DNPM: Adequado. Vacinações em dia.

7 ANAMNESE  CHV: Casa de alvenaria. Boas condições sócio- econômicas. Sono e alimentação adequados. História de prática de atividade física 5X na semana. Não há tabagistas que convivem com o paciente.  RS: Sem particularidades.

8 EXAME FÍSICO ADMISSIONAL  DADOS VITAIS:  - FC, FR, PA e Temperatura – não foram registradas na admissão.  - P: 57 Kg.

9 EXAME FÍSICO ADMISSIONAL  EXAME FÍSICO GERAL:  BEG, hipocorado (+/4+), afebril, eupnéico, acianótico, anictérico.  EXAME FÍSICO SEGMENTAR:  Cabeça e pescoço: Otoscopia com hiperemia de membrana timpânica. Oroscopia, rinoscopia e pescoço sem particularidades.

10 EXAME FÍSICO ADMISSIONAL  Tórax: - CPP: Boa expansibilidade pulmonar com MV presente bilateralmente, sem a presença de ruídos adventícios. - Precórdio: Bulhas cardíacas rítmicas, normofonéticas, sem sopros.  Abdome: Globoso, flácido, sem visceromegalias. Ruídos hidroaéreos aumentados com dor a palpação difusa.  Membros: Pulsos palpáveis, cheios, com perfusão de 2s, sem edema. Presença de hematoma em coxa esquerda (4X5 cm). Petéquias esparsas pelos MMII.

11 DÚVIDAS?

12 HIPÓTESES DIAGNÓSTICAS

13  DORES DE CRESCIMENTO  PTI  PÚRPURA DE HENOCH-SHÖNLEIN  LEUCEMIA AGUDA

14 EXAMES COMPLEMENTARES

15 HEMOGRAMA D0 (18/02/12) ERITRÓCITOS /µL3,90 – 5,30 milhões HEMOGLOBINA11,1g/dL11,5 – 15,5 VOLUME GLOBULAR32,7%33,0 – 46,0 VOLUME CORPUSCULAR MÉDIO87,0fL79 – 90 HB. CORPUSCULAR MÉDIA29,6Pg27 – 31 CONC. HB CORSPUSC. MÉDIA 33,8% ou g/dL32 – 35,5 RDW15,4%12 – 15 LEUCÓCITOS48.300/µL4.000 – EOSINÓFILOS1%1 – 6 BASÓFILOS0%<2 LINFÓCITOS33%31 – 39 LINFÓCITOS ATÍPICOS0%0 MONÓCITOS14%2 – 10 MIELÓCITOS0% METAMIELÓCITOS0% BASTONETES2% SEGMENTADOS7% NEUTRÓFILOS9%51 – 63 PLAQUETAS26.000/µL –

16 COAGULOGRAMA D0 (18/02/12) Contagem de Plaquetas26.000/µL – Tempo de Protrombina (TP)18,5segundos Controle Normal (CN)13,4segundos Relação TP/CN1,38 Rel. Normalizada Internacional (RNI)1,53 T. Trombopl. Parcial Ativada (TTPa)35,7segundos25 a 35 Controle Normal (CN)35,0segundos Relação TTPa/CN1,02Até 1,25 Tempo de Trombina (TT)16,5segundos14 a 21 Controle Normal (CN)18,0segundos Relação TT/CN0,92

17 PARCIAL DE URINA – D0 (18/02/2012) DENSIDADE1,0151,010 a 1,025 pH6,05,0 a 8,0 CORAmarelo Citrino ASPECTOLevemente turvoLímpido DEPÓSITO+ PROTEÍNA++Negativo GLICOSENegativo CORPOS CETÔNICOS+Negativo PIGMENTOS BILIARESNegativo UROBILINOGÊNIO2mg/dLAté 1 LEUCÓCITOS10.000/mLAté HEMÁCIAS2.000/mLAté CÉLULAS EPITELIASRaríssimas NITRITONegativo

18 OUTROS EXAMES – D0 (18/02/2012) Citomegalovírus IgG54,6U/mLInferior a 0,5 PCR18,7mg/LAté 5 URÉIA29mg/dL11 a 36 ÁCIDO ÚRICO4,0mg/dL1,4 a 6,6 CREATININA0,7mg/dL0,2 – 0,7

19 OUTROS EXAMES – D0 (18/02/2012) SÓDIO136mmol/L136 – 145 POTÁSSIO2,9mmol/L3,5 – 5,1 FÓSFORO4,0mg/dL2,5 – 6,5 CÁLCIO IONIZADO1,0mmol/L1,16 – 1,32 ALANINA AMINO TRANSFERASE (TGP) 39U/L24 A 54 ASPARTATO AMINO TRANSFERASE (TGO) 105U/L10 A 41

20 D0

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25 DORES DE CRESCIMENTO

26  Causa frequente de dor em membros – 4% a 20% das crianças em idade escolar.  Não há correlação entre crescimento e dor.  Etiopatogenia desconhecida – distúrbios emocionais são mais comuns nesse grupo.  Mais frequente no sexo feminino (65%) em idade escolar.  Curso prolongado (>3 meses), com episódios agudos e recorrentes, em geral vespertinas ou noturnas, mais comuns em MMII. Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel

27 DORES DE CRESCIMENTO  Fatores desencadeantes: atividade física e o frio.  Fatores de melhora: Massagem, calor e repouso.  Exame físico normal.  Crescimento e desenvolvimento normais.  Exames laboratoriais normais.  Dx de exclusão.  Tto: massagem, calor, analgésicos ou antiinflamatórios não hormonais e o encorajamento a prática regular de atividade física. Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel

28 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA (PTI)

29 DEFINIÇÕES  PTI primária  Desordem auto-imune com trombocitopenia isolada sem outra causa.  PTI secundária  Causa imuno-mediada de trombocitopenia identificada.  Fases: Recém diagnosticada: até 3 meses. Persistente: 3-12 meses. Crônica: > 12 meses. Severa: sintomas hemorrágicas que requerem tratamento. Fonte:

30 EPIDEMIOLOGIA  Crianças na idade de 1-7 anos.  Faixas etárias variam conforme gênero:  Feminino: <4 anos, anos e anos.  Masculino: < 4 anos e anos.  Provavelmente é a causa mais comum de trombocitopenia em crianças. Fonte:

31 FISIOPATOLOGIA  PTI Primária: causa desconhecida.  PTI Secundária  Doenças auto-imunes LES SAF Púrpura de Henoch-Schonlein  Drogas Digoxina Procainamida Diuréticos tiazídicos  Infecções HIV Hepatite C CMV  Vacinações recentes Sarampo, varicela e rubéola Vacinas com vírus atenuados Fonte:

32 FISIOPATOLOGIA  Anticorpos contra antígenos plaquetários.  Fagocitose (sem fixação do complemento).  Destruição rápida da plaqueta no sistema reticulo- endotelial (baço, fígado e medula óssea). Fonte:

33 APRESENTAÇÃO CLÍNICA  Queixa principal  Sangramento excessivo pós-trauma  Menorragia  Sangramento GI  Epistaxe  Sangramento gengival  Hematúria  Equimoses, hematomas fáceis e petéquias inexplicáveis  História Mórbida Atual  Infecção viral recente (geralmente respiratória) Fonte:

34 APRESENTAÇÃO CLÍNICA  História Mórbida Pregressa  Doenças auto-imunes  Exame físico  Ausência de linfadenopatias  Petéquias, púrpuras, equimoses  Ausência de hepatoesplenomegalia Fonte:

35 DIAGNÓSTICO  PTI Primária  Trombocitopenia isolada* (plaquetas < u/L)  Sem causa identificada  PTI Secundária  Trombocitopenia isolada* (plaquetas < u/L)  Identificação de doença auto-imune de base * Trombocitopenia isolada = ausência de anemia, contagem de leucócitos normais e esfregaço sanguíneo periférico normal. Fonte:

36 TRATAMENTO  Raramente indicado para contagem acima de plaquetas (*)  PTI secundária  Tratamento da doença de base.  PTI primária  Crianças com PTI aguda e doença leve podem ser manejados de forma expectante (independente da contagem de plaquetas).  Em casos de sangramento importante: Imunoglobulina IV 0,8-1g/kg (mais eficaz que corticóide na melhora da contagem das plaquetas). Imunoglobulina Anti-D. Situações que ameaçam a vida: Transfusões plaquetárias. Controle cirúrgico de sangramento.  Em casos de sangramento moderado/risco aumentado de sangramento: Prednisona 4mg/kg/dia por 4 dias. Fonte:

37 PROGNÓSTICO  Maioria das crianças com PTI tem risco de sangramentos importantes por até 1 mês.  Combinação de idade maior que 10 anos e plaquetas maiores que estão associadas com risco de PTI crônica. Fonte:

38 PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖLEIN

39 PÚRPURA DE HENOCH-SHÖNLEIN (PHS)  Sd. vasculítica mais comum da infância, acometendo predominantemente escolares.  Caracteriza-se pelo depósito de imunocomplexos (igA e C3) em vários órgãos e sistemas. Faz lesões cutâneas com distribuição gravitacional.  Diagnóstico é baseado na preseça de púrpura não trombocitopênica, artrite ou artralgia, dor abdominal e alterações renais.  O início do quadro é agudo e geralmente precedido de IVAS. Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel

40 PÚRPURA DE HENOCH-SHÖNLEIN (PHS)  O envolvimento cutâneo é indispensável para o diagnóstico. Inicialmente macular ou urticariforme evoluindo para pápulas e púrpuras palpáveis.  Evolui para cura entre 10 a 20 dias.  Comprometimento articular: geralmente assimétrico acometendo grandes articulações.  Sintomas gastrintestinais são frequentes.  O diagnóstico é essencialmente clínico e os exames laboratoriais são reservados para avaliação do acometimento de outros órgãos e sistemas. Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel

41 PÚRPURA DE HENOCH-SHÖNLEIN (PHS)  TRATAMENTO:  Retirada do agente etiológico envolvido (infecção, alimentos, drogas).  Lesões cutâneas: Diaminodifenilsulfona 50 a 100 mg /dia. Casos mais graves: Prednisona 1 a 2 mg/kg/dia.  Quadro articular: Naproxeno mg/kg/dia ou Ibuprofeno mg/Kg/dia.  Casos graves com acometimento renal podem se valer de corticóides, imunossupressores, plasmaférese e gamablobulina. Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel

42 Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA) Leucemias Agudas

43 RELEVÂNCIA DO TEMA  Leucemia linfoblática aguda (LLA) é o câncer mais diagnosticado em crianças (cerca de 1/3 dos cânceres pediátricos).  Com as melhorias no diagnóstico e tratamento, as taxas de curas têm sido em torno de 80%. Fonte:

44 EPIDEMIOLOGIA  Incidência anual de LLA nos EUA:  3,7 a 4,9 casos em crianças com idade de 0-14 anos.  Pico de incidência em crianças de 2 a 5 anos.  Predomínio da raça branca e do sexo masculino (principalmente para LLA de células T). Fonte:

45 FISIOPATOLOGIA  Alteração genética de uma célula progenitora linfóide que promove uma proliferação desregulada com expansão clonal.  Apesar de existirem alguns casos associados com síndromes genéticas (Síndrome de Down) ou imunodeficiências congênitas (Síndrome de Wiskott- Aldrich), as causas permanecem desconhecidas. Fonte:

46 FATORES DE RISCO  Fatores ambientais (exposição a radiação ionizante e campos eletromagnéticos), pais fumantes ou tabagistas não demonstraram relação causal com LLA.  Não foi encontrado ligação entre exposição viral e desenvolvimento de LLA. Fonte:

47 APRESENTAÇÃO CLÍNICA  Os sinais e sintomas decorrem da infiltração medular e/ou da doença extramedular.  Quando ocorre invasão medular, os pacientes se apresentam com sinais de falência da medula óssea (anemia, trombocitopenia e neutropenia).  Em 5% dos pacientes, os únicos sintomas podem ser dor óssea, artrite e claudicação, levando a um atraso no diagnóstico.  Febre é comum, porém apesar da neutropenia, a sepse raramente ocorre. Fonte:

48 APRESENTAÇÃO CLÍNICA  Outras manifestações comuns incluem: fadiga, palidez, petéquias e sangramentos.  Doença extra-medular pode ser manifestar com linfadenopatia e hepatoesplenomegalia.  Sintomas de envolvimento do SNC (cefaléia, vômitos, letargia e rigidez nucal) são raramente vistos no momento do diagnóstico inicial.  Infiltração testicular também é rara, e quando ocorre, aparece como um aumento unilateral indolor. Fonte:

49 DIAGNÓSTICO  Hemograma  presença de blastos em sangue periférico  leucócitos acima de /uL em 50% dos casos  neutropenia, anemia e trombocitopenia  Metabólitos  elevação dos níveis de ácido úrico, K, P, Ca e LDH (síndrome da lise tumoral)  Radiografia de tórax  avaliação de massas mediastinais  Medula óssea  Mielograma (blastos > 25%)  Imunofenotipagem  Citogenética Cromossomo Philadelfia t(9;22): mau prognóstico  indicação de TMO Fonte:

50 TRATAMENTO  Quimioterapia  Remissão  Indução  Intensificação  Manutenção Fonte:

51 Leucemia Mielóide Aguda (LMA) Leucemias Agudas

52 RELEVÂNCIA DO TEMA  Leucemia mielóide aguda (LMA) consiste num grupo de desordens malignas caracterizados pela substituição da medula óssea com células hematopoiéticas primitivas.  Mais comum em adultos.  Se não tratada geralmente resulta em morte por infecção ou sangramento.  Taxas de sobrevivência a longo tempo, em torno de 60% na faixa pediátrica. Fonte:

53 EPIDEMIOLOGIA  EUA e países industrializados: LMA corresponde a 15% das leucemias na criança.  Sem predisposição racial.  Distribuição igual entre os sexos, em todas as idades.  No 1º ano de vida, LMA corresponde a 1/3 das leucemias.  Até o final da 1ª década, LLA é mais comum (4:1).  A incidência dessas doenças é quase igual durante a adolescência e a LMA aumenta no adulto. Fonte:

54 FISIOPATOLOGIA  Início em uma única célula progenitora hematopoiética que se torna incapaz de realizar uma diferenciação normal.  Essa transformação oncogênica pode ocorrer em diferentes estágios de maturação hematopoiética, o que determina o subtipo de LMA (M0 a M7).  Em oposição a LLA, a LMA está mais associada ao desenvolvimento de fusão de genes que resultam em translocações cromossômicas (prognóstico). Fonte:

55 FATORES DE RISCO  Exposição a radiação:  Japão: Hiroshima e Nagasaki.  Maioria das LMA ocorreram após os 5 primeiros anos de exposição.  Exposição a toxinas e drogas:  Benzeno, tolueno, pesticidas.  Agentes antineoplásicos citotóxicos.  Fatores e síndromes genéticas:  Síndrome de Down (400X maior que a população em geral).  Desordens genéticas (Shwachman-Diamond, Bloom, Diamond-Blackfan, Kostmann, anemia de Fanconi). Fonte:

56 APRESENTAÇÃO CLÍNICA SINTOMAS CAUSADOS POR:  Deficiência das células normais:  anemia, trombocitopenia, neutropenia  Proliferação e infiltração das células leucêmicas:  Sistema reticulo-endotelial Adenopatia, hepatomegalia ou esplenomegalia Massas mediastinais (raro) Cloromas (pele, SNC e outros órgãos)  Sintomas constitucionais:  Febre persistente  Perda de peso e caquexia (incomuns em crianças)  Dor óssea (menos comum que na LLA) Fonte:

57 DIAGNÓSTICO  Hemograma:  Anemia  Trombocitopenia  Leucócitos (baixos ou aumentados) Hiperleucocitose > /uL (aumento da viscosidade sanguínea, podendo fazer eventos trombóticos) Presença de granulócitos ou monócitos Neutropenia  Ácido úrico e LDH altos (turn over celular)  Lise tumoral (aumento de K e ácido láctico e diminuição de Ca)  Medula óssea:  Mielograma  Imunofenotipagem  Citogenética Fonte:

58 TRATAMENTO  Quimioterapia  Remissão  Indução  Intensificação  Manutenção Fonte:

59 EVOLUÇÃO

60  Pumão de SARA  CIVD -> Leucocitose  AVC Isquêmico  AVC Hemorrágico  Implantação tumoral em SNC  Evoluindo com morte cerebral  Prognóstico reservado

61 D6

62 D23

63

64 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS  Marcondes et al; Pediatria Básica, vol 2, 9a ed. Editora Sarviel  Pediatric Acute Lymphoblastic Leukemia Treatment & Management. Disponível em Acessado em 12/03/12.  Pediatric Acute Myelocytic Leukemia Treatment & Management. Disponível em Acessado em 12/03/12.  Leucemias Agudas. Disponível em Acessado em 12/03/12.  Immune thrombocytopenia (ITP). Disponível em Acessado em 13/03/12.


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