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Apresentação: Fabiana L. Santos Coordenação: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 2010 Brasília, 01/6/2010.

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1 Apresentação: Fabiana L. Santos Coordenação: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 2010 Brasília, 01/6/2010 CASO CLINICO: Hiperbilirrubinemia grave (comprometimento Auditivo e Visual) e Hidronefrose

2 Caso clínico Filho de DABR, nascido às 16h35 do dia 03/05/10, por parto cesárea, Mãe O+,, Apgar 9/10, P: 3510g,Est: 47cm, PC: 35cm, IG (Capurro): 38 sem Exame físico imediato normal. Sem malformações aparentes, não urinou na sala de parto. CD: Passada sonda vesical de demora (SVD)

3 Caso clínico 38 sem 3510g 47cm PC: 35 cm RNT/ AIG Margotto, PR, 1995

4 Caso clínico História Pré-natal (conforme prontuário) Mãe: 21 anos, G3 P2 C1 A0, TS O +, sem registro de patologias Pré natal: 3 consultas ECO (22/04/2010): hidroureteronefrose bilateral Sorologias 2ºT: Toxo (IgM-/ IgG+); rubéola (IgM-/ IgG+); CMV (IgM-/ IgG+)

5 Caso clínico O que fazer? O que foi feito: Iniciada cefalexina profilática Solicitado parecer da CIPE Passada SVD com 1h30 de vida: s/ diurese 3h35 de vida: 10 ml de diurese clara

6 Caso clínico No 2º dia de vida (DV): Perdeu SVD e manteve diurese espontânea Apresentou icterícia leve em zonas I, II e III CD: resgatar TSRN, solicitada função renal No 3º DV: Solicitada Eco de abdome total No 4º DV: Solicitada uretrocistografia miccional (UCM) Cr1,6 Uréia34 BT15,3 BI0,4 Alb4,3

7 Caso clínico No 7º DV: Ictérico 3+/4+ em zonas I, II, III, IV e V TSRN: O +/ CD - BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0; Hb 14,3; Hb: 14,3; Htc:43,2%; leuc 9670, neu 32,2%; linf 40,6%;mono 1,55%, eos 0,8%; plaq BT/Alb=7,32 CD: fototerapia tripla 4h após: BT (gaso): 29,6 Remoção p/ UTI Neonatal para exsanguineotransfusão

8 Caso clínico UTI Neo Realizada exsanguineotransfusão sem intercorrências Fototerapia dupla bilitron No 8º DV – 9h Icterícia em dorso e regiões laterais do corpo hipotônico, hiporreativo Gaso: pH 7,47; pCo2 25,9; pO2 82,6; K 6,7; BT 9,7; Hb 9,2 CD: nova sondagem, HC, bioquímica, função renal

9 Caso clínico No 8º DV – às 17h: Ur: 71; Cr 1,2; k: 5,6; Hb 10,6; Htc 32,5%; leuc 15400; linf 27% ; bast 1%; neut 57%; mono 12%; plaq 88000; granulações tóxicas 3+ NT: 8932; NI: 154; NI/ NT: 0,01 CD: Alterada fototerapia: 1 bilitrom e 1 foto halógena

10 Caso clínico No 10º DV: Anictérico CD: retirada fototerapia Obs: RECÉM-NASCIDO CONTINUA INTERNADO para a finalização do tratamento da hidronefrose

11 Caso clínico Relembrando: Hidroureteronefrose bilateral Icterícia no 2º DV Mãe O+ No 7º DV: icterícias nas zonas I, II,I II, IV e V BT: 29,3; BD: 0,8; Alb: 4,0 Exsanguineotransfusão Vamos relembrar o que a literatura diz a respeito....

12 Ultrassonografia renal Cistouretrografia miccional

13 No nosso paciente... Mãe: O + RN: O +/ Coombs direto (-) Pesquisa de antígenos atípicos (-)

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15 Potencial Evocado Auditivo de Tronco Cerebral Exame revelou ausência de resposta bilateral a 80dB. Estes achados podem ser encontrados em alteração neurossensorial ou nervo acústico, porém, quando relacionado à história clínica, sugere a segunda opção como mais provável

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17 Eletrorretinograma O eletrorretinograma de superfície mostra alteração bilateral que pode estar localizada em câmara anterior e/ou retina,sendo retina mais provável quando relacionado á história clínica

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20 CINTILOGRAFIA RENAL COM DMSA

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22 DISCUSSÃO CLÍNICA

23 Icterícia neonatal Conceito: É a coloração amarelada da pele, mucosas e escleróticas decorrente da elevação da concentração de bilirrubinas séricas. É manifestação clínica mais freqüente no período neonatal ½ a 2/3 dos RN 80 a 90% dos prematuros

24 Icterícia neonatal Zona I = Cabeça e pescoço Zona II = Tronco até umbigo Zona III = Hipogástrio e coxas Zona IV = Joelhos e cotovelos até punhos e tornozelos Zona V = Mãos e pés, inclusive palmas e plantas

25 Icterícia neonatal Inicia-se no segmento cefálico e progride no sentido crânio-caudal Zona Cutânea RN termo Bilirrubina(mg/100 mL) RN baixo peso Bilirrubina(mg/100 mL) LimitesMédiaLimitesMédia I 4,3 - 7,85,9 ( 0,3) 4,1 - 7,5- II 5,4 - 12,2 8,9 ( 1,7) 5,6 - 12,1 9,4 ( 1,9) III 8,1 - 16,5 11,8( 1, 8) 7,1 - 14,8 11,4 ( 2,3) IV 11,1 - 18,3 15,0( 1, 7) 9,3 - 18,4 13,3( 2, 1) V 15-10,5-

26 Metabolismo da bilirrubina 80%

27 Icterícia neonatal Etiologia Aumento da produção Isominuzação ABO, Rh e subgrupos (C, E, Kell, etc) Esferocitose hereditária Deficiência enzimática do eritrócito: G-6-PD, piruvatoquinase, etc Hematomas Policitemia Drogas (vitamina K3)

28 Icterícia neonatal Etiologia Aumento da circulação êntero-hepática Jejum prolongado Sangue deglutido Obstrução intestinal Íleo paralítico (induzido por drogas)

29 Icterícia neonatal Etiologia Diminuição da conjugação Deficiência congênita de glicuroniltransferase Hipotireoidismo congênito Inibição enzimática Drogas e hormônios Galactosemia (inicial) Síndrome de Lucey-Driscol Leite humano RN de mãe diabética Prematuridade Síndrome de Down

30 Icterícia neonatal Fisiológica Inicia-se após 24h de vida RN a termo Níveis séricos até 13 mg% Pico entre o 3-5º dia de vida Duração de 1 semana RN pré-termo Níveis séricos até 15 mg% Pico entre o 5-7º dia de vida Duração até 2 semanas

31 Icterícia neonatal Fisiológica Oferta aumentada de bilirrubina na célula hepática Maior volume de hemácias circulantes Menor vida média das hemácias (70-90 dias) Aumento da circulação êntero-hepática da bilirrubina (pequena quantidade de bactérias intestinais e maior atividade da betaglicuronidase no intestino) Captação deficiente da bilirrubina do plasma Menos proteína Y disponível Ligação das proteínas Y e Z com outros ânions Baixa ingestão energética nas primeiras 48-72h de vida Conjugação deficiente da bilirrubina Redução da atividade da glicuroniltransferase Excreção deficiente da bilirrubina A excreção ocorre contra o gradiente de concentração, uma vez que o nível biliar é muito superior ao citoplasmático no hepatócito

32 Icterícia neonatal Icterícia patológica Início precoce (< 24h de vida) Rápido aumento de BT (>0,5mg/dia) RNT: >12mg/dL (ou zona 3 de Kramer) RNPT: >15mg/dL Presença de formas eritrocitárias jovens (reticulócitos) e anormais (eliptócitos e esferócitos) Icterícia persistente além da primeira semana de vida Icterícia com BD aumentada (15ª 20% da BT))

33 No nosso paciente... Icterícia zonas II e III no 2º dia de vida (DV) Mãe O +/ RN ??? Icterícia até zona V, BT 29,3, BD 0,8 no 7º DV Aumento da produçãoAumento da circulação êntero-hepática Diminuição da conjugação Isominuzação ABO, Rh e subgrupos Esferocitose hereditária Deficiência enzimática do eritrócito: G-6-PD, piruvatoquinase Hematomas Policitemia Drogas Jejum prolongado Sangue deglutido Obstrução intestinal Íleo paralítico (induzido por drogas) Deficiência congênita de glicuroniltransferase Hipotireoidismo congênito Inibição enzimática Drogas e hormônios Galactosemia (inicial) Síndrome de Lucey-Driscol Leite humano RN de mãe diabética Prematuridade Síndrome de Down

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35 Icterícia neonatal Isoimunização Existem + de 45 antígenos eritrocitários Rh, ABO, Lewis, Kell, Duffy, Kidd, X, P, M, N, S É problema de saúde pública e sua incidência depende da prevenção a sensibilização p/, 1% nas gestantes Rh (-), c/ RN Rh (+)

36 Icterícia neoinatal Incompatibilidade ABO Comum – 30% Mãe – O Feto – A, B, AB Não há necessidade de exposição prévia FENÓTIPOGENÓTIPOANTÍGENOAGLUTININA AAO (I A I O )Aanti-B AA (I A I A )Aanti-B OOO (I O I O )nenhumAnti-A e anti-B BBO (I B I O )Banti-A BB (I B I B )Banti-A ABAB (I A I B )ABnenhuma

37 Icterícia neonatal Incompatibilidade ABO Confere proteção relativa à incompatibilidade Rh Os eritrócitos são destruídos + rapidamente, evitando exposição por tempo suficiente Mãe Rh (+) com feto Rh (-) – risco de desenvolver incompatibilidade Rh: C/ incompatibilidade ABO: 1,5% S/ : 16%

38 INCOMPATIBILIDADE Rh - subgrupo

39 Sistema Rh Sistema complexo na dependência de mais de 1 gene. 3 genes responsáveis pela produção do antígeno Rh situados no cromossomo 1. Os loci foram denominados C, D e E. 3 pares de alelos: Dd, Cc, Ee. Cada antígeno = 1 anticorpo, exceto d. Se combinam com variantes: Cde, cDE, Cde, CDE, cde, Cde, cdE,CdE. GENÓTIPOFENÓTIPO DD Dd Rh positivo ddRh negativo

40 Se D presente = Rh +. A determinação do antígeno Rhesus feita apenas com o soro anti-D pode levar a resultado negativo, mesmo com C e E. Para um doador ser considerado neg.= cde. Anti-D é o anticorpo clinicamente mais importante,+ imunogênico: anti-C em 30% dos casos, anti-E em 2% dos casos. Sistema Rh

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42 Icterícia neonatal Icterícia hemolítica Diagnóstico: Dosagem de bilirrubinas Determinação do grupo sanguíneo do RN e da mãe Teste de Coombs direto (RN) Determinação do hematócrito Contagem de reticulócitos (caso hematócrito normal ou baixo

43 Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia Utilização de energia luminosa na transformação da bilirrubina : fotoisomerização e fotooxidação Fotoprodutos são eliminados pelos rins e fígado sem sofrerem modificações metabólicas Eficácia Comprimento de onda entre 425 e 475µm. Irradiância mínima de 4µm/cm2/nm. (ideal > 16) Nível sérico inicial – quanto > o nível > a queda inicial Superfície corporal exposta à luz

44 Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia Tipos de aparelho: Comum 7 lâmpadas, irradiância de 3 a 4µm/cm2/nm – subterapêutica. Luz branca tem irradiância em comprimento de onda muito amplo nm Com lâmpadas azuis Maior irradiância no comprimento de onda 425 a 475 Irradiância de 22µm/cm2/nm Rápida absorção Monitorizar RN (avaliação da cianose prejudicada)

45 Icterícia neonatal - Tratamento Fototerapia Tipos de aparelho: De fibra óptica Colchão com 13x10cm, com cabos de fibra óptica Irradiância de 35-60µm/cm2/nm. Melhor para RN pequenos (<2500g) Halógena Foco de 20 cm com lâmpada de halogênio-tungstênio. Irradiância de 25-35µm/cm2/nm Pode causar queimaduras – usar a cm de distância

46 Fototerapia Tipos de aparelho: Biliberço Berço de acrílico com lâmpadas brancas no fundo e colchão de silicone, com filmes refletores na cúpula e paredes. Irradiância – 19µm/cm2/nm. Icterícia neonatal - Tratamento

47 Fototerapia Tipos de aparelho: Bilitron Fonte de luz – super LED (lâmpadas eletrônicas já focadas no espectro azul, que não necessitam de filtros Permite o controle da irradiância entre 4-50µm/cm2/nm Teoricamente, toda a luz emitida é utilizada na fotoisomerização Icterícia neonatal - Tratamento

48 Fototerapia Cuidados com o RN: Totalmente despido a cm do aparelho Irradiância testada Protetor ocular Aumentar a ingesta oral Controle de temperatura de 4/4h Monitorização do RN sob fototerapia azul Foto dupla ou tripla se necessário Icterícia neonatal - Tratamento

49 Fototerapia Indicações: Icterícia neonatal - Tratamento NA AUSÊNCIA DE ICTERÍCIA OBSTRUTIVA, A [BI] É MELHOR ESTIMADA PELA BT

50 Exsanguineotransfusão Mecanismos: Bilirrubina removida da circulação e dos tecidos Retirada de anticorpos da circulação e de hemácias já ligadas a anticorpos Sangue administrado é RN negativo e não será hemolizado por anticorpos residuais Correção de anemia Melhora a disponibilização de O 2 (Hb do adulto tem menor afinidade que a HbF) Icterícia neonatal - Tratamento

51 Exsanguineotransfusão Relação bilirrubina total/ Albumina (B/A) É uma ferramenta utilizada na indicação A bilirrubina é transportada no plasma ligada reversivelmente à albumina 8,5 mg de bilirrubina / 1g de albumina A relação B/A está relacionada a medida da bilirrubina livre (BL) e pode ser utilizada em sua substituição Icterícia neonatal - Tratamento

52 Exsanguineotransfusão Relação B/A que deveria ser considerada para exsanguineotransfusão (AAP, 2004) Icterícia neonatal - Tratamento Categoria de riscoRelação B/A BT (mg%/ A g%) RN 38 sem8,0 RN 35 – 36 6/7 sem. e s/ risco ou 38 0/7 sem se alto risco p/ doença hemolítica ou deficiência de G6PD 7,2 RN 35 0/7 – 37 0/6 sem. se alto risco ou doença hemolítica ou deficiência de G6PD 6,8

53 Relação entre Bilirrubina Total e a Albumina sérica Wennberg RP et al, 2005 Kernicterus, ainda um desafio

54 Exsanguineotransfusão Considerar para indicação: IG e peso Fatores de risco p/ aumento da permeabilidade hematoencefálica (ex: hemorragia, anóxia, etc) Tempo de fototerapia Alguns serviços consideram: Dosagem de BL (Relação B/A) Potencial evocado auditivo do tronco cerebral RNM: hiperintensidade no globo pálido e núcleos subtalâmicos Icterícia neonatal - Tratamento REALIZAR IMEDIATAMENTE SE RN APRESENTA SINAIS DE ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA

55 Exsanguineotransfusão MUITO PRECOCE Realizada até 12 horas de vida nas seguintes condições: Hemoglobina < 12,5 mg/% Hematócrito < de 40% Coombs Direto (+) BT > 5 mg% no sangue do cordão Elevação dos níveis de bilirrubina indireta de 0,5 mg%/ hora, na doença hemolítica por fator Rh Icterícia neonatal - Tratamento

56 Exsanguineotransfusão PRECOCE Até 24 horas de vida Aumento de BT acima de 0,5 mg%/hora ou Icterícia neonatal - Tratamento

57 Exsanguineotransfusão TARDIA Icterícia neonatal - Tratamento

58 Exsanguineotransfusão Complicações: Em 12% Alteração do volume sanguíneo cerebral Vasculares – tromboses Metabólicas Arritmias cardíacas, parada cardíaca Infecciosas – HIV, hepatites, CMV

59 Encefalopatia bilirrubínica

60 Kernicterus KERN ( núcleos) + IKTERUS Impregnação dos núcleos do tronco cerebral e gânglios da base pela bilirrubina livre Gânglios basais Núcleos talâmicos Córtex hipocampal A barreira hematoencefálica é impermeável à bilirrubina Em RN, principalmente prematuros, a barreira pode ser vencida se BT> 20mg%

61 Kernicterus Fatores de risco: Hipoglicemia Hipercapnia Acidose Hipotermia Hipóxia Infecção bacteriana Fatores de risco: Hipoalbuminemia Hemólise aguda Administração de drogas que competem na ligação com a albumina (benzoatos, ceftriaxona, etc)

62 Regiões mais afetadas Núcleo subtalâmico e o globo pálido, hipocampo, corpo geniculado, colículo inferior, oculomotor, vestibular, coclear, núcleos olivares inferiores, cerebelo (núcleo denteado e vermis) Áreas de maior consumo de oxigênio Kernicterus

63 Kernicterus – Quadro clínico Encefalopatia aguda Convulsões Apnéia Hipertensão Taquicardia Anormalidades eletrolíticas Alterações nas respostas auditivas do pedúnculo cerebral SEMPRE QUE POSSÍVEL TODO RN COM BT ELEVADA DEVERIA SER SUBMETIDO AO POTENCIAL EVOCADO AUDITIVO E RN COM CLÍNICA DE ENCEFALOPATIA À RNM

64 Fase I: hipotonia, letargia e reflexo de sucção débil nos primeiros 2 a 3 dias; Fase II: espasticidade, opistótono e febre; Fase III: aparente melhora, instalando-se, geralmente, no fim da primeira semana, com diminuição da espasticidade; Fase IV: incide, geralmente, aos 2 a 3 meses de vida, com sinais sugestivos de paralisia cerebral. Kernicterus – Quadro clínico

65 Quadro crônico: Anormalidades extrapiramidais: atetose. Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental.

66 Ultra-sonografia transfontanelar Kernicterus Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas) A B

67 Kernicterus Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) ( Govaert e cl. Pediatrics Dec;112(6 Pt 1): ) Globo pálido Subtálamo

68 Bilirrubina e a retina A bilirrubina pode entrar nos olhos dos pacientes ictéricos a partir do sangue ou pode ser produzida localmente de hemorragia intraocular (Kahán A et al, 1968). A bilirrubina é um composto citotóxico às células neurais que atua para desacoplar a fosforilação oxidativa na mitocôndria. A barreira hemato-vítrea é mais permeável às proteínas do plasma (albumina) do que a barreira hematoencefálica. Uma vez que a bilirrubina indireta liga-se a albumina, esta pode estar em contato com as células retinianas (Kurzel B e Heinrikson L, 1976)

69 Hurzel B e Heinrikson L (1976) relataram pigmentos amarelos no humor aquoso de RN prematuros. Os autores sugerem captação da bilirrubina pelas células neuro-retinais. Silver S et al (1995), em estudo experimental em ratos expostos a altos níveis de bilirrubina livre, relataram marcado prolongamento da latência (11-20%) e reduzidas amplitudes (20-64%) foram também observadas nos diferentes componentes da onda do Potencial Visual Evocado (reflexo da lesão do córtex visual). Também não pode ser excluído possível lesão da via neural entre a retina e o córtex visual (tem sido relatado em autópsias de crianças com kernicterus degeneração e atrofia do nervo óptico). Bilirrubina e a retina

70 No eletroretinograma, os autores relataram significante prolongamento da onda b (devido ao efeito da bilirrubina nas células gliais da retina, onde a onda b é gerada). Estes resultados sugerem que, apesar de algumas alterações ocorrerem na retina após uma entrada maciça de bilirrubina no sistema nervoso, os danos na via principal de exposição visual de bilirrubina provavelmente está além da retina. Bilirrubina e a retina

71 Segundo Silver et al, as mudanças pronunciadas no Potencial Visual Evocado, incluindo o completo desaparecimento das ondas, sugere que a Potencial Visual Evocado é a modalidade com maior sensibilidade para a detecção de mudanças na dinâmica da bilirrubina levando a encefalopatia e deveria ser incorporado na avaliação da neurotoxicidade induzida pela bilirrubina nos recém-nascidos ictéricos. Bilirrubina e a retina

72 Retinopatia bulirrubínica Consultem 2 textos integrais: On the presence of bilirubin in the ocular humors of premature infants. (Full text) On the presence of bilirubin in the ocular humors of premature infants. Kurzel RB, Heinrikson RL. Invest Ophthalmol Jun;15(6): Bilirubin retinopathy. (Full text) Bilirubin retinopathy. Kahán A, Málnási S, Szalai L, Kahán IL. Br J Ophthalmol Nov;52(11): Visual evoked potential abnormalities in jaundiced Gunn rats treated with sulfadimethoxine.Visual evoked potential abnormalities in jaundiced Gunn rats treated with sulfadimethoxine. Silver S - Pediatr Res - 01-AUG-1995; 38(2):

73 Ondas -Tipo I – representa atividade ao nivel do nervo auditivo -Tipo III e V – representa atividade ao nivel de tronco cerebral Bilirrubina e Audição medida neurofisiológica não invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina

74 A bilirrubina tem preferência pelo trajeto nervoso auditivo, assim sendo, uma injúria neuronal bilirrubínica precoce pode ser detectada pelo potencial evocado (ABR- auditory brainstem- evoked response) Alterações vistas: Prolongamento reversível das latências absolutas das ondas III e V (podem persistir por 24h após queda da BT-bilirrubina total) 1. Perda da amplitude da onda 2. Incapacidade de detectar a onda Sanjiv B. Amin et al, 2005

75 Sanjiv B. Amin et al, 2001

76 A bilirrubina livre é um preditor mais sensível do que bilirrubina total ou a relação bilirrubina total/albumina para detectar anormalidade no potencial evocado em pré- termos semanas Bilirrubina livre = corresponde melhor a neurotoxicidade

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78 Hidronefrose Fetal US: avanço tecnológico 20% das anomalias estruturais fetais são relacionadas ao trato urinário No RN o diagnóstico costuma ser suspeitado após ITUs ou palpação de massas abdominais Permite diagnóstico e tratamento precoces. Uropatias são responsáveis por 20-35% dos casos de IRC em crianças e adolescentes LOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.

79 Hidronefrose fetal Definição: Dilatação da pelve e dos cálices renais É a alteração mais encontrada na eco obstétrica Sugere uropatia investigação 1 F: 4 M Não é sinônimo de obstrução A diferenciação entre processo obstrutivo e não obstrutivo não é possível no feto Pode ter regressão espontânea LOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.

80 Hidronefrose fetal Principais causas de hidronefrose fetal Obstrução da junção ureteropélvica Refluxo vesicoureteral Megaureter primário Obstrução de junção ureterovesical Ureterocele ectópica Ureter ectópico Válvula de uretra posterior Síndrome de Prune-Belly Atresia uretral Tumor pélvico Teratoma sacrococcígeo Hidrocolpos Rim displásico multicístico LOPEZ, Fabio A.; JÚNIOR, Dioclécio C.;Tratado de pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007.

81 Hidronefrose fetal – conduta no pré-natal USG pré-natal IG 15 sem: visualização da bexiga fetal IG 17 sem: visualização dos rins IG 20 sem: visualização da anatomia genital Avaliar: Parênquima renal Pelve renal (> mm é preditivo de obstrução) Grau de hidronefrose Ureteres, uretra, bexiga Genitália

82 Hidronefrose fetal – conduta no pré-natal Maioria: expectante Alguns casos: Hidronefrose bilateral + oligoâmnio + cariótipo normal, Na, Cl, Osm, beta 2 microglobulina e Ca normais Intervenção intra-útero Objetivo: Aliviar a obstrução desenvolvimento adequado Restaurar a dinâmica do líquido amniótico (desenvolvimento pulmonar)

83 Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal Atenção: podem desenvolver desconforto respiratório Exame físico Rim multicístico ou estenose de JUP Massa uni ou bilateral no flanco Válvula de uretra posterior Massa palpável bilateralmente Jato urinário em gotejamento

84 Avaliação da função renal Preferenciamente após 72h A Cr do RN reflete a passagem transplacentária da Cr materna Suspeita de ITU = EAS Antibioticoprofilaxia (cefalosporina de 1ª geração) Suspeita de obstrução uretral = SVD USG após 72h (oligúria transitória do RN) Hidronefrose fetal – abordagem pós-natal

85 HRAS CASOS GRAVES NEFROLOGIA CIRÚRGICOS UROLOGIA OU CIRURGIA PEDIÁTRICA DEMAIS PEDIATRA GERAL

86 VUP Atresia de uretra Sínd de prune-Belly UCM RN sob profilaxia e sem bacteriúria <10mm >10mm USG a cada 6 meses

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88 Graus de hidronefrose Imagem renal Complexo renal centralEspessura do parênquima renal 0IntactoNormal 1Leve ectasiaNormal 2Ectasia evidente, mas dentro do contorno renal Normal 3Pelve dilatada p/ fora do limite renal, cálices uniformemente dilatados Normal 4Grande dilatação de pelve e cálices Fino JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004

89 Classificação segundo a Society of Fetal Urology Grau 0Sem dilatação Grau IGrau I: somente a pelve renal é visualizada Grau IIPelve renal e alguns cálices são visualizados Grau IIIHidronefrose com quase todos os cálices visualizados Grau IVHidronefrose com quase todos os cálices visualizados acompanhada de atrofia do parênquima renal

90 HIDRONEFROSES GRAU I e II Antibiótico profilático e CUM após 4 a 6 semanas + RVU Mantém antibiótico- profilaxia Acompanhamento na urologia/cirurgia pediátrica - RVU Suspender antibióticoprofilaxia Acompanhamento pela pediatria Urocultura 3/3 meses até 1 ano, enquanto US mostrar alteração Profilaxia: Cefalosporina de 1ª ger. Ex: Cefalexina mg/dia

91 HIDRONEFROSE GRAUS III e IV Unilateral Antibióticoprofilaxia CUM- após 4 a 6 semanas US- após 6 a 8 semanas Cintilografia DMSA/ DTPA após 4 a 6 semanas

92 HIDRONEFROSE GRAUS III e IV Bilateral ou rim único Antibióticoprofilaxia Função renal – após 72 horas CUM (+) VUP – sondagem vesical RVU Função renal alterada – considerar derivação urinária e acompanhamento com nefrologista Função renal normal – acompanhamento com urologia pediátrica CUM (-) Função renal alterada: considerar derivação urinária e acompanha mento c/ nefrologia Função renal normal: acompanh amento com urologia pediátrica

93 Nosso paciente – hidronefrose bilateral Principais causas de hidronefrose fetal Obstrução da junção ureteropélvica Refluxo vesicoureteral Megaureter primário Obstrução de junção ureterovesical Ureterocele ectópica Ureter ectópico Válvula de uretra posterior Síndrome de Prune-Belly Atresia uretral Tumor pélvico Teratoma sacrococcígeo Hidrocolpos Rim displásico multicístico

94 Nosso paciente... USG de abdome total Fígado e baço s/ alterações Rins tópicos, evidenciando acentuada dilatação pielocaliciana bilateral, + à D, c/ do parênquima renal bilateral, + à D

95 Nosso paciente... UCM (07/02/10): Bexiga com capacidade normal, com irregularidade no contorno, sugerindo bexiga de esforço Uretra posterior tortuosa e dilatada, precedendo segmento de estenose em uretra bulbar

96 Válvula da uretra posterior Presença de pregas mucosas na uretra posterior, de origem congênita, que podem causar obstrução ao trato urinário JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004

97 Válvula de uretra posterior OBSTRUÇÃO DILATAÇÃO DA URETRA POSTERIOS HIPERTROFIA DO DETRUSOR FORMAÇÃO DE TRABÉCULAS PSEUDODIVERTÍCULOS OU DIVERTÍCULOS DILATAÇÃO URETERAL REFLUXO VESICOURETERAL DIFICULDADE DE DRENAGEM DA URINA P/ A BEXIGA (hipertrofia do detrusor) ESTENOSE DA JUP HIDRONEFROSE DANO AO PARÊNQUIMA RENAL JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004

98 Válvula de uretra posterior Quadro clínico Esforço p/ urinar Jato de urina fraco Gotejamento após a micção e entre uma micção e outra (nº excessivo de fraldas trocadas) Bexiga, rins e ureteres palpáveis Retenção urinária, hematúria ITU Insuficiência renal Ascite urinária Distensão abdominal JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, % das causas de ascite neonatal Exsudação da urina pela bexiga, ureteres e rins

99 Válvula de uretra posterior Diagnóstico UCM – escolha Realizada em paciente s/ ITU e em profilaxia O contraste: por sonda vesical ou cistostomia A VUP é visualizada na fase miccional Apresentação: pontos de obstrução perpendiculares ou oblíquos situados abaixo do verumontano Uretra distal à VUP c/ calibre diminuído uretra posterior dilatada Colo vesical: contraído, mas pode estar dilatado ou normal Bexiga de paredes espessadas e trabeculadas Divertículos ou pseudodivertículos

100 Válvula de uretra posterior Diagnóstico: Urografia excretora (UE) Avaliação das alterações do trato urinário alto decorrentes da obstrução e da função renal Importante no seguimento USG Suspeita diagnóstica Avaliação pré e pós-operatórias Seguimento

101 Válvula de uretra posterior Diagnóstico: Cintilografia renal com radioisótopos Ácido 2-3-dimercapto-succínico (DMSA) Avaliação estática Ácido dietilenotriaminopentacético (DTPA) Avaliação dinâmica Exames laboratoriais: Equilíbrio hidroeletrolítico e ácido-básico (RN- acidose metabólica) Exames de urina: EAS, Gram de gota de urina não centrifugada, cultura e antibiograma HC, função renal

102 Válvula de uretra posterior Tratamento: Pré-operatório Estabilização clínica Tratamento da ITU, Profilaxia Drenagem urinária provisória SVD, cistostomia Cirurgia

103 Bibliografia JÚNIOR, M. Antônio et al. Urologia pediátrica. 2ªed. São Paulo, SP. Rocca, 2004 LOPES, A. Fábio. JÚNIOR, C. Dioclécio. Tratado de Pediatria. 1ª ed. Barueri, SP: Manole, 2007 HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL.Autor(es): Liu Campello de Mello, Ana Maria C. Paula, Paulo R. Margotto. Capítulo do Livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ªed, em preparação HIDRONEFROSE-CONDUTA NO PERÍODO NEONATAL. Autor(a): Jaisa M M Moura. Capítulo do livro Assistência ao Recém-Nascido de Risco, 3ªed, em preparação : Síndromes ictéricas Síndromes ictéricas

104 Obrigada! Dr. Paulo R. Margotto e Doutoranda Fabiana L.Santos


Carregar ppt "Apresentação: Fabiana L. Santos Coordenação: Paulo R. Margotto Escola Superior de Ciências da Saúde Internato em Pediatria – HRAS – 2010 Brasília, 01/6/2010."

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