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CASO CLÍNICO: Anemia Falciforme Apresentação: Marx Paulo Wogel Cambraia Coordenação:Luciana Sugai ESCS Internato 6º ano – Turma 6 Pediatria – HRAS www.paulomargotto.com.br.

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1 CASO CLÍNICO: Anemia Falciforme Apresentação: Marx Paulo Wogel Cambraia Coordenação:Luciana Sugai ESCS Internato 6º ano – Turma 6 Pediatria – HRAS Brasília, 19 de abril de 2011

2 • ID: TSC, 9 anos, sexo feminino, natural de Santa Rita de Cássia (BA) e procedente da Estrutural. • QP: “Dor no peito e nas costas” há 2 dias.

3 • HDA: Criança portadora de anemia falciforme (não sabe informar se é SS) com quadro de dor torácica há 2 dias, associado a tosse produtiva esparsa e hiporexia. Procurou este serviço há 1 dia, foi medicada apenas com dimeticona para gases evidenciados em Rx feito no PS e recebeu alta. Como persistiu com o quadro de dor torácica, retornou a este serviço há 1 dia. Nega febre ou dispnéia. Sem outras queixas álgicas. Eliminações preservadas.

4 • Antecedentes Fisiológicos: Nasceu de parto normal, à termo, sem intercorrências neonatais. Ao nascimento seu percentil na curva de peso x idade era adequado, porém aos 6 meses de vida sua curva tornou-se retificada, atingindo níveis abaixo de p3 aos 10 meses de idade. DNPM adequado.

5 Antecedentes Patológicos: • Recebeu diagnóstico de anemia falciforme através do teste do pezinho. Nega outras comorbidades, cirurgias ou alergias medicamentosas. Relata diversas internações prévias (mais de 10x de acordo com a mãe) tendo a 1ª delas ocorrido aos 6 meses de idade devido a uma crise álgica, necessitando de transfusão sanguínea..

6 Antecedentes Patológicos: • Quanto às demais, sempre se deveram a Crises álgicas e/ou PNM. A última internação antes da atual ocorreu há aproximadamente 9 meses devido a episódio de PNM. Refere três transfusões sangüíneas durante episódios de Crises Álgicas ou PNM. Nunca careceu do uso de Morfina durante crise álgica. É acompanhada no Hospital de Apoio. Mãe informa que a hemoglobina basal da paciente mantém-se entre 4 e 8g/dL

7 • Antecedentes Familiares: Mãe (32a) hipertensa há 1 ano em uso de Captopril; Pai (36a) hígido; Tem 3 irmãos, sendo que a irmã de 7 anos tem diagnóstico de anemia falciforme, já foi submetida a procedimento de esplenectomia e internada com necessidade de receber transfusão sangüínea (nega PNM e refere que suas Crises Álgicas são mais leves e esparsas). • Hábitos de Vida e Condições Socio-econômicas e Ambientais: Reside em casa de alvenaria, 4 cômodos, 6 pessoas, com saneamento básico. Nega animais ou tabagismo no domicilio.

8 Exame Físico • Ectoscopia: BEG, fácies de dor, hidratada, hipocorada (+/+4), ictérica (+/+4), afebril (36,3°C), hipoativa e reativa. • AR: MVF+ sem RA, ausência de esforço respiratório. FR: 40ipm. Sat O2 em ar ambiente: %. • ACV: RCR 2T BNF sopro sistólico +++/+6. FC: 140bpm. • ABD: Flácido, indolor, um pouco distendido, RHA+, sem VMG. • EXT: bem perfundidas e sem edema. • NEURO: não há relatos da admissão. Porém 7 dias após, quando examinada apresenta-se lúcida e orientada, colaborativa, sem alterações cognitivas, motoras ou sensitivas.

9 Exames • Na = 137 mEq/L • K = 4,4 mEq/L • Cl = 100 mEq/L • TGO = 44 U/L -/- TGP = 23 U/L • Hemácias = 2,91 milhões -/- Hb = 9,0 g/dL -/- Ht = 24,5% • Leucócitos = (57S, 0B, 0E, 4M, 38L); • Plaquetas = /uL;

10 Exames • Contagem de Reticulócitos = 3,0 % (VR=0,5 - 1,5) • Morfologia das Hemácias: Anisocitose (+) Drepanócitos (+) Hipocromia (++) • VHS = 32 mm/hora

11 Radiografia de Tórax • "Opacidade em LIE, seguimento posterior. Opacidade na base esquerda, justa-cardíaca. Seios costo-frênicos livres. Área cardíaca dentro dos limites máximos da normalidade."

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13 Hipóteses... • Pneumonia • TEP • Infarto de Costela

14 Anemia Falciforme

15 Histórico • º relato: publicação no Southern Journal of Medical Pharmacology: “Case of abscence of the Spleen”; • James Herrick: “peculiar elongated and sickle shaped” red blood cells in “an negro of 20 years old”;

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17 Distribuição normal de hemoglobina no adulto Eletroforese de Hb: • HbA-α 2 β 2 = 95-98% • HbA 2 -α 2 δ 2 = 1,5-3% • HbF-α 2 γ 2 = 0-1%

18 • Mutação de ponto (GAG->GTG) no gene da globina β da hemoglobina (substituição de um ácido glutâmico por uma valina na posição 6 da cadeia beta)= HbS. Modificação fisicoquimica da. molécula de Hb.

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20 Anemia Falciforme: A denominação “anemia falciforme” é reservada para a forma da doença que ocorre em homozigotos SS. Doenças Falciformes O gene da HbS pode combinar-se com outras anormalidades hereditárias das hemoglobinas gerando combinações que também são sintomáticas • hemoglobina C (HbC): hemoglobinopatia SC, • hemoglobina D (HbD): hemoblobinopatia SD, • β –talassemia: S/β-talassemia.

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22 Epidemiologia • Durante os 6 primeiros meses de vida, esses indivíduos são geralmente assintomáticos devido aos altos níveis de hemoglobina F; • Maior freqüência após os 3 meses de idade; • A anemia falciforme é a doença hereditária mais prevalente no Brasil; • O gene da hemoglobina S é um gene de alta freqüência em toda a América, e no Brasil é mais freqüente nas regiões sudeste e nordeste • Na África Equatorial, 40% da população é portadora, e a doença falciforme atinge uma prevalência de 2 a 3% da população; • Chega a acometer 0,1 a 0,3% da população negróide, com tendência a atingir parcela cada vez mais significativa da população, devido ao alto grau de miscigenação em nosso país; • A porcentagem de mortalidade entre crianças menores de 5 anos com anemia falciforme é de cerca de 25 a 30%, e a maioria das mortes neste grupo é secundária a infecções fatais, seqüestro esplênico ou crises aplásticas;

23 • Mec. compensatórios na anemia: -↑ Débito Cardíaco; -↓ RVS; -↓ Afinidade da Hb pelo O2 (↑2,3 DPG)

24 J Pediatr (Rio J). 2004;80(5):347-54: Anemia falciforme, infecção,penicilina, imunização.

25 Necrose Avascular da Cabeça do Fêmur AVC Priapismo

26 CRISES ANÊMICAS • Crise aplástica (-- 10d após quadro viral -> supressão medular, Alto turn-over celular (- de 120dias)torna clinicamente significativa / relacionada ao parvovirus B19(aplasia mais prolongada) --); • Crise hemolítica (-- piora da doença, sem causa aparente / tto com papa de hemácias até máx de Hb=10 --); • Crise megaloblástica (-- relacionadas a falta de aderência ao tto com ác fólico (necessita de aporte diário de ácido) --). • Crise de Sequestro Esplênico (↓ Hb + de 2g/dL dos níveis basais; Choque hipovolêmico e IC; raro após 2 anos de idade; assoc. S/β e SC; mort.:10-15%)

27 TRIAGEM NEONATAL

28 Corpúsculos de Howell- Jolly Corspúsculos de Heinz - Processos oxidativos que afetam a oxi-Hb.

29 Imunizações • Pacientes são particularmente susceptíveis às infecções por Streptococcus pneumoniae e H. influenza (e germes encapsulados). 1 - Programa normal quanto às vacinas Tríplice, Sabin, BCG e Tríplice viral; 2 - Vacina contra Haemophilus influenzae – três doses com intervalos mínimos de dois meses com um reforço aos 15 meses. Para as crianças com mais de 15 meses, fazer somente uma dose; 3 - Vacina contra a Hepatite B (recombinante ) – três doses sendo as duas primeiras com intervalo mínimo de um mês e a terceira, seis meses após a primeira; 4 - Vacina contra o Streptcoccus pneumoniae – polissacáride – uma dose após 2 anos de idade com um reforço cinco anos após a primeira dose; – Heptavalente – três doses com intervalos mínimos de dois meses. Iniciar junto com a vacina contra Haemophilus influenzae; 5 - Profilaxia com Penicilina Benzatina ou V oral dos 4 meses até 5 anos de idade.

30 Síndrome Torácica Aguda

31 • A fisiopatologia desta síndrome ainda é discutível. O papel de infecção pulmonar parece ser relevante, mas eventos embólicos pulmonares, muitas vezes na forma de embolia gordurosa talvez sejam o principal fator fisiopatológico.

32 Critérios Diagnósticos • Presença de infiltrado novo em radiografia envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo (descartando atelectasia); • Dor torácica; • Temperatura > 38,5°C; • Taquipnéia, tosse ou sibilância.

33 E x a m e s • RX de tórax; • Hemograma com contagem de reticulócitos; • Hemocultura, BAAR e cultura de escarro (se possível); • Gasometria arterial em ar ambiente; • Títulos para Mycoplasma pneumoniae (agudo e evolutivo se possível); • Cintilografia cardíaca – mapeamento cardíaco – está indicado quando existem sintomas torácicos com RX de tórax normal; • ECG (opcional); • Estudos virais (opcional).

34 Manejo terapêutico O manejo destes pacientes inclui hidratação, analgesia e oxigenioterapia conforme indicada para as diferentes complicações da anemia falciforme: •.NÃO Hiperidratar: Deve ser instituída a hidratação parenteral nas necessidades hídricas diárias sem descontar a VO. • O2 se PaO2 < 80% (gasometria arterial) • ATB IV: Ampicilinina, Cefuroxima ou Ceftriaxona (deve ser iniciada imediatamente) *se suspeitar de Mycoplasma pneumoniae Eritromicina • Se houver derrame pleural Rx: Toracocentese • Transfusão Simples ou de Troca Parcial: -PaO2 < 70 mm Hg; -Queda de 25% do nível basal de PaO2 do paciente; -Insuficiência cardíaca congestiva ou insuficiência cardíaca direita aguda; -Pneumonia rapidamente progressiva; acentuada dispnéia com taquipnéia.

35 DOR

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37 Referências • Manual de Diagnóstico e Tratamento de Doença Falciformes. - Brasília : ANVISA, (http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/anvisa/ diagnostico.pdf);http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/anvisa/ diagnostico.pdf • J Pediatr (Rio J). 2004;80(5):347-54: Anemia falciforme, infecção, penicilina, imunização.(http://www.scielo.br/pdf/jped/v80n5/v 80n5a04.pdf) ;http://www.scielo.br/pdf/jped/v80n5/v 80n5a04.pdf • 428/anemia_falciforme_com_sindrome_toracica_ag uda.htm (acesso em 10/03/11); 428/anemia_falciforme_com_sindrome_toracica_ag uda.htm

38 Referências • Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de eventos agudos em doença falciforme / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, p. : il. – (Série A. Normas e Manuais Técnicos) (http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_eventos _agudos_doenca_falciforme.pdf) ;http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_eventos _agudos_doenca_falciforme.pdf • Brasil. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Atenção Especializada. Manual de condutas básicas na doença falciforme / Ministério da Saúde, Secretaria de Atenção à Saúde, Departamento de Atenção Especializada. – Brasília : Editora do Ministério da Saúde, (http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_conduta s_doenca_falciforme.pdf).http://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/manual_conduta s_doenca_falciforme.pdf

39 OBRIGADO!


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