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TUMORES ÓSSEOS R3: GISELE COELHO PACHECO CABRAL. INTRODUÇÃO: Raros Fatores clínicos e radiológicos não específicos.

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1 TUMORES ÓSSEOS R3: GISELE COELHO PACHECO CABRAL

2 INTRODUÇÃO: Raros Fatores clínicos e radiológicos não específicos

3 Classificação: Tumores de origem óssea: - benignos: osteoma, osteoma osteóide e osteoblastoma - intermediário: osteoblastoma agressivo - maligno: osteossarcoma Tumores de origem cartilaginosa: - benigno: condroma, osteocondroma, condroblastoma, condroma fibromixóide - maligno: condrossarcoma

4 Classificação Tumores de células gigantes Tumor marrom Sarcoma de Ewing Linfoma Mieloma Tumores vasculares: - benigno: hemangioma - intermediário: hemangioendotelioma - maligno: angiossarcoma

5 Classificação Outros tecidos do tecido conjuntivo: - benigno: histiocitoma fibroso, lipoma - intermediário: fibroma desmoplástico - maligno: fibrossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma,sarcoma indiferenciado

6 Tumores de origem óssea benignos

7 Osteoma Definição: lesão benigna com tecido ósseo diferenciado com predomínio de estrutura laminar e crescimento lento Epidemiologia: 2ª a 4ª décadas de vida

8 Osteoma Classificação: - convencional (osteoma clássico): osso frontal e etmóide, mas comum em mulheres - osteoma justacortical: ossos longos, mas comum em homens - osteoma medular: fêmur e tíbia, mais comum em mulheres

9 Osteoma: Clínica: - maioria é assintomático - edema sólido de crescimento lento Sd de Gardner: polipose colônica + osteoma + tumor de tecidos moles doença familiar autossômica dominante

10 Osteoma: Rx: - imagem densa, radiopaca, bem definida, bordas lobulares, de +/- 3 cm Macroscopia: massas densas subjacente ao córtex, coberto por uma membrana fibrosa Histologia: trabécula de osso lamelar maduro, com ausência de cartilagem na superfície Tratamento: ressecção indicado quando há sintomas

11 Osteoma osteóide Definição: lesão osteoblástica benigna, bem demarcada e normalmente circundado por uma zona de formação óssea Epidemiologia: relativamente frequente 2 homens : 1 mulher adolescente e adultos jovens fêmur e tíbia ( diáfise e metáfise)‏

12 Osteoma osteóide Clínica: - dor constante, noturna, pouco localizada podendo aparecer antes da alteração radiológica - exacerbada por bebidas alcoólicas, boa resposta ao AAS - se localizado perto de articulação pode ser confundido com artrite

13 Osteoma osteóide Classificação: - cortical (clássico) - medular - subperiostal Rx: - nidus: área rodeada por osteólise - poder ter hiperostose ao redor do nidus - osteoporose difusa Tc: define melhor a área de osteólise

14 Osteoma osteóide

15 Osteoma osteóide: Cintilografia óssea: exclui quando normal Tratamento: - retirada total do nidus - incompleta ressecção resulta em recidiva

16 Osteoblastoma: Definição : a mesma do osteoma osteóide porem com lesões maiores que 2 cm Epidemiologia: - crianças e adultos jovens - homens 3 : 1 mulher - local mais comum: coluna e sacro

17 Osteoblastoma: Classificação: - osteoblastoma cortical e medular - osteoblastoma periostal - osteoblastoma multifocal esclerosante Clínica: - dor - compressão nervosa - crescimento mais rápido e com menos reação de hiperostose que o osteoma osteóide

18 Osteoblastoma: Rx: - área rodeada de osteólise e as vezes com reação de osteoesclerose - pode ser parecido com cisto Cintilografia: captação menos intensa que o osteoma osteóide Diagnóstico diferencial: osteoma medular, hemangioma, tumor de células gigantes tratamento:curetagem ou ressecção

19 Osteoblastoma

20 Tumores ósseos intermediários

21 Osteoblastoma Malignizante: Definição: abundante formação óssea trabecular imatura com numerosas células gigantes tipo osteoclastos e formação de espículas ósseas irregulares Epidemiologia: - raro - 6 – 70 anos - diáfise e epífise de ossos longos

22 Osteoblastoma Malignizante Clínica - dor e edema local Rx : - aparência variável - grande área de osteólise com afilamento do córtex com pontos de calcificação - casos avançados com destruição do córtex e invasão de tecidos moles

23 Osteoblastoma Malignizante Histologia: - osteoblastos em grande quantidades, com hipercromatina e algumas atipias Tratamento: - ressecção

24 Tumores de origem óssea malignos

25 Osteosarcoma: Definição: estroma francamente sarcomatoso e formação de osteóide neoplásico pelos osteoblastos malignos Classificação: - clássico - justacortical - periostal

26 Osteosarcoma clássico: Após o mieloma são os mais frequentes tu ósseos malignos primário Epidemiologia: - homens 3 : 2 mulheres - 10 – 30 anos - idoso: secundário a Paget, irradiação, displasia fibrosa - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia e do úmero

27 Osteosarcoma clássico: Clínica: - crescimento rápido - dor moderada e intermitente que piora com exercícios - massa palpável em estágios avançados - pele com aumento da temperatura devido a grande vascularização - fraturas patológicas Metástase: pulmão e outros lugares do esqueleto

28 Osteosarcoma clássico: Rx: depende do tipo de diferenciação da célula tumoral: - diferenciação óssea: esclerose - tumores mais celulares e telangectásicos: destruição óssea - triangulo de Codman: levantamento do periósteo - bandas radiopacas com bandas radiotransparente Tc e RNM: ver extensão do tumor

29 Osteosarcoma clássico:

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31 Histologia: - produção de osteóide ou osso por células tumorais - histoquímica: fosfatase alcalina nas células tumorais Tratamento: - Qt pré e pós-operatório - ressecção

32 Osteosarcoma justacortical Origem na superfície externa do osso, com alto grau de diferenciação Melhor prognóstico que o anterior Epidemiologia: - 2 – 5 % dos tu primários - mulheres - acima dos 20 anos - ossos longos principalmente extremidade distal do fêmur

33 Osteosarcoma justacortical Clínica: edema e dor Sobrevida em 5 anos: 70-80% Rx: - massa densa abaixo do córtex, com superfície lobulada, com linha translucente entre o tumor e o córtex Histologia: componente ósseo em diferentes estágios de maturação Tratamento: ressecção

34 Tumores benignos de origem cartilaginosa

35 Condroma: Formação de cartilagem madura sem característica histológica do condrossarcoma Mãos e pés Classificação: - encondroma (parte central): encondroma solitário e encondromatose múltipla ( enfermidade de Ollier) - condroma justacortical (periférico)‏

36 Condroma: Clinica: - achado de exame - fratura patológica Rx: área lítica, rarefação que se afila e insufla a cortical adjacente Tc: aspecto algodonoso da matriz Cintilografia: discreto aumento de captação Com o crescimento ósseo eles lentamente aumento, após a maturação do esqueleto eles permanecem estáticos

37 Condroma

38 Encondromatose múltipla

39 Condroma: Tratamento: curetagem Recorrência: rara Transformação maligna: pode ocorrer na encondromatose múltipla

40 Osteocondroma: Exostose óssea coberta por uma capa cartilaginosa Exostose é produzida por ossificação progressiva da capa de cartilagem que atua como placa de crescimento Ocorre uma modificação na direção do crescimento da placa

41 Osteocondroma: Epidemiologia: - tumor benigno mais comum - infância e adolescência - metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia Clínica: - massa palpável - achado de exames - fratura patológica

42 Osteocondroma: Macroscopia: lesão séssil ou pediculada coberta por uma camada fina de pericôndrio que é aderente a cartilagem do osso adjacente Microscopia: ossificação endocondral normal com focos de cartilagem proliferativa Rx: projeção óssea com cortical contínua com o osso

43 Osteocondroma: Tc: capa cartilaginosa Tratamento: ressecção quando há compressão de estruturas vizinhas ou quando interfere no crescimento

44 Condroblastoma Tumor de Codman Tecido muito celular e indiferenciado, com células semelhantes a condroblastos e células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos Epidemiologia: - epífise de ossos longos principalmente em tíbia distal, fêmur proximal e úmero proximal anos

45 Condroblastoma Clinica: devido a localização pode ter queixas articulares Rx: - área lítica de 1-4cm delimitada por halo de osso esclerótico - cortical insuflada - osso subcondral destruído Tratamento: curetagem

46 Condroma fibromixóide Tecido cartilaginoso entremeado por tecidos mixóide e fibroso Epidemiologia: - criança e adolescentes - tíbia Clínica: dor e edema

47 Condroma fibromixóide Rx: area arredondada na região metafisária com halo fino de reação óssea na margem externa e contorno irregular na interna Trataemento: curetagem

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49 Tumores malignos de origem cartilaginosa

50 Condrossarcoma Tecido cartilaginoso com grande celularidade, pleomorfismo, núcleos grandes ou duplos Pode ser: - primário - secundário: origem de lesão benigna - central ou periférico Condrossarcoma primário central: % do tu malignos do osso - homens 3 : 2 mulheres - 30 – 60 anos

51 Condrossarcoma central primário Epidemiologia: % do tu malignos do osso - homens 3 : 2 mulheres - 30 – 60 anos Clinica: - dor e edema - fatura patológica Rx: tu osteolítico em metáfise, podendo se ir para diáfise produzindo uma imagem radiotransparente lobular, podendo pegar tecidos moles

52 Condrossarcoma

53 Condrossarcoma central primário Histologia: - baixo grau: leve variação no tamanho nuclear, pequena quantidade de núcleos duplos, ausência de atipias e frequentes calcificações - moderado grau: moderada variação no tamanho celular, frequentes núcleos duplos, raras atipias, calcificações ocasionais - alto grau: evidente pleomorfismo, numerosos núcleos duplos, atipias frequentes, calcificações ausentes

54 Condrossarcoma central primário Tratamento: cirurgia Sobrevida em 10 anos: 40% Ressecção incompleta leva a recidiva Metástase: pulmão

55 Condrossarcoma justacortical Tu se origina da superfície externa do osso, caracterizado por cartilagem bem diferenciada com áreas de ossificação Clínica: dor e edema Rx: pequeno tumor adjacente ao córtex localizado na metáfise de ossos longos, podendo ter calcificações, espículas e triangulo de Codman Tratamento: ressecção

56 Condrossarcoma mesenquimal Áreas alternando pouca e muita diferenciação com alta vascularização entremeada de tecido mesenquimal Epidemiologia: - costela e mandíbula - mulheres - 2ª e 3ª décadas Clínica: dor e edema

57 Condrossarcoma mesenquimal Rx: lesão osteolítica com bordas bem definidas e calcificações irregulares Tratamento: ressecção Metástase: pulmão

58 Condrossarcoma de células claras Muito raro Fêmur e úmero Rx: semelhante ao condroblastoma Histologia: células com citoplasma claro Tratamento: ressecção

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