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TUMORES ÓSSEOS R3: GISELE COELHO PACHECO CABRAL
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INTRODUÇÃO: Raros Fatores clínicos e radiológicos não específicos
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Classificação: Tumores de origem óssea: benignos: osteoma, osteoma osteóide e osteoblastoma intermediário: osteoblastoma agressivo maligno: osteossarcoma Tumores de origem cartilaginosa: benigno: condroma, osteocondroma, condroblastoma, condroma fibromixóide maligno: condrossarcoma
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Classificação Tumores de células gigantes Tumor marrom
Sarcoma de Ewing Linfoma Mieloma Tumores vasculares: benigno: hemangioma intermediário: hemangioendotelioma maligno: angiossarcoma
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Classificação Outros tecidos do tecido conjuntivo: benigno: histiocitoma fibroso, lipoma intermediário: fibroma desmoplástico maligno: fibrossarcoma, lipossarcoma, leiomiossarcoma,sarcoma indiferenciado
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Tumores de origem óssea benignos
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Osteoma Definição: lesão benigna com tecido ósseo diferenciado com predomínio de estrutura laminar e crescimento lento Epidemiologia: 2ª a 4ª décadas de vida
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Osteoma Classificação: convencional (osteoma clássico): osso frontal e etmóide, mas comum em mulheres osteoma justacortical: ossos longos, mas comum em homens osteoma medular: fêmur e tíbia, mais comum em mulheres
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Osteoma: Clínica: maioria é assintomático edema sólido de crescimento lento Sd de Gardner: polipose colônica + osteoma + tumor de tecidos moles doença familiar autossômica dominante
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Osteoma: Rx: imagem densa, radiopaca, bem definida, bordas lobulares, de +/- 3 cm Macroscopia: massas densas subjacente ao córtex, coberto por uma membrana fibrosa Histologia: trabécula de osso lamelar maduro, com ausência de cartilagem na superfície Tratamento: ressecção indicado quando há sintomas
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Osteoma osteóide Definição: lesão osteoblástica benigna, bem demarcada e normalmente circundado por uma zona de formação óssea Epidemiologia: relativamente frequente homens : 1 mulher adolescente e adultos jovens fêmur e tíbia ( diáfise e metáfise)
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Osteoma osteóide Clínica: dor constante, noturna, pouco localizada podendo aparecer antes da alteração radiológica exacerbada por bebidas alcoólicas, boa resposta ao AAS se localizado perto de articulação pode ser confundido com artrite
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Osteoma osteóide Classificação: cortical (clássico) medular subperiostal Rx: nidus: área rodeada por osteólise poder ter hiperostose ao redor do nidus osteoporose difusa Tc: define melhor a área de osteólise
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Osteoma osteóide
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Osteoma osteóide: Cintilografia óssea: exclui quando normal
Tratamento: retirada total do nidus incompleta ressecção resulta em recidiva
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Osteoblastoma: Definição : a mesma do osteoma osteóide porem com lesões maiores que 2 cm Epidemiologia: - crianças e adultos jovens homens 3 : 1 mulher local mais comum: coluna e sacro
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Osteoblastoma: Classificação: osteoblastoma cortical e medular osteoblastoma periostal osteoblastoma multifocal esclerosante Clínica: dor compressão nervosa crescimento mais rápido e com menos reação de hiperostose que o osteoma osteóide
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Osteoblastoma: Rx: área rodeada de osteólise e as vezes com reação de osteoesclerose pode ser parecido com cisto Cintilografia: captação menos intensa que o osteoma osteóide Diagnóstico diferencial: osteoma medular, hemangioma, tumor de células gigantes tratamento:curetagem ou ressecção
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Osteoblastoma
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Tumores ósseos intermediários
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Osteoblastoma Malignizante:
Definição: abundante formação óssea trabecular imatura com numerosas células gigantes tipo osteoclastos e formação de espículas ósseas irregulares Epidemiologia: raro – 70 anos diáfise e epífise de ossos longos
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Osteoblastoma Malignizante
Clínica dor e edema local Rx : aparência variável grande área de osteólise com afilamento do córtex com pontos de calcificação casos avançados com destruição do córtex e invasão de tecidos moles
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Osteoblastoma Malignizante
Histologia: osteoblastos em grande quantidades, com hipercromatina e algumas atipias Tratamento: ressecção
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Tumores de origem óssea malignos
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Osteosarcoma: Definição: estroma francamente sarcomatoso e formação de osteóide neoplásico pelos osteoblastos malignos Classificação: clássico justacortical periostal
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Osteosarcoma clássico:
Após o mieloma são os mais frequentes tu ósseos malignos primário Epidemiologia: homens 3 : 2 mulheres – 30 anos idoso: secundário a Paget, irradiação, displasia fibrosa metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia e do úmero
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Osteosarcoma clássico:
Clínica: crescimento rápido dor moderada e intermitente que piora com exercícios massa palpável em estágios avançados pele com aumento da temperatura devido a grande vascularização fraturas patológicas Metástase: pulmão e outros lugares do esqueleto
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Osteosarcoma clássico:
Rx: depende do tipo de diferenciação da célula tumoral: diferenciação óssea: esclerose tumores mais celulares e telangectásicos: destruição óssea triangulo de Codman: levantamento do periósteo bandas radiopacas com bandas radiotransparente Tc e RNM: ver extensão do tumor
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Osteosarcoma clássico:
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Osteosarcoma clássico:
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Osteosarcoma clássico:
Histologia: produção de osteóide ou osso por células tumorais histoquímica: fosfatase alcalina nas células tumorais Tratamento: Qt pré e pós-operatório ressecção
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Osteosarcoma justacortical
Origem na superfície externa do osso, com alto grau de diferenciação Melhor prognóstico que o anterior Epidemiologia: – 5 % dos tu primários mulheres acima dos 20 anos ossos longos principalmente extremidade distal do fêmur
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Osteosarcoma justacortical
Clínica: edema e dor Sobrevida em 5 anos: 70-80% Rx: massa densa abaixo do córtex, com superfície lobulada, com linha translucente entre o tumor e o córtex Histologia: componente ósseo em diferentes estágios de maturação Tratamento: ressecção
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Tumores benignos de origem cartilaginosa
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Condroma: Formação de cartilagem madura sem característica histológica do condrossarcoma Mãos e pés Classificação: encondroma (parte central): encondroma solitário e encondromatose múltipla ( enfermidade de Ollier) condroma justacortical (periférico)
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Condroma: Clinica: - achado de exame - fratura patológica
Rx: área lítica, rarefação que se afila e insufla a cortical adjacente Tc: aspecto algodonoso da matriz Cintilografia: discreto aumento de captação Com o crescimento ósseo eles lentamente aumento, após a maturação do esqueleto eles permanecem estáticos
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Condroma
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Encondromatose múltipla
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Condroma: Tratamento: curetagem Recorrência: rara
Transformação maligna: pode ocorrer na encondromatose múltipla
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Osteocondroma: Exostose óssea coberta por uma capa cartilaginosa
Exostose é produzida por ossificação progressiva da capa de cartilagem que atua como placa de crescimento Ocorre uma modificação na direção do crescimento da placa
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Osteocondroma: Epidemiologia: tumor benigno mais comum infância e adolescência metáfise distal do fêmur e proximal da tíbia Clínica: massa palpável achado de exames fratura patológica
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Osteocondroma: Macroscopia: lesão séssil ou pediculada coberta por uma camada fina de pericôndrio que é aderente a cartilagem do osso adjacente Microscopia: ossificação endocondral normal com focos de cartilagem proliferativa Rx: projeção óssea com cortical contínua com o osso
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Osteocondroma: Tc: capa cartilaginosa
Tratamento: ressecção quando há compressão de estruturas vizinhas ou quando interfere no crescimento
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Condroblastoma Tumor de Codman
Tecido muito celular e indiferenciado, com células semelhantes a condroblastos e células gigantes multinucleadas tipo osteoclastos Epidemiologia: epífise de ossos longos principalmente em tíbia distal, fêmur proximal e úmero proximal anos
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Condroblastoma Clinica: devido a localização pode ter queixas articulares Rx: área lítica de 1-4cm delimitada por halo de osso esclerótico cortical insuflada osso subcondral destruído Tratamento: curetagem
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Condroma fibromixóide
Tecido cartilaginoso entremeado por tecidos mixóide e fibroso Epidemiologia: criança e adolescentes tíbia Clínica: dor e edema
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Condroma fibromixóide
Rx: area arredondada na região metafisária com halo fino de reação óssea na margem externa e contorno irregular na interna Trataemento: curetagem
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Tumores malignos de origem cartilaginosa
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Condrossarcoma Tecido cartilaginoso com grande celularidade, pleomorfismo, núcleos grandes ou duplos Pode ser: primário secundário: origem de lesão benigna central ou periférico Condrossarcoma primário central: % do tu malignos do osso homens 3 : 2 mulheres – 60 anos
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Condrossarcoma central primário
Epidemiologia: % do tu malignos do osso homens 3 : 2 mulheres – 60 anos Clinica: - dor e edema fatura patológica Rx: tu osteolítico em metáfise, podendo se ir para diáfise produzindo uma imagem radiotransparente lobular, podendo pegar tecidos moles
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Condrossarcoma
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Condrossarcoma central primário
Histologia: baixo grau: leve variação no tamanho nuclear, pequena quantidade de núcleos duplos, ausência de atipias e frequentes calcificações moderado grau: moderada variação no tamanho celular, frequentes núcleos duplos, raras atipias, calcificações ocasionais alto grau: evidente pleomorfismo, numerosos núcleos duplos, atipias frequentes, calcificações ausentes
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Condrossarcoma central primário
Tratamento: cirurgia Sobrevida em 10 anos: 40% Ressecção incompleta leva a recidiva Metástase: pulmão
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Condrossarcoma justacortical
Tu se origina da superfície externa do osso, caracterizado por cartilagem bem diferenciada com áreas de ossificação Clínica: dor e edema Rx: pequeno tumor adjacente ao córtex localizado na metáfise de ossos longos, podendo ter calcificações, espículas e triangulo de Codman Tratamento: ressecção
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Condrossarcoma mesenquimal
Áreas alternando pouca e muita diferenciação com alta vascularização entremeada de tecido mesenquimal Epidemiologia: costela e mandíbula mulheres ª e 3ª décadas Clínica: dor e edema
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Condrossarcoma mesenquimal
Rx: lesão osteolítica com bordas bem definidas e calcificações irregulares Tratamento: ressecção Metástase: pulmão
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Condrossarcoma de células claras
Muito raro Fêmur e úmero Rx: semelhante ao condroblastoma Histologia: células com citoplasma claro Tratamento: ressecção
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