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Tumores da Parede Torácica Leonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007) Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos Discussão de Caso – Pneumologia 10/08/2005.

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1 Tumores da Parede Torácica Leonardo Gilberto Haas Signori (AD 2007) Dr. Waldo Luis Leite Dias de Mattos Discussão de Caso – Pneumologia 10/08/2005

2 Introdução Os tumores da parede torácica podem originar- se de qualquer elemento histológico que a compõem: músculos, nervos, ossos, cartilagem, tecido conjuntivo, vasos,etc;Os tumores da parede torácica podem originar- se de qualquer elemento histológico que a compõem: músculos, nervos, ossos, cartilagem, tecido conjuntivo, vasos,etc; Podem ocorrer metástases: oriundas de tumores torácicos ou extratorácicos;Podem ocorrer metástases: oriundas de tumores torácicos ou extratorácicos; 1896: 1 o relato de tumor da parede torácica;1896: 1 o relato de tumor da parede torácica; 1899: 1 a descrição de ressecção cirúrgica, por Parham.1899: 1 a descrição de ressecção cirúrgica, por Parham.

3 Epidemiologia São tumores relativamente raros;São tumores relativamente raros; Incidência estimada de 1-2% de todas as neoplasias do corpo;Incidência estimada de 1-2% de todas as neoplasias do corpo; Incidência variável dos tipos histológicos;Incidência variável dos tipos histológicos; Predomínio de tumores malignos (aproximadamente 60% do total);Predomínio de tumores malignos (aproximadamente 60% do total); São duas vezes mais freqüentes em homens;São duas vezes mais freqüentes em homens;

4 Epidemiologia A idade muitas vezes é sugestiva do diagnóstico de lesão benigna ou maligna:A idade muitas vezes é sugestiva do diagnóstico de lesão benigna ou maligna: As lesões benignas mais comuns preferem pacientes jovens; As lesões benignas mais comuns preferem pacientes jovens; A maioria das lesões malignas ocorre em pacientes com média de idade de 40 anos; A maioria das lesões malignas ocorre em pacientes com média de idade de 40 anos; Lesões metastáticas incidem mais na 5 a e 6 a décadas. Lesões metastáticas incidem mais na 5 a e 6 a décadas.

5 Sinais e Sintomas Muitos dos pacientes (em torno de 25%) são assintomáticos;Muitos dos pacientes (em torno de 25%) são assintomáticos; São massas de crescimento lento;São massas de crescimento lento; Sintomas aparecem com a compressão ou invasão de órgãos mais sensíveis (ossos, nervos, músculos, pleura) pela massa;Sintomas aparecem com a compressão ou invasão de órgãos mais sensíveis (ossos, nervos, músculos, pleura) pela massa; Apresentação mais comum: massa torácica, visível ou palpável, dolorosa em 60% dos casos;Apresentação mais comum: massa torácica, visível ou palpável, dolorosa em 60% dos casos;

6 Sinais e Sintomas Exame físico: revela a consistência, a extensão, o volume e a proximidade ou envolvimento de estruturas da parede torácica;Exame físico: revela a consistência, a extensão, o volume e a proximidade ou envolvimento de estruturas da parede torácica; Em alguns casos a massa não é palpável ao exame físico, sendo apenas vista nos exames de imagem;Em alguns casos a massa não é palpável ao exame físico, sendo apenas vista nos exames de imagem; Pode haver história de trauma recente por ocasião da descoberta da lesão;Pode haver história de trauma recente por ocasião da descoberta da lesão; Alguns tumores são acompanhados de febre, leucocitose e eosinofilia.Alguns tumores são acompanhados de febre, leucocitose e eosinofilia.

7 Radiologia Os exames de imagem oferecem a possibilidade de avaliar a origem, a extensão, a consistência e o envolvimento de estruturas vitais;Os exames de imagem oferecem a possibilidade de avaliar a origem, a extensão, a consistência e o envolvimento de estruturas vitais; Fornecem dados importantes no planejamento do tratamento subseqüente desses tumores;Fornecem dados importantes no planejamento do tratamento subseqüente desses tumores; Exames de imagem disponíveis:Exames de imagem disponíveis: Radiografia simples de tórax (PA e perfil); Radiografia simples de tórax (PA e perfil); Tomografia Computadorizada (fornece detalhes precisos da neoplasia, constituindo-se na melhor opção); Tomografia Computadorizada (fornece detalhes precisos da neoplasia, constituindo-se na melhor opção); Ressonância Magnética (supera a TC apenas na visualização de vasos e da medula). Ressonância Magnética (supera a TC apenas na visualização de vasos e da medula).

8 Diagnóstico Avaliação de casos suspeitos:Avaliação de casos suspeitos: História cuidadosa; História cuidadosa; Exame físico completo; Exame físico completo; Exames laboratoriais; Exames laboratoriais; Exames de imagem (Rx de tórax e TC). Exames de imagem (Rx de tórax e TC). O diagnóstico histológico pode ser sugerido pela história, localização ou evolução da massa torácica:O diagnóstico histológico pode ser sugerido pela história, localização ou evolução da massa torácica: Crescimento rápido e repentino: sugere malignidade; Crescimento rápido e repentino: sugere malignidade; O tamanho do tumor pode ser sugestivo de tumores malignos ou benignos. O tamanho do tumor pode ser sugestivo de tumores malignos ou benignos.

9 Diagnóstico Diagnóstico histológico de certeza: somente mediante estudo anatomopatológico do tumor;Diagnóstico histológico de certeza: somente mediante estudo anatomopatológico do tumor; O diagnóstico histológico tornou-se obrigatório antes de se planejar o tratamento definitivo do tumor;O diagnóstico histológico tornou-se obrigatório antes de se planejar o tratamento definitivo do tumor; Procedimentos disponíveis:Procedimentos disponíveis: Punção com agulha fina (permite o diagnóstico em 50-65% das vezes); Punção com agulha fina (permite o diagnóstico em 50-65% das vezes); Punção com agulha grossa (eleva a eficácia diagnóstica para 87-95% das vezes); Punção com agulha grossa (eleva a eficácia diagnóstica para 87-95% das vezes); Biópsia incisional; Biópsia incisional; Biópsia excisional (presta-se ao diagnóstico e ao tratamento do tumor). Biópsia excisional (presta-se ao diagnóstico e ao tratamento do tumor).

10 Tratamento O sucesso terapêutico em tumores da parede torácica depende da exeqüibilidade de uma ressecção com margens livres e amplas e da subseqüente reconstrução da parede torácica;O sucesso terapêutico em tumores da parede torácica depende da exeqüibilidade de uma ressecção com margens livres e amplas e da subseqüente reconstrução da parede torácica; Princípios fundamentais para o tratamento dos tumores da parede torácica:Princípios fundamentais para o tratamento dos tumores da parede torácica: Estadiamento local por imagem completo; Estadiamento local por imagem completo; Preparação do campo cirúrgico com assepsia absoluta; Preparação do campo cirúrgico com assepsia absoluta; Obtenção de margens cirúrgicas amplas, com definição prévia da extensão da ressecção; Obtenção de margens cirúrgicas amplas, com definição prévia da extensão da ressecção;

11 Tratamento Ressecção envolvendo mais do que duas costelas: mandatório o uso de próteses para restabelecer a integridade da parede torácica; Ressecção envolvendo mais do que duas costelas: mandatório o uso de próteses para restabelecer a integridade da parede torácica; Cuidados apropriados com o tamanho da prótese, sua fixação, sua tensão, etc; Cuidados apropriados com o tamanho da prótese, sua fixação, sua tensão, etc; Cobertura da prótese com retalho muscular, escolhendo sempre o retalho mais adequado. Cobertura da prótese com retalho muscular, escolhendo sempre o retalho mais adequado.

12 Tratamento Em alguns tumores está indicado o uso de quimioterapia e/ou radioterapia antes ou após a excisão do tumor;Em alguns tumores está indicado o uso de quimioterapia e/ou radioterapia antes ou após a excisão do tumor; Os resultados do tratamento desses tumores dependem fundamentalmente do tipo histológico, de ser 1º ou 2º, da ressecabilidade e de tratamentos adjuvantes eventuais;Os resultados do tratamento desses tumores dependem fundamentalmente do tipo histológico, de ser 1º ou 2º, da ressecabilidade e de tratamentos adjuvantes eventuais; É importante salientar a necessidade de se fazer a avaliação pré-operatória do paciente.É importante salientar a necessidade de se fazer a avaliação pré-operatória do paciente.

13 Tumores Mais Freqüentes na Parede Torácica Podem ser classificados em:Podem ser classificados em: Primários Primários Benignos Benignos Malignos Malignos Secundários Secundários Invasão por contigüidade (órgãos próximos) Invasão por contigüidade (órgãos próximos) Metastáticos Metastáticos

14 Invasão por Contigüidade Carcinoma Brônquico com invasão da parede torácica: Carcinoma Brônquico com invasão da parede torácica: 8% dos carcinomas brônquicos operáveis; 8% dos carcinomas brônquicos operáveis; Presunção diagnóstica: paciente com tumor adjacente à parede torácica que passa a apresentar dor torácica contínua de intensidade progressiva; Presunção diagnóstica: paciente com tumor adjacente à parede torácica que passa a apresentar dor torácica contínua de intensidade progressiva; Prognóstico depende da possibilidade de ressecção completa e da presença ou não de adenopatias metastáticas; Prognóstico depende da possibilidade de ressecção completa e da presença ou não de adenopatias metastáticas;

15 Invasão por Contigüidade Mediastinoscopia obrigatória para avaliar a presença de metástases ganglionares, que excluem a possibilidade de tratamento cirúrgico; Mediastinoscopia obrigatória para avaliar a presença de metástases ganglionares, que excluem a possibilidade de tratamento cirúrgico; Obter margem macroscópica livre de tumor de 3 a 4 cm em todos os quadrantes. Obter margem macroscópica livre de tumor de 3 a 4 cm em todos os quadrantes.

16 CA Brônquico com Invasão de Parede Fig. 43: Computed tomographic scan of bronchogenic carcinoma involving the anterior chest wall. The medial pleura was not involved. Metastatic disease was present in a normal sized left hilar lymph node, T3 N1 M0, stage IIIA disease.

17 Invasão por Contigüidade Carcinoma de Mama com Invasão de Parede Torácica: Carcinoma de Mama com Invasão de Parede Torácica: Existem 3 possibilidades: Existem 3 possibilidades: Neoplasia 1 a de mama com extensão à parede; Neoplasia 1 a de mama com extensão à parede; Recidiva neoplásica comprometendo a parede; Recidiva neoplásica comprometendo a parede; Radionecrose da parede 2 a a tratamento prévio. Radionecrose da parede 2 a a tratamento prévio. A ressecção deve ser ampla, garantindo margem livre, em todos os casos. A ressecção deve ser ampla, garantindo margem livre, em todos os casos.

18 CA de Mama com Invasão de Parede A patient with locoregional recurrence of breast carcinoma along the right anterior chest wall. PET Scan

19 Metástases Metástases ósseas afetando isoladamente o arcabouço torácico são muito raras;Metástases ósseas afetando isoladamente o arcabouço torácico são muito raras; Geralmente consiste em um sinal de doença disseminada acometendo vários órgãos;Geralmente consiste em um sinal de doença disseminada acometendo vários órgãos; A ressecção de metástase torácica única pode eliminar as dores torácicas importantes do paciente;A ressecção de metástase torácica única pode eliminar as dores torácicas importantes do paciente; Relatos esporádicos de casos na literatura mostram sobrevida longa (20% em 5 anos) após ressecção de metástases na parede torácica.Relatos esporádicos de casos na literatura mostram sobrevida longa (20% em 5 anos) após ressecção de metástases na parede torácica.

20 Tumores Primários Benignos Os tumores benignos mais freqüentes em costelas são:Os tumores benignos mais freqüentes em costelas são: Displasia Fibrosa (34%) Displasia Fibrosa (34%) Lesão em geral assintomática; Lesão em geral assintomática; Descoberta ocasional ao Rx de tórax; Descoberta ocasional ao Rx de tórax; Apresenta densidade uniforme, limites bem definidos e delicada membrana esclerótica por deposição óssea reativa em torno do tecido fibroso; Apresenta densidade uniforme, limites bem definidos e delicada membrana esclerótica por deposição óssea reativa em torno do tecido fibroso; Anatomopatologia: intensa proliferação de fibroblastos que produz uma densa matriz de colágeno; Anatomopatologia: intensa proliferação de fibroblastos que produz uma densa matriz de colágeno; Tratamento cirúrgico deve ser econômico e costuma ser curativo. Tratamento cirúrgico deve ser econômico e costuma ser curativo.

21 Displasia Fibrosa Axial computer tomographic image showing massively enlarged irregular ribs impinging on thoracic structures.

22 Tumores Primários Benignos Osteocondroma (34%) Osteocondroma (34%) 1 a e 2 a décadas de vida normalmente; 1 a e 2 a décadas de vida normalmente; Sem predileção por sexo; Sem predileção por sexo; Acomete usualmente as primeiras 4 costelas; Acomete usualmente as primeiras 4 costelas; Presença de massa indolor; Presença de massa indolor; Lesão de densidade uniforme com uma cápsula inicialmente cartilaginosa, mas que pode apresentar ossificação irregular; Lesão de densidade uniforme com uma cápsula inicialmente cartilaginosa, mas que pode apresentar ossificação irregular; Cortical do tumor continua-se com a cortical do osso adjacente; Cortical do tumor continua-se com a cortical do osso adjacente; Indicação de cirurgia: presença de dor ou crescimento rápido incomum; Indicação de cirurgia: presença de dor ou crescimento rápido incomum; Tratamento cirúrgico: costatectomia limitada envolvendo todo o pericôndrio da cartilagem para evitar recidiva. Tratamento cirúrgico: costatectomia limitada envolvendo todo o pericôndrio da cartilagem para evitar recidiva.

23 Osteocondroma A TC evidenciou volumosa lesão, heterogeneamente calcificada, em contigüidade com os primeiros arcos costais, estendendo-se ao brônquio principal, causando compressão sobre os vasos da base, principalmente, veia cava superior. Relata-se caso de osteocondroma com grande crescimento e de apresentação incomum.

24 Tumores Primários Benignos Condroma (14%) Condroma (14%) Tipicamente localizado na junção condroesternal; Tipicamente localizado na junção condroesternal; Ocorre usualmente na 2 a e 3 a décadas de vida; Ocorre usualmente na 2 a e 3 a décadas de vida; Massa indolor na parede anterior do tórax com cortical íntegra no estudo radiológico; Massa indolor na parede anterior do tórax com cortical íntegra no estudo radiológico; Pode ultrapassar os 4cm considerados limite para lesões benignas; Pode ultrapassar os 4cm considerados limite para lesões benignas; A excisão da cartilagem envolvida com pequena porção do osso adjacente é curativa. A excisão da cartilagem envolvida com pequena porção do osso adjacente é curativa.

25 Tumores Primários Benignos Granuloma Eosinofílico Ósseo (7%) Granuloma Eosinofílico Ósseo (7%) Pico de incidência entre 5-10 anos; Pico de incidência entre 5-10 anos; Homens 3:2 mulheres; Homens 3:2 mulheres; Representa 60-80% de todos os casos de histiocitose X, podendo ser uni ou multifocal; Representa 60-80% de todos os casos de histiocitose X, podendo ser uni ou multifocal; Lesões podem curar espontaneamente; Lesões podem curar espontaneamente; Quando sintomáticos: podem ser tratados com excisão, curetagem, injeção de corticóide ou baixas doses de radioterapia. Quando sintomáticos: podem ser tratados com excisão, curetagem, injeção de corticóide ou baixas doses de radioterapia.

26 Tumores Primários Malignos Condrossarcomas Condrossarcomas Tumores malignos mais freqüentes da parede torácica; Tumores malignos mais freqüentes da parede torácica; Ocorrem mais freqüentemente na junção condroesternal; Ocorrem mais freqüentemente na junção condroesternal; Graduação pelo percentual de mitoses e pela celularidade; Graduação pelo percentual de mitoses e pela celularidade; Margens cirúrgicas adequadas: mínimo de 2cm, ampliando-se para 4cm em tumores mais agressivos; Margens cirúrgicas adequadas: mínimo de 2cm, ampliando-se para 4cm em tumores mais agressivos; Quimioterapia e radioterapia são ineficientes. Quimioterapia e radioterapia são ineficientes.

27 Condrossarcoma The lesion invaded the anterior thoracic wall and the anterior mediastinum, displacing mediastinal structures postero-laterally to the left. Sternal chondrosarcoma

28 Tumores Primários Malignos Sarcoma de Ewing Sarcoma de Ewing Freqüente, especialmente em pacientes jovens (pico de idade entre 10 e 20 anos); Freqüente, especialmente em pacientes jovens (pico de idade entre 10 e 20 anos); Responsável por 6-7% dos tumores ósseos primários e 13% dos tumores da parede torácica; Responsável por 6-7% dos tumores ósseos primários e 13% dos tumores da parede torácica; Incide mais em homens; Incide mais em homens; Manifestações mais comuns: dor torácica, sensibilidade à palpação e hiperemia local. Pode apresentar manifestações sistêmicas; Manifestações mais comuns: dor torácica, sensibilidade à palpação e hiperemia local. Pode apresentar manifestações sistêmicas; Freqüentemente ocorre leucocitose e elevação da hemossedimentação; Freqüentemente ocorre leucocitose e elevação da hemossedimentação;

29 Tumores Primários Malignos Achado radiológico característico: lesão lítica com permeação óssea e uma reação periostal laminada; Achado radiológico característico: lesão lítica com permeação óssea e uma reação periostal laminada; Comumente há extensão extra-óssea do tumor para partes moles; Comumente há extensão extra-óssea do tumor para partes moles; Biópsia incisional para confirmar o diagnóstico; Biópsia incisional para confirmar o diagnóstico; Baixos índices de cura cirúrgica (10%); Baixos índices de cura cirúrgica (10%); Apresenta boa resposta à quimioterapia. Apresenta boa resposta à quimioterapia.

30 Sarcoma de Ewing

31 Tumores Primários Malignos Sarcoma Osteogênico Sarcoma Osteogênico 10% dos tumores de costelas; 10% dos tumores de costelas; Maior incidência em homens na 2 a década de vida; Maior incidência em homens na 2 a década de vida; Clínica: massa dolorosa de parede torácica com crescimento rápido; Clínica: massa dolorosa de parede torácica com crescimento rápido; Melhor prognóstico quanto maior o grau de necrose encontrado no tumor; Melhor prognóstico quanto maior o grau de necrose encontrado no tumor; Tem apresentado melhores resultados terapêuticos com a quimioterapia neoadjuvante. Tem apresentado melhores resultados terapêuticos com a quimioterapia neoadjuvante.

32 Tumores Primários Malignos Sarcoma de Partes Moles Sarcoma de Partes Moles Maioria são histiocitomas fibrosos malignos; Maioria são histiocitomas fibrosos malignos; Podem ser também fibrossarcomas, lipossarcomas, angiossarcomas e tumores neuroectodérmicos primitivos; Podem ser também fibrossarcomas, lipossarcomas, angiossarcomas e tumores neuroectodérmicos primitivos; Tumores de células pequenas, altamente malignos, que começam nas partes moles do tórax; Tumores de células pequenas, altamente malignos, que começam nas partes moles do tórax; Sobrevida muito curta mesmo com terapias agressivas; Sobrevida muito curta mesmo com terapias agressivas; Condições predisponentes: irradiação prévia ou associação com determinadas síndromes (Werner, Gardner, Von Recklinghausen); Condições predisponentes: irradiação prévia ou associação com determinadas síndromes (Werner, Gardner, Von Recklinghausen); Melhor alternativa terapêutica: tratamento cirúrgico com ressecção completa. Melhor alternativa terapêutica: tratamento cirúrgico com ressecção completa.

33 Plasmocitoma Plasmocitoma Tumores Primários Malignos

34 Plasmocitoma São coleções de células monoclonais do plasma que se originam no osso (Plasmocitoma Ósseo Solitário) ou em partes moles (Plasmocitoma Extramedular);São coleções de células monoclonais do plasma que se originam no osso (Plasmocitoma Ósseo Solitário) ou em partes moles (Plasmocitoma Extramedular); Solitários em osso, como costumam ocorrer na parede torácica, são raros, representando apenas 3-7% dos mielomas;Solitários em osso, como costumam ocorrer na parede torácica, são raros, representando apenas 3-7% dos mielomas; Os pacientes com esse tumor podem desenvolver mieloma múltiplo (2/3 dos casos), mas isso costuma levar vários anos;Os pacientes com esse tumor podem desenvolver mieloma múltiplo (2/3 dos casos), mas isso costuma levar vários anos;

35 Plasmocitoma O Plasmocitoma representa 25-30% dos tumores malignos da parede torácica;O Plasmocitoma representa 25-30% dos tumores malignos da parede torácica; Incidência maior em homens (3:1); Incidência maior em homens (3:1); Média de idade de 57 anos; Média de idade de 57 anos; As costelas são o 3º sítio mais freqüente de localização depois da coluna e pelve; As costelas são o 3º sítio mais freqüente de localização depois da coluna e pelve; Não existe causa definida para a ocorrência de plasmocitomas ósseos solitários; Não existe causa definida para a ocorrência de plasmocitomas ósseos solitários;

36 Plasmocitoma Diagnóstico:Diagnóstico: Lesão lítica solitária na radiografia; Lesão lítica solitária na radiografia; Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam alteração da paraproteína no plasma ou excreção da proteína de Bence Jones na urina (desaparecem com a remoção do tumor); Aproximadamente 25% dos pacientes apresentam alteração da paraproteína no plasma ou excreção da proteína de Bence Jones na urina (desaparecem com a remoção do tumor); Punção-Biópsia (confirmação diagnóstica). Punção-Biópsia (confirmação diagnóstica). Padrão radiológico clássico do plasmocitoma ósseo solitário:Padrão radiológico clássico do plasmocitoma ósseo solitário: Aparência lítica; Aparência lítica; Margem interna afilada e margem externa indistinta; Margem interna afilada e margem externa indistinta; Ângulo obtuso com a parede torácica; Ângulo obtuso com a parede torácica; Densidade periférica; Densidade periférica; Expansão da lesão na costela. Expansão da lesão na costela.

37 Plasmocitoma

38 Plasmocitoma

39 Plasmocitoma

40 Plasmocitoma Tratamento inicial consiste na radioterapia (mais em doença disseminada);Tratamento inicial consiste na radioterapia (mais em doença disseminada); Também responde à quimioterapia;Também responde à quimioterapia; Doença localizada sintomática que não respondeu à radioterapia prévia: indicação de ressecção cirúrgica;Doença localizada sintomática que não respondeu à radioterapia prévia: indicação de ressecção cirúrgica; Ressecção cirúrgica: pode ser a primeira opção de tratamento para o plasmocitoma ósseo solitário;Ressecção cirúrgica: pode ser a primeira opção de tratamento para o plasmocitoma ósseo solitário; Prognóstico de plasmocitomas ósseos solitários: média de sobrevida de 10 anos.Prognóstico de plasmocitomas ósseos solitários: média de sobrevida de 10 anos.

41 Bibliografia Da Silva LCC. Condutas em Pneumologia. Volume 1. 1 a ed. Editora Revinter, Rio de Janeiro, 2001.Da Silva LCC. Condutas em Pneumologia. Volume 1. 1 a ed. Editora Revinter, Rio de Janeiro, Younes RN. Tumores Torácicos. 1 a ed. Editora MEDSI, 1997.Younes RN. Tumores Torácicos. 1 a ed. Editora MEDSI, Shields TW. General Thoracic Surgery. 3 rd edition. Editora Lea & Febiger, London, 1989.Shields TW. General Thoracic Surgery. 3 rd edition. Editora Lea & Febiger, London, Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG. Clinical Oncology. 3 rd edition. Editora Elsevier, USA, 2004.Abeloff MD, Armitage JO, Niederhuber JE, Kastan MB, McKenna WG. Clinical Oncology. 3 rd edition. Editora Elsevier, USA, Ovmak FS, Karaman A, Soyuer I, Karaman H, Gulmez I, Demir R, Unal A, Ozesmi M. Pulmonary and chest wall involvement in multiple myeloma. Tuberk Toraks. 2003;51(1):27-32.Ovmak FS, Karaman A, Soyuer I, Karaman H, Gulmez I, Demir R, Unal A, Ozesmi M. Pulmonary and chest wall involvement in multiple myeloma. Tuberk Toraks. 2003;51(1): Sites da Internet:Sites da Internet: (The Doctors Doctor) (The Doctors Doctor)


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