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Medicina Interna HEMATOLOGIA (anos 60). ÁREAS DE CONHECIMENTO · Anemias congénitas e hereditárias por patologia da hemoglobina e por anomalias da membrana.

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1 Medicina Interna HEMATOLOGIA (anos 60)

2 ÁREAS DE CONHECIMENTO · Anemias congénitas e hereditárias por patologia da hemoglobina e por anomalias da membrana eritrocitária · Anemias hemolíticas adquiridas · Anemias carenciais graves, nomeadamente anemia perniciosa · Anemias arregenerativas, aplásticas e síndromes mielodisplásicos · Leucocitopatias primárias e adquiridas · Leucemias agudas e crónicas · Doença de Hodgkin, Linfomas não-Hodgkin · Gamapatias monoclonais e mieloma múltiplo · Complicações hematológicas de doenças sistémicas. Anomalias congénitas e adquiridas da hemostase

3 BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA - HISTOLOGIA O problema: Indivíduo de 70 kg: turnover: 300 biliões de células/dia

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6 Eritropoiese Pro-eritroblasto Eritroblasto basófilo Eritrobasto poli-cromatófilo Eritroblasto ortocromático ReticulocitoEritrocito

7 Granulopoiese e Monocitopoiese Mieloblasto Promielocitos (Pm) Monoblasto Promonocito Monocito Pm-granPm-eosPm-bas Metamielocitos (Met) Met-eosMet-bas GranulócitoEosinófiloBasófilo Mielocito

8 Megacariocitopoiese Megacarioblasto Pro-Megacariocito Megacariocito Plaquetas

9 Linfopoiese Linfoblasto B Linfoblasto T B T Precursor linfóide (medula óssea) TIMO MEDULA ÓSSEA Sangue periférico

10 O AMBIENTE hematopoiético Medula Óssea Timo

11 AVALIAÇÃO LABORATORIAL. HEMOGRAMA COMPLETO Hemoglobina em gr/dl – 12 a 14 (F), 13 a 15 (M) Eritrócitos x /L – 4 a 5 (F), 4.5 a 5.5 (M) Hematócrito % - 35 a 45 (F), 38 a 48 (M) VGM (fl) – 80 a 90 HCM (pg) – 26 a 32 CMHC (gr/dl) – 30 a 36 RDW (desvio padrão do volume E / VGM) – 12 a 14 Leucócitos – 4 a 10 x 10 9 /L Neutrófilos – 40 a 50% Eosinófilos – 0 a 2% Basófilos – 0 a 1.5% Linfócitos – 25 a 35% Monócitos – 3 a 10% Plaquetas – 150 a 400 x 10 9/ L. Contagem de reticulócitos – 0.5 a 2% = a / mm3

12 ANEMIAS CONCEITO – HIPÓXIA TECIDULAR - FALTA DE 0 2 BAIXA DE Hb, Eritrocitos, Hematócrito MECANISMOS DE COMPENSAÇÃO: - Aumento de 2,3 BFG (afinidade Hb - O 2 ) - Aceleração do ritmo cardíaco - Redistribuição do fluxo sanguíneo - Libertação de EPO CONDICIONANTES DA EFICÁCIA DE COMPENSAÇÃO: - Velocidade de instalação - Idade e estado cardio-vascular -Grau da anemia

13 EXAME FÍSICO PALIDEZ DE PELE E MUCOSAS

14 CLASSIFICAÇÃO MORFOLÓGICA DAS ANEMIAS. MICROCÍTICAS E/OU HIPOCRÓMICAS (VGM < 80, HCM < 28) ANEMIA FERROPÉNICA SINDROMES TALASSÉMICOS ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA (RARAS). NORMOCÍTICAS (VGM: 80 – 100) ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEMORRAGIAS AGUDAS ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA (A MAIORIA) MIELODISPLASIAS E INFILTRAÇÃO MEDULAR. MACROCÍTICAS (VGM > 100) ANEMIA MEGALOBLÁSTICA (B12 e FOLATOS) ANEMIA ASSOCIADA A DOENÇA HEPÁTICA CRÓNICA APLASIA MEDULAR MIELODISPLASIAS (algumas)

15 CLASSIFICAÇÃO ETIOPATOGÉNICA DAS ANEMIAS. PRODUÇÃO DIMINUIDA: ANEMIAS CARENCIAIS (FERRO, B12, FOLATOS) ANEMIAS DA DOENÇA CRÓNICA DIMINUIÇÃO DE PRODUÇÃO DE ERITROPOIETINA ANEMIAS POR LESÃO DE PROGENITORES HEMATOPOIÉTICOS Infiltração tumoral Agentes físicos e químicos Defeitos hereditários De causa desconhecida. PRODUÇÃO AUMENTADA: HEMORRAGIAS HEMÓLISE DE CAUSA INTRÍNSECA Defeitos da Hb, da membrana, de enzimas HEMÓLISE DE CAUSA EXTRÍNSECA Mecanismo imune, agentes físicos, químicos, infecciosos

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17 INFECÇÕES BACTÉRIAS E FUNGOS INFLAMAÇÃO E NECROSE TECIDULAR COLAGENOSE, VASCULITE, ENFARTE, QUEIMADURAS, TRAUMA PERTURBAÇÕES METABÓLICAS URÉMIA, ACIDOSE NEOPLASIAS DOENÇAS MIELOPROLIFERATIVAS, LINFOMA, CARCINOMA FÁRMACOS ESTERÓIDES, LÍTIO, FACTORES DE CRESCIMENTO STRESS CALOR, FRIO, EXERCÍCIO MUSCULAR, DOR LEUCOCITOSE COM NEUTROFILIA

18 DEFEITOS DE PRODUÇÃO CONGÉNITOS: NEUTROPENIA CÍCLICA AGRANULOCITOSE DE KOSTMAN ADQUIRIDOS: INFILTRAÇÃO NEOPLÁSICA APLASIA MEDULAR POR TÓXICOS DEFICIÊNCIA B12 ou AC. FÓLICO AGRANULOCITOSE SUPRESSÃO IMUNE (LINF. T) DISTRIBUIÇÃO ANORMAL HIPERESPLENISMO DESTRUIÇÃO EXAGERADA AUTOANTICORPOS: FÁRMACOS, LED MULTIFACTORIAIS INFECÇÕES (VIRUS, PARASITAS, RIKETTSIAS, BACTÉRIAS) HEMODIÁLISE, SEPSIS, SINDROME DE FELTY LEUCOCITOPATIAS - NEUTROPENIA

19 LEUCOCITOSE COM LINFOCITOSE LINFOCITOSE (LINFÓCITOS > 4.000/mm3). INFECÇÕES AGUDAS SARAMPO, RUBÉOLA, PAPEIRA, GRIPE, MONONUCLEOSE INFECCIOSA. INFECÇÕES CRÓNICAS TUBERCULOSE, BRUCELOSE, HEPATITE, TOXOPLASMOSE. NEOPLASIAS LEUCEMIAS AGUDAS E CRÓNICAS DE LINHAGEM LINFÓIDE. OUTRAS TIREOTOXICOSE, DOENÇA DE ADDISON, DOENÇA DO SORO

20 DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS LINFADENOPATIAS – AVALIAÇÃO CLÍNICA < 1.5 cm, consistência elástica e dolorosas = L. BENIGNA > 2 cm, duras e indolores à palpação = SUSPEITA – Exame citológico Localizações cervicais, occipitais, pré-auriculares – mais provável relação com processos inflamatórios agudos Localizações supra-claviculares, axilares ou inguinais, epitrocleares, popliteias – mais provável relação com processos inflamatórios crónicos ou doenças neoplásicas Localizações profundas (mediastino, mesentério, retro- peritoneais) – mais provável relação com doenças neoplásicas

21 DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS ESPLENOMEGALIA – AVALIAÇÃO CLÍNICA DIMENSÕES NORMAIS DO BAÇO - < 12 cm cefalo-caudal; < 250 gr APENAS PALPÁVEL EM 3% DOS INDIVÍDUOS EXAME DO BAÇO – PALPAÇÃO E PERCUSSÃ BAÇO PALPÁVEL – cm abaixo do rebordo costal OUTRAS TÉCNICAS DE ESTUDO DO BAÇO: ECOGRAFIA, TC, RMN DD – TUMOR DO RIM, T DO ANG ESPLÉNICO DO COLON, MASSAS ADENOPÁTICAS

22 MONONUCLEOSE INFECCIOSA QUADRO DE FEBRE, ODINOFAGIA, RASH CUTÂNEO COM LINFADENOPATIAS E ESPLENOMEGALIA AMIGDALITE COM EXSUDADOS CÉL. MONONUCLEADAS

23 LEUCEMIAS / LINFOMAS CONJUNTO DE DOENÇAS QUE SURGEM POR TRANSFORMAÇÃO MALIGNA E PROLIFERAÇÃO CLONAL DE CÉLULAS HEMATOPOIÉTICAS ACUMULAÇÃO NA MEDULA ÓSSEA E SISTEMA LINFÁTICO E INFILTRAÇÃO DE ORGÃOS PROLIFERAÇÃO DESCONTROLADA – BLOQUEIO MATURATIVO VARIÁVEL

24 MPD - PV - ET - MF MDS - RA - RARS - RAEB – I - RAEB - II CMML CML AML Neoplastic Myeloid disorders

25 LEUCEMIAS - CARACTERÍSTICAS LEUCEMIAS AGUDAS CURSO CLÍNICO RÁPIDO, COM INSUFICIÊNCIA MEDULAR GRAVE INVASÃO MEDULAR E SANGUÍNEA POR CÉLULAS INDIFERENCIADAS – BLASTOS COM BLOQUEIO MATURATIVO LEUCEMIAS CRÓNICAS CURSO CLÍNICO INDOLENTE, POR VEZES EVOLUINDO DURANTE ANOS INVASÃO MEDULAR E SANGUÍNEA POR CÉLULAS MADURAS – CÉLULAS SEM BLOQUEIO MATURATIVO COMPLETO E COM ALGUMA CAPACIDADE FUNCIONAL

26 LEUCEMIAS AGUDAS

27 LEUCEMIA MIELÓIDE CRÓNICA SUSPEITA DE DIAGNÓSTICO: LEUCOCITOSE NEUTRÓFILA ACENTUADA, NA AUSÊNCIA DE FEBRE, ESPLENOMEGALIA VOLUMOSA

28 LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA LINFOCITOSE CONSTITUIDA POR CÉLULAS MADURAS, DE LINHAGEM B (CD20+, CD5+, CD23+

29 DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS MALIGNAS QUADROS PROLIFERATIVOS DE CÉLULAS DO SISTEMA IMUNITÁRIO ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DA MEDULA ÓSSEA E S.P. LLC – T ou B TRICOLEUCEMIA SINDROME DE SESARY ENVOLVIMENTO PRIMÁRIO DOS ORGÃOS LINFÓIDES PERIFÉRICOS LINFOMA DE HODGKIN LINFOMAS NÃO-HODGKIN MIELOMA MÚLTIPLO GAMAPATIAS MONOCLONAIS

30 DOENÇAS LINFOPROLIFERATIVAS MALIGNAS LINFOMA DE HODGKIN CLÍNICA: QUADROS COMPRESSIVOS OU DE OBSTRUÇÃO LINFÁTICA SINTOMAS SISTÉMICOS FEBRE SUDORESE NOCTURNA EMAGRCIMENTO PRURIDO

31 LINFOMAS NÃO-HODGKIN

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33 DISCRASIAS PLASMOCITÁRIAS DOENÇAS CLONAIS DE PLASMÓCITOS PRODUÇÃO DE UM ÚNICO IDIOTIPO DE Ig PRESENÇA DE COMPONENTE M NA ELECTROFORESE IgG, IgM, IgA, IgE, IgD monoclonais no soro (K ou ) CADEIAS LEVES EM EXCESSO (proteinúria de Bence-Jones) QUADROS CLÍNICOS. GAMAPATIA MONOCLONAL DE SIGNIFICADO DESCONHECIDO. GAMAPATIA MONOCLONAL SECUNDÁRIA (D. Auto-imune, SIDA, carcinoma, infecção crónica, linfoma). AMILOIDOSE. DOENÇA DE CADEIAS PESADAS (cadeias ). MACROGLOBULINÉMIA DE WALDENSTROM (IgM). MIELOMA MÚLTIPLO

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35 Lesões osteolíticas

36 HEMOSTASE MANUTENÇÃO DA INTEGRIDADE E PERMEABILIDADE DO APARELHO CIRCULATÓRIO. ACTIVAÇÃO POR LESÃO DO ENDOTELIO VASCULAR. ADESÃO PLAQUETÁRIA AO SUB-ENDOTÉLIO. ACTIVAÇÃO PLAQUET. E LIBERTAÇÃO DE GRÂNULOS. AGREGAÇÃO – HEMOSTASE PRIMÁRIA. ACTIVAÇÃO DE FACTORES PLASMÁTICOS PELAS PLAQUETAS. FORMAÇÃO DE FIBRINA E CONSOLIDAÇÃO DO PREGO HEMOSTÁTICO – HEMOSTASE SECUNDÁRIA. LISE DO COÁGULO POR FIBRINÓLISE

37 HEMOSTASE DIAGNÓSTICO DAS DISCRASIAS HEMORRÁGICAS ANAMNESE HISTORIA DE HEMORRAGIAS OU HEMATOMAS (TIPO E FREQUÊNCIA) TEMPO DE INSTALAÇÃO COEXISTÊNCIA DE PATOLOGIA SISTÉMICA ANTECEDENTES CIRURGICOS FÁRMACOS UTILIZADOS ANTECEDENTES FAMILIARES EXAME FÍSICO - PRESENÇA DE LESÕES HEMORRÁGICAS DA PELE PETÉQUIAS EQUIMOSES - PRESENÇA DE HEMATOMAS OU HEMORRAGIAS DAS MUCOSAS

38 Factores de trombose Associações clínicas com doença trombo-embólica Imobilidade Obesidade Consumo de tabaco Cancro Gravidez Terapêutica c/ estrogénios

39 APC Resistance Antithrombin defic. Protein C defic. Protein S defic. Hyperfibrinogenemia Smoking Obesity Pregnancy Oral Contraception/hormone replac. Immobility Surgery Cancer Anti-phospholipid antibody syndrome Prothrombin variant Fibrinolytic abnormalities Hyperhomocysteinemia Inherited Factors Acquired Factors Factor VIII Factor XI THROMBOSIS


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