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DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA. Introdução A Displasia Fibrosa (DF) é uma doença óssea benigna,de progressão lenta, caráter recidivante, caracteriza pela.

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1 DISPLASIA FIBROSA POLIOSTÓTICA

2 Introdução A Displasia Fibrosa (DF) é uma doença óssea benigna,de progressão lenta, caráter recidivante, caracteriza pela substituição de tecido ósseo normal e medula óssea por tecido fibroso É uma doença congênita rara e a incidência de difícil quantificação pelo grande número de pacientes assintomáticos. Acredita-se que ocorra 1 caso a cada a indivíduos Costanzi et al.,2007

3 A DF é classificada em monóstica quando há acometimento de um único osso, poliostótica quando mais de um osso não contíguo é afetado ou denominada Síndrome de McCune Albright quando associada a puberdade precoce a manchas cutâneas hiperpigmentadas A etiologia desta doença é desconhecida. Entretanto, existem relatos de associação com mutação do gene GNAS Alves et al.,2002 Santos et al., 2010

4 Objetivo Relatar um caso de Displasia Fibrosa Poliostótica

5 Materiais e Métodos Relato de caso atendido em Unidade Básica de Saúde de São bento do Sul (SC)

6 Resultados Paciente feminina, 28 anos, católica, solteira, acabadora de cerâmica, natural e proveniente de São Bento do Sul ( SC) Procurou atendimento em Unidade Básica de Saúde para investigação de dor em hipocôndrio esquerdo Referia dor em hipocôndrio esquerdo, contínua, tipo latejante, com início há 6 meses e piora progressiva. Paciente associava ao trabalho em que exercia profissão por horas em ortostatismo. Negava sintomas gastro-intestinais. Relatava dor semelhante em membro inferior esquerdo, não investigada

7 História prévia de fratura em fíbula esquerda aos 7 anos de idade durante queda da própria altura. Pubarca aos 12 anos e menarca aos 14 anos. Nuligesta. Cirurgia prévia de tireoidectomia por bócio não tóxico uninodular, quando apresentou crise de tireotoxicose Em uso de Puran T4 01 comprimido/ dia de 88mcg Antecedentes familiares irrelevantes Ao exame físico: BEG, eupneica, hidratada e afebril ABD: Leve dor a palpação de arcos costais inferiores esquerdos A inspeção apresentava protuberância frontal e proptose á direita. Ausência de lesões cutâneas hiperpigmentadas. Demais sp

8 Realizou estudo radiográfico das costelas esquerdas que apresentou lesão osteolítica insuflante com sinais de ruptura cortical do 11º arco costal esquerdo sugestivo de neoplasia (Figura 1) Na seqüência realizou radiografia simples de crânio, coluna cervical, coluna torácica, coluna lombo-sacra, bacia e fêmures. Ao raio-x de bacia apresentou lesões líticas- plásticas no ramo ísquio-pubiano e asa do ilíaco esquerdo e com presença de lesões extensas mistas, blásticas-líticas em região frontal, temporal e parietal á direita ao raio-x de crânio

9 Solicitada RM de crânio com presença de processo expansivo com epicentro na medular óssea da calvária e região facial á direita assim como região occipito parietal esquerda, determinado exoftalmia á direita e redução da amplitude do forame óptico ipsilateral compatíveis com displasia fibrosa (Figura 2) Tomografia computadorizada (TC) de tórax com lesões líticas acometendo ramos posteriores de 8º, 9º, 10º e 11º arcos costais á esquerda e ecografia abdominal total sem alterações

10 Encaminhada ao oncologista clínico. Realizou cintilografia óssea com TC 99m e apresentou padrão cintilográfico sugestivo de Displasia Fibrosa Poliostática, entretanto, não sendo descartada a possibilidade de metástases devido a não captação de lesões em 8º, 9º e 10º arcos costais observados na TC Subm etida a biópsia de osso ilíaco esquerdo com histologia compatível com displasia fibrosa

11 Interpretação: - Presença de lesão osteolítica insuflante com sinais de ruptura cortical do 11º arco costal esquerdo Imagem 1 :Radiografia de arcos costais esquerdos.

12 Imagem 2 : RM de crânio. Interpretação: - Processo expansivo com epicentro na medular óssea da calvária e região facial á direita assim como região occipito parietal esquerda, determinado exoftalmia á direita e redução da amplitude do forame óptico ipsilateral

13 Após a confirmação diagnóstica foi prescrito Ácido Zoledrônico 4mg/ mês para controle das dores ósseas. Realizou 2 aplicações referindo melhora álgica Realizou avaliação oftalmológica com acuidade visual preservada Permanece em acompanhamento ambulatorial com oncologia clínica

14 Discussão Dentre as doenças ósseas benignas, a displasia fibrosa ocorre de forma infrequente e seu diagnóstico é retardado pelo grande número de casos assintomáticos Apresenta variedade de manifestações clínicas e semelhança com outras lesões ósseas. Isso gera necessidade de exames diagnósticos complementares Apesar do exame de imagem ser sugestivo a avaliação histopatológica é definitiva. Além disso, muitas vezes os pacientes permanecem assintomáticos e o diagnóstico é um achado ocasional em exames de imagem Santos et al., 2010 Atalla et al., 2002

15 Conclusão Nosso caso clínico se manifestou de forma típica, porém, a manifestação clínica imprecisa, a raridade de casos descritos e o grande número de diagnósticos diferencias retardaram o diagnóstico definitivo.

16 Referências Costanzi MA, Velasco e Cruz AA. Envolvimento orbitário difuso por displasia fibrosa na síndrome de McCune Albright: Relato de caso. Arq Bras Oftalmol. 2007;70(6): Alves AL, Canavarros F, Vilela DS, Granato L, Próspero JD. Displasia fibrosa: relato de três casos. Rev Bras Otorrinol. 2002, 68(2): Santos JN, Vieira TSLS, Góis Filho DM, Vasconcelos SJA, Azevedo RA. Displasia fibrosa: osteoplastia com acesso Weber-Ferguson. relato de caso. Rev. cir. traumatol. buco-maxilo-fac. 2010;10(1): Atalla A, Neto AEH, Gollner AM, Frosoni DJ, de Rezende Júnio GJ, Sousa FS et al.Displasia fibrosa: relato de caso e revisão de literatura. Rev Méd Minas Gerais. 2010; 20(N. Esp.):


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