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MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA Dr a. Lúcia de Noronha.

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1 MANUAL TEÓRICO DE PATOLOGIA BÁSICA Dr a. Lúcia de Noronha

2 VI. DOENÇAS DA IMUNIDADE Dr a. Lúcia de Noronha

3 CÉLULAS DA IMUNIDADE Linfócitos T:Linfócitos T: 60-70% dos linfócitos periféricos 60-70% dos linfócitos periféricos oriundos do timo oriundos do timo encontrados nos linfonodos e baço encontrados nos linfonodos e baço reconhecem um antígeno específico pelo receptor antígeno específico (RCT) reconhecem um antígeno específico pelo receptor antígeno específico (RCT) células T CD4+ células T CD4+ células T CD8+ células T CD8+ Linfócitos B: Linfócitos B: 10-20% dos linfócitos periféricos 10-20% dos linfócitos periféricos encontrados na medula óssea, linfonodos, baço, amígdalas e órgãos extralinfáticos encontrados na medula óssea, linfonodos, baço, amígdalas e órgãos extralinfáticos medeiam a imunidade humoral medeiam a imunidade humoral reconhecem antígeno através do complexo antígeno-anticorpo- receptor reconhecem antígeno através do complexo antígeno-anticorpo- receptor IgM:componente do receptor do LB ligado ao antígeno IgM:componente do receptor do LB ligado ao antígeno

4 CÉLULAS DA IMUNIDADE Macrófagos:Macrófagos: sistema fagocitário mononucleaR sistema fagocitário mononucleaR apresentam o antígeno para célula T apresentam o antígeno para célula T produzem citocinas produzem citocinas lisam células tumorais lisam células tumorais Células dendríticas e de LangerhansCélulas dendríticas e de Langerhans dendríticas: tecido linfóide, interstício de órgãos não linfóides dendríticas: tecido linfóide, interstício de órgãos não linfóides Langerhans: epiderme Langerhans: epiderme eficientes na apresentação do antígeno eficientes na apresentação do antígeno fagócitos fracos comparados aos macrófagos fagócitos fracos comparados aos macrófagos

5 CÉLULAS DA IMUNIDADE Células natural killer (NK)Células natural killer (NK) 10-15% dos linfócitos periféricos 10-15% dos linfócitos periféricos sem RCT ou imunoglobulina, chamadas de não- T e não-B sem RCT ou imunoglobulina, chamadas de não- T e não-B destroem células tumorais, infectadas por vírus ou até células normais destroem células tumorais, infectadas por vírus ou até células normais destroem células-alvo revestidas com IgG destroem células-alvo revestidas com IgG secreção de citocinas como IFN- secreção de citocinas como IFN-

6 NOÇÕES DE IMUNIDADE HUMORAL CITOCINASCITOCINAS Existem quatro categorias Existem quatro categorias medeiam a imunidade natural medeiam a imunidade natural regulam crescimento, ativação e diferenciação do linfócito regulam crescimento, ativação e diferenciação do linfócito ativam células inflamatórias ativam células inflamatórias estimulam a hematopoese estimulam a hematopoese mesmas citocinas são produzidas por diferentes células; mesmas citocinas são produzidas por diferentes células; atuam em vários tipos de células ; atuam em vários tipos de células ; podem atuar sobre as células que as produziram (autócrina), sobre as células próximas (parácrina) ou sobre células do organismo (endócrina); podem atuar sobre as células que as produziram (autócrina), sobre as células próximas (parácrina) ou sobre células do organismo (endócrina); medeiam a sua atividade quando ligam-se a receptores específicos nas suas células-alvo. medeiam a sua atividade quando ligam-se a receptores específicos nas suas células-alvo.

7 ANTÍGENOS DE HISTOCOMPATIBILIDADE Estrutura e função dos antígenos de histocompatibilidadeEstrutura e função dos antígenos de histocompatibilidade Ligam-se a fragmentos peptídicos de proteínas estranhas para apresentá-los às células T Ligam-se a fragmentos peptídicos de proteínas estranhas para apresentá-los às células T Complexo de histocompatibilidade humano(MHC) ou complexo de antígeno- leucocitário humano (HLA): conglomerado de antígenos de histocompatibilidade Complexo de histocompatibilidade humano(MHC) ou complexo de antígeno- leucocitário humano (HLA): conglomerado de antígenos de histocompatibilidade

8 ANTÍGENOS DE HISTOCOMPATIBILIDADE Genes MHC: três classesGenes MHC: três classes classe I codificam glicoproteínas da superfície celular e apresentam para células T CD8+: todas células nucleadas e plaquetas classe I codificam glicoproteínas da superfície celular e apresentam para células T CD8+: todas células nucleadas e plaquetas classe II também codificam glicoproteínas da superfície celular e apresentam para as células T auxiliares CD4+; classe II também codificam glicoproteínas da superfície celular e apresentam para as células T auxiliares CD4+; classe III codificam componentes do sistema do complemento classe III codificam componentes do sistema do complemento

9 REAÇÕES DE HIPERSENSIBILIDADE Provocadas por antígenos endógenos ou exógenosProvocadas por antígenos endógenos ou exógenos Tipo I. anafiláticoTipo I. anafilático Tipo II. citotóxicoTipo II. citotóxico Tipo III. doenças de imunocomplexosTipo III. doenças de imunocomplexos Tipo IV. tardiaTipo IV. tardia

10 REAÇÕES DE HIPERSENSIBILIDADE Hipersensibilidade tipo I:Hipersensibilidade tipo I: mediada pelos anticorpos IgE; mediada pelos anticorpos IgE; ocorre minutos após a combinação antígeno-anticorpo ligado aos mastócitos ou basófilos em um indivíduo já sensibilizado ao antígeno; ocorre minutos após a combinação antígeno-anticorpo ligado aos mastócitos ou basófilos em um indivíduo já sensibilizado ao antígeno; reação sistêmica: ocorre após administração parenteral ou oral do alérgeno, surge estado de choque com sofrimento respiratório, edema de laringe que pode ser fatal dentro de uma hora; reação sistêmica: ocorre após administração parenteral ou oral do alérgeno, surge estado de choque com sofrimento respiratório, edema de laringe que pode ser fatal dentro de uma hora; reação local: 10% da população, ocorre após inalação ou ingestão de alérgenos; apresenta-se como edemas cutâneos, secreção nasal e conjuntival reação local: 10% da população, ocorre após inalação ou ingestão de alérgenos; apresenta-se como edemas cutâneos, secreção nasal e conjuntival

11 HIPERSENSIBILIDADE TIPO I mediadores primários: respostas teciduais em 5 a 30 minutosmediadores primários: respostas teciduais em 5 a 30 minutos aminas biogênicas: histamina e adenosina;aminas biogênicas: histamina e adenosina; mediadores quimiotáticos;mediadores quimiotáticos; enzimas: proteases;enzimas: proteases; proteoglicanos: heparina.proteoglicanos: heparina. mediadores secundários: leucotrienos, prostaglandina D2, fator ativador da plaqueta (FAP), citocinasmediadores secundários: leucotrienos, prostaglandina D2, fator ativador da plaqueta (FAP), citocinas

12 HIPERSENSIBILIDADE TIPO II Anticorpos contra antígenos presentes na superfície de células- alvo; Anticorpos contra antígenos presentes na superfície de células- alvo; Três mecanismos Três mecanismos Reações dependentes do complemento: levam à lise das células ou à opsonização; ocorre nas reações transfusionais, eritroblastose fetal, anemia hemolítica auto-imune e reações medicamentosas; Reações dependentes do complemento: levam à lise das células ou à opsonização; ocorre nas reações transfusionais, eritroblastose fetal, anemia hemolítica auto-imune e reações medicamentosas; Citotoxidade celular dependente de anticorpos: colaboração dos leucócitos, ocorre células NK, macrófagos, e outros leucócitos fazem a destruição das células-alvo revestidas por IgG, sem que ocorra fagocitose; Citotoxidade celular dependente de anticorpos: colaboração dos leucócitos, ocorre células NK, macrófagos, e outros leucócitos fazem a destruição das células-alvo revestidas por IgG, sem que ocorra fagocitose; Disfunção celular mediada por anticorpos: anticorpos contra receptores da superfície celular desregulam a função da célula sem causar lesão ou inflamação. Disfunção celular mediada por anticorpos: anticorpos contra receptores da superfície celular desregulam a função da célula sem causar lesão ou inflamação.

13 HIPERSENSIBILIDADE TIPO III Induzida pelo complexo antígeno-anticorpo, formando imunocomplexos e ativando o sistema de complementoInduzida pelo complexo antígeno-anticorpo, formando imunocomplexos e ativando o sistema de complemento Antígeno pode ser endógeno ou exógeno;Antígeno pode ser endógeno ou exógeno; A doença pode ser generalizada ou localizada:A doença pode ser generalizada ou localizada: Sistêmica: doença do soro. Ocorre a (1) formação de complexos antígeno-anticorpo na circulação; (2) deposição de imunocomplexos nos tecidos; (3) reação inflamatória em todo o organismo. Causam vasculite necrotizante aguda, glomerulonefrite, artrite dependendo do local de deposição; Sistêmica: doença do soro. Ocorre a (1) formação de complexos antígeno-anticorpo na circulação; (2) deposição de imunocomplexos nos tecidos; (3) reação inflamatória em todo o organismo. Causam vasculite necrotizante aguda, glomerulonefrite, artrite dependendo do local de deposição; Local ou reação de Arthus: área localizada de necrose tecidual ou vasculite por deposição de imunocomplexos, não é imediata. Após a reação, há uma área de edema com hemorragia grave e também pode haver necrose fibrinóide; Local ou reação de Arthus: área localizada de necrose tecidual ou vasculite por deposição de imunocomplexos, não é imediata. Após a reação, há uma área de edema com hemorragia grave e também pode haver necrose fibrinóide;

14 HIPERSENSIBILIDADE TIPO IV Mediadas por células T sensibilizadas: tardia e citotoxidade diretaMediadas por células T sensibilizadas: tardia e citotoxidade direta Tardia:Tardia: reação a tuberculina; reação a tuberculina; mediada por células T auxiliares CD4+ que secretam citocinas; mediada por células T auxiliares CD4+ que secretam citocinas; acúmulo de células mononucleares na tecido subcutâneo, edema e hiperemia; acúmulo de células mononucleares na tecido subcutâneo, edema e hiperemia; inflamação granulomatosa: agregado de células epitelióides circundado por linfócitos; inflamação granulomatosa: agregado de células epitelióides circundado por linfócitos; Citotoxidade mediada por células T:Citotoxidade mediada por células T: mediadas por células citotóxicas CD8+ que destroem células infectadas por antígeno; mediadas por células citotóxicas CD8+ que destroem células infectadas por antígeno;

15 REJEIÇÃO DE TRANSPLANTE Rejeição do transplante:Rejeição do transplante: hospedeiro reconhece o tecido enxertado como estranho; hospedeiro reconhece o tecido enxertado como estranho; participação da imunidade celular e anticorpos circulantes; participação da imunidade celular e anticorpos circulantes; reações mediadas pela célula T: linfócitos do receptor encontram-se com antígenos HLA do doador; reações mediadas pela célula T: linfócitos do receptor encontram-se com antígenos HLA do doador; reações mediadas por anticorpos: podem fazer citotoxidade dependente do complemento, citólise celular dependente de anticorpos, e acúmulo de imunocomplexos e atacam preferencialmente a vasculatura do órgão enxertado reações mediadas por anticorpos: podem fazer citotoxidade dependente do complemento, citólise celular dependente de anticorpos, e acúmulo de imunocomplexos e atacam preferencialmente a vasculatura do órgão enxertado

16 REJEIÇÃO DE TRANSPLANTE Morfologia: pode ser rejeição renal aguda, hiperaguda ou crônicaMorfologia: pode ser rejeição renal aguda, hiperaguda ou crônica Hiperaguda: quando existem anticorpos antidoador pré- formados na circulação do receptor, o rim fica cianosado, flácido e com gotas sanguinolentas na urina, ocorre reação antígeno-anticorpo no endotélio vascular;Hiperaguda: quando existem anticorpos antidoador pré- formados na circulação do receptor, o rim fica cianosado, flácido e com gotas sanguinolentas na urina, ocorre reação antígeno-anticorpo no endotélio vascular; Aguda: alguns meses após o transplante, há rejeição humoral apresentando vasculite (íntima espessada e inflamada) e rejeição celular caracterizada por infiltrado mononuclear intersticial;Aguda: alguns meses após o transplante, há rejeição humoral apresentando vasculite (íntima espessada e inflamada) e rejeição celular caracterizada por infiltrado mononuclear intersticial; Crônica: aumento da creatinina em 4 a 6 meses, alterações vasculares culminando em isquemia renal, infiltrados celulares mononucleares no interstício;Crônica: aumento da creatinina em 4 a 6 meses, alterações vasculares culminando em isquemia renal, infiltrados celulares mononucleares no interstício;

17 DOENÇAS AUTO-IMUNES 3 PRÉ-REQUISITOS:3 PRÉ-REQUISITOS: presença de uma reação auto-imune, presença de uma reação auto-imune, evidência clínica ou experimental que não é secundária, evidência clínica ou experimental que não é secundária, ausência de outra causa bem identificada da doença. ausência de outra causa bem identificada da doença. Podem acometer somente um órgão como a Tireoidite de Hashimoto ou sistemicamente como o Lúpus Eritematoso Sistêmico.

18 DOENÇAS AUTO-IMUNES Tolerância imunológica:Tolerância imunológica: quando o indivíduo é incapaz de ter uma resposta imune a um antígeno específico; quando o indivíduo é incapaz de ter uma resposta imune a um antígeno específico; autotolerância é a falta de responsividade dos antígenos de um indivíduo; autotolerância é a falta de responsividade dos antígenos de um indivíduo; Mecanismos de estado tolerante: Mecanismos de estado tolerante: deleção clonal: perda de linfócitos B e T auto-reagentes durante maturação;deleção clonal: perda de linfócitos B e T auto-reagentes durante maturação; anergia clonal: inativação funcional prolongada ou irreversível dos linfócitos induzida pelo encontro com antígenos;anergia clonal: inativação funcional prolongada ou irreversível dos linfócitos induzida pelo encontro com antígenos; supressão periférica pelas células Tsupressão periférica pelas células T

19 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Início agudo ou insidioso, apresentando estado febril, caracterizada por lesão da pele, das articulações, do rim e das membranas serosas; Início agudo ou insidioso, apresentando estado febril, caracterizada por lesão da pele, das articulações, do rim e das membranas serosas; Relação mulher:homem 9:1 Relação mulher:homem 9: anos anos Etiologia e patogenia:Etiologia e patogenia: ocorre uma falência dos mecanismos reguladores que mantém a autotolerância; ocorre uma falência dos mecanismos reguladores que mantém a autotolerância; presença de anticorpos contra componentes nucleares e citoplasmáticos da célula, especialmente anticorpos contra o DNA de dupla hélice (dsDNA) e o antígeno Smith (Sm); presença de anticorpos contra componentes nucleares e citoplasmáticos da célula, especialmente anticorpos contra o DNA de dupla hélice (dsDNA) e o antígeno Smith (Sm); presença de auto-anticorpos como os antifosfolipídicos; presença de auto-anticorpos como os antifosfolipídicos; Existem teorias a respeito do aparecimento do LES: fatores genéticos, fatores não-genéticos (drogas, luz ultravioleta, hormônios sexuais) e fatores imunológicos Existem teorias a respeito do aparecimento do LES: fatores genéticos, fatores não-genéticos (drogas, luz ultravioleta, hormônios sexuais) e fatores imunológicos

20 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO

21 Morfologia:Morfologia: lesões que resultam de acúmulo de imunocomplexos, vistas nos vasos sangüíneos, rins, tecido conjuntivo e pele lesões que resultam de acúmulo de imunocomplexos, vistas nos vasos sangüíneos, rins, tecido conjuntivo e pele baço: fibrose perivascular em casca de cebola baço: fibrose perivascular em casca de cebola rim: acometido 60-70% dos casos, pode haver: rim: acometido 60-70% dos casos, pode haver: glomerulonefrite lúpica mesangial (25%)glomerulonefrite lúpica mesangial (25%) glomerulonefrite proliferativa focal (20%)glomerulonefrite proliferativa focal (20%) glomerulonefrite proliferativa difusa (35-40%)glomerulonefrite proliferativa difusa (35-40%) glomerulonefrite membranosa (15%)glomerulonefrite membranosa (15%) pele: hiperemia facial em asa de borboleta, espessamento da membrana basal; pele: hiperemia facial em asa de borboleta, espessamento da membrana basal; articulações: sinovite não-erosiva articulações: sinovite não-erosiva sistema nervoso central: sintomas neurológicos focais; sistema nervoso central: sintomas neurológicos focais;

22 LÚPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO pericardite e comprometimento de outras cavidades serosas: exsudato fibrinoso, serosas espessadas, opacas; pericardite e comprometimento de outras cavidades serosas: exsudato fibrinoso, serosas espessadas, opacas; endocardite de Libman-Sacks ou endocardite verrucosa abacteriana; endocardite de Libman-Sacks ou endocardite verrucosa abacteriana; pulmões: derrame pleural, pleurite pulmões: derrame pleural, pleurite Evolução clínica:Evolução clínica: mulher jovem, lesão facial em asa de borboleta, febre, dor pleurítica, dor torácica, fotossensibilidade; mulher jovem, lesão facial em asa de borboleta, febre, dor pleurítica, dor torácica, fotossensibilidade; pode haver achados clínicos de comprometimento renal; pode haver achados clínicos de comprometimento renal; psicoses; psicoses; pode ter evolução benigna ou morte por insuficiência ou infecções intercorrentes; pode ter evolução benigna ou morte por insuficiência ou infecções intercorrentes;

23 SÍNDROME DE SJÖGREN Ressecamento dos olhos e boca pela destruição imunológica das glândulas lacrimais e salivares; Ressecamento dos olhos e boca pela destruição imunológica das glândulas lacrimais e salivares; Pode ser primária ou associada a outra doença Pode ser primária ou associada a outra doença Etiologia e patogeniaEtiologia e patogenia infiltração linfocítica e fibrose das glândulas; infiltração linfocítica e fibrose das glândulas; anticorpos mais importantes: SS-A (Ro) e o SS-B (La); anticorpos mais importantes: SS-A (Ro) e o SS-B (La); MorfologiaMorfologia infiltrado linfocítico periductal e perivascular; infiltrado linfocítico periductal e perivascular; Manifestações clínicasManifestações clínicas mulheres: anos; mulheres: anos; ceratoconjuntivite e xerostomia; ceratoconjuntivite e xerostomia; adenomegalia; adenomegalia; risco aumentado de desenvolver linfoma risco aumentado de desenvolver linfoma

24 ESCLEROSE SISTÊMICA fibrose excessiva em todo organismo; fibrose excessiva em todo organismo; pode ser difusa ou localizada que só acomete pele; pode ser difusa ou localizada que só acomete pele; Etiologia e patogeniaEtiologia e patogenia deposição excessiva de colágeno;deposição excessiva de colágeno; hipótese imunológica: fibrose por ativação anormal do sistema imunológico;hipótese imunológica: fibrose por ativação anormal do sistema imunológico; hipótese vascular: lesão microvascularhipótese vascular: lesão microvascular MorfologiaMorfologia pele: atrofia esclerótica difusa da pele iniciando nas regiões distais das extremidades superiores até atingir face;pele: atrofia esclerótica difusa da pele iniciando nas regiões distais das extremidades superiores até atingir face; tubo digestivo: colagenização excessiva da lâmina própria e da submucosa;tubo digestivo: colagenização excessiva da lâmina própria e da submucosa; sistema musculoesquelético: sinovite com hipertrofia e hiperplasia dos tecidos moles e posteriormente fibrose;sistema musculoesquelético: sinovite com hipertrofia e hiperplasia dos tecidos moles e posteriormente fibrose;

25 ESCLEROSE SISTÊMICA rins: espessamento da íntima por deposição de colágeno;rins: espessamento da íntima por deposição de colágeno; pulmões: fibrose intersticial e alveolar difusa;pulmões: fibrose intersticial e alveolar difusa; coração: pericardite e fibrose miocárdicacoração: pericardite e fibrose miocárdica Evolução clínicaEvolução clínica mulheres: anosmulheres: anos alterações cutâneasalterações cutâneas síndrome de CREST: elevada incidência de calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofagiana, esclerodactilia e telangiectasias;síndrome de CREST: elevada incidência de calcinose, fenômeno de Raynaud, dismotilidade esofagiana, esclerodactilia e telangiectasias; dor abdominal, obstrução intestinal, síndrome da má absorção, dificuldades respiratórias, arritmias, insuficiência cardíaca, proteinúria e até hipertensão maligna;dor abdominal, obstrução intestinal, síndrome da má absorção, dificuldades respiratórias, arritmias, insuficiência cardíaca, proteinúria e até hipertensão maligna;

26 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS Dermatomiosite:Dermatomiosite: erupção cutânea: edema periorbitário com coloração lilás nas pálpebras superiores;erupção cutânea: edema periorbitário com coloração lilás nas pálpebras superiores; lesões de Grotton: placas avermelhadas nos dedos, cotovelos e joelhos;lesões de Grotton: placas avermelhadas nos dedos, cotovelos e joelhos; fraqueza muscular iniciando com os músculos proximais;fraqueza muscular iniciando com os músculos proximais; Polimiosite:Polimiosite: adultosadultos fraqueza muscular também iniciando com os músculos proximais;fraqueza muscular também iniciando com os músculos proximais; Miosite com corpúsculo de inclusãoMiosite com corpúsculo de inclusão comprometimento dos músculos distais;comprometimento dos músculos distais; mais de 50 anosmais de 50 anos Etiologia e patogeniaEtiologia e patogenia anticorpo: anti-Jo-1anticorpo: anti-Jo-1 dermatomiosite: lesão dos capilaresdermatomiosite: lesão dos capilares polimiosite e miosite: lesão celular:polimiosite e miosite: lesão celular:

27 MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS MorfologiaMorfologia dermatomiosite: infiltrados inflamatórios em torno dos vasos sangüíneos e no tecido conjuntivo perimisial;dermatomiosite: infiltrados inflamatórios em torno dos vasos sangüíneos e no tecido conjuntivo perimisial; polimiosite: células inflamatória do endomísio;polimiosite: células inflamatória do endomísio; miosite com corpúsculo de inclusão: presença de vacúolos no interior dos miócitos.miosite com corpúsculo de inclusão: presença de vacúolos no interior dos miócitos. Diagnóstico:Diagnóstico: sintomas clínicos;sintomas clínicos; eletromiografiaeletromiografia níveis séricos de enzimas relacionadas com o músculoníveis séricos de enzimas relacionadas com o músculo biópsiabiópsia

28 SÍNDROMES DE DEFIC. IMUNOLÓGICA 1Imunodeficiências primárias determinadas geneticamente; determinadas geneticamente; muitas manifestam-se entre seis meses e dois anos. muitas manifestam-se entre seis meses e dois anos. Agamaglobulinemia de Bruton Ligada ao XAgamaglobulinemia de Bruton Ligada ao X ausência virtual de imunoglobulinas sérias;ausência virtual de imunoglobulinas sérias; restrita ao sexo masculino;restrita ao sexo masculino; inicia no oitavo a nono mês de vida com infecções de repetição;inicia no oitavo a nono mês de vida com infecções de repetição; as doenças auto-imunes são mais freqüentes nesses pacientes;as doenças auto-imunes são mais freqüentes nesses pacientes; número normal de células pré-B na medula ósseanúmero normal de células pré-B na medula óssea Imunodeficiência variável comum (IVC)Imunodeficiência variável comum (IVC) hipogamaglobulinemia;hipogamaglobulinemia; congênito ou adquirido;congênito ou adquirido;

29 IMUNODEFICIÊNCIAS 1 árias número normal de células B, mas esta não consegue se diferenciar em plasmócitos;número normal de células B, mas esta não consegue se diferenciar em plasmócitos; homens e mulheres;homens e mulheres; inicia na infância ou adolescência com infecções bacterianas de repetiçãoinicia na infância ou adolescência com infecções bacterianas de repetição Deficiência isolada de IgADeficiência isolada de IgA níveis muito baixos de IgA sérica e secretória;níveis muito baixos de IgA sérica e secretória; infecções nos tratos respiratório, gastrintestinal e urogenital;infecções nos tratos respiratório, gastrintestinal e urogenital; defeito na diferenciação de células B contendo IgAdefeito na diferenciação de células B contendo IgA Síndrome de DiGeorge (Hipoplasia Tímica)Síndrome de DiGeorge (Hipoplasia Tímica) deficiência seletiva de células T por ausência de desenvolvimento de terceira e quarta bolsas faríngeas;deficiência seletiva de células T por ausência de desenvolvimento de terceira e quarta bolsas faríngeas; ausência de resposta imunológica celular, tetania, anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos;ausência de resposta imunológica celular, tetania, anomalias congênitas do coração e dos grandes vasos;

30 IMUNODEFICIÊNCIAS 1 árias Doenças com imunodeficiência combinada grave (DICG)Doenças com imunodeficiência combinada grave (DICG) autossômica recessiva e recessiva ligada ao X;autossômica recessiva e recessiva ligada ao X; defeitos combinados de célula B e célula T;defeitos combinados de célula B e célula T; tecidos linfóides hipoplásicos;tecidos linfóides hipoplásicos; bebês vulneráveis a infecções recorrentes graves;bebês vulneráveis a infecções recorrentes graves; óbito até 1 ano de vida quando não há transplante de medula óssea;óbito até 1 ano de vida quando não há transplante de medula óssea; Imunodeficiência da trombocitopenia e eczema (Síndrome de Wiskott-Aldrich)Imunodeficiência da trombocitopenia e eczema (Síndrome de Wiskott-Aldrich) recessiva ligada ao X;recessiva ligada ao X; trombocitopenia, eczema, infecções recorrentes e morte precoce;trombocitopenia, eczema, infecções recorrentes e morte precoce; perda variável de imunidade celular;perda variável de imunidade celular; vulneráveis a linfomas malignos.vulneráveis a linfomas malignos. Deficiências genéticas do sistema de complementoDeficiências genéticas do sistema de complemento maior suscetibilidade a infecções bacterianas piogênicas;maior suscetibilidade a infecções bacterianas piogênicas;

31 SD. DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA imunossupressão intensa associada com infecções oportunistas, neoplasias secundárias e manifestações neurológicas; imunossupressão intensa associada com infecções oportunistas, neoplasias secundárias e manifestações neurológicas; EpidemiologiaEpidemiologia homossexuais ou bissexuais masculinos;homossexuais ou bissexuais masculinos; usuários de drogas intravenosas;usuários de drogas intravenosas; hemofílicos;hemofílicos; receptores de sangue e derivados;receptores de sangue e derivados; contatos heterossexuais;contatos heterossexuais; vias de transmissão: contato sexual, inoculação parenteral e mãe- filho.vias de transmissão: contato sexual, inoculação parenteral e mãe- filho. EtiologiaEtiologia causada pelo HIV (retrovírus humano)causada pelo HIV (retrovírus humano)

32 ligação da glicoproteína gp120 às moléculas T CD4+ fusão do vírus com a membrana celular e interiorização transcrição reversa, formando DNA pró-viral que penetra no núcleo da célula; transcrição morte celular. SD. DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA PatogeniaPatogenia alvos: sistema imunológico e SNC;alvos: sistema imunológico e SNC; imunopatogenia da doença do HIVimunopatogenia da doença do HIV perda de células TCD4+, receptor com grande afinidade ao HIV;perda de células TCD4+, receptor com grande afinidade ao HIV; no início, há grave infecção das células T CD4+ nos tecidos linfóides;no início, há grave infecção das células T CD4+ nos tecidos linfóides;

33 SD. DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA defeitos qualitativos nas células T;defeitos qualitativos nas células T; infecção de monócitos e macrófagos principalmente teciduais, sendo utilizados como reservatório e proteção para o HIV;infecção de monócitos e macrófagos principalmente teciduais, sendo utilizados como reservatório e proteção para o HIV; células dendríticas foliculares também são reservatório para o HIV;células dendríticas foliculares também são reservatório para o HIV; células B são ativadas mas não conseguem apresentar uma resposta de anticorpo ao antígeno novo, tornando os pacientes presas de infecções disseminadas;células B são ativadas mas não conseguem apresentar uma resposta de anticorpo ao antígeno novo, tornando os pacientes presas de infecções disseminadas;

34 SD. DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA História natural da infecção pelo HIVHistória natural da infecção pelo HIV progride em 7 a 10 anos para AIDS;progride em 7 a 10 anos para AIDS; fase aguda inicial: alto grau de produção do vírus, com sintomas clínicos inespecíficos;fase aguda inicial: alto grau de produção do vírus, com sintomas clínicos inespecíficos; fase média crônica: relativa contenção do vírus com latência clínica, mas linfadenopatia generalizada persistente;fase média crônica: relativa contenção do vírus com latência clínica, mas linfadenopatia generalizada persistente; fase final ou de crise: aumenta a replicação viral, queda de células T CD4+ (menos de 200/ l) doença clínica com infecções oportunistas, neoplasias secundárias e doença neurológica;fase final ou de crise: aumenta a replicação viral, queda de células T CD4+ (menos de 200/ l) doença clínica com infecções oportunistas, neoplasias secundárias e doença neurológica;

35 SD. DE IMUNODEFICIÊNCIA ADQUIRIDA Aspectos clínicosAspectos clínicos homossexual, masculino jovem, usuário de droga intravenosa, febre, perda de peso, linfadenopatia generalizada, diarréia, infecções oportunistas, doença neurológica (90%);homossexual, masculino jovem, usuário de droga intravenosa, febre, perda de peso, linfadenopatia generalizada, diarréia, infecções oportunistas, doença neurológica (90%); pneumonia por P. carinii: 70-80%pneumonia por P. carinii: 70-80% candidíase da cavidade oral e esôfago: sinal de descompensação;candidíase da cavidade oral e esôfago: sinal de descompensação; sarcoma de Kaposi.sarcoma de Kaposi. Morfologia:Morfologia: aspectos patológicos característicos das infecções oportunistas;aspectos patológicos característicos das infecções oportunistas; adenomegalias: hiperplasia folicular;adenomegalias: hiperplasia folicular; após ruptura das células dendríticas foliculares: linfonodos atróficosapós ruptura das células dendríticas foliculares: linfonodos atróficos

36 AMILOIDOSE deposição de amilóide (substância proteinácea patológica) entre as células de vários tecidos e órgãos; deposição de amilóide (substância proteinácea patológica) entre as células de vários tecidos e órgãos; o amilóide comprime as células próximas, atrofiando-as; o amilóide comprime as células próximas, atrofiando-as; o amilóide apresenta as proteínas Al (vindas dos plasmócitos) e AA (sintetizada no fígado); o amilóide apresenta as proteínas Al (vindas dos plasmócitos) e AA (sintetizada no fígado); pode ser sistêmico ou localizado; pode ser sistêmico ou localizado; amiloidose primária: mais comum, sistêmica do tipo AL, apresenta discrasias do plasmócito, muito relacionada com mieloma múltiplo; amiloidose primária: mais comum, sistêmica do tipo AL, apresenta discrasias do plasmócito, muito relacionada com mieloma múltiplo; amiloidose secundária sistêmica reativa: sistêmica do tipo AA, também chamada secundária, destruição prolongada de células resultantes de processos inflamatórios; amiloidose secundária sistêmica reativa: sistêmica do tipo AA, também chamada secundária, destruição prolongada de células resultantes de processos inflamatórios; amiloidose associada a hemodiálise: deposição de beta2-microglobulina amiloidose associada a hemodiálise: deposição de beta2-microglobulina amiloidose heredofamiliar: autossômica recessiva como a febre familiar do Mediterrâneo ou dominante por acúmulo de amilóide em nervos periféricos e autonômicos; amiloidose heredofamiliar: autossômica recessiva como a febre familiar do Mediterrâneo ou dominante por acúmulo de amilóide em nervos periféricos e autonômicos;

37 AMILOIDOSE amiloidose localizada: depósito em apenas um órgão, tipo AL; amiloidose localizada: depósito em apenas um órgão, tipo AL; amilóide endócrino: depósito de amilóide em tumores endócrinos amilóide endócrino: depósito de amilóide em tumores endócrinos amilóide do envelhecimento: acúmulo de amilóide no coração, pulmões, pâncreas, baço ou cérebro. amilóide do envelhecimento: acúmulo de amilóide no coração, pulmões, pâncreas, baço ou cérebro. MorfologiaMorfologia corante vermelho-congo: depósitos de amilóide;corante vermelho-congo: depósitos de amilóide; órgãos afetados estão aumentados de volume;órgãos afetados estão aumentados de volume; rim: acúmulo nos glomérulos com espessamento da matriz mesangial e pode progredir com obliteração da luz do capilar;rim: acúmulo nos glomérulos com espessamento da matriz mesangial e pode progredir com obliteração da luz do capilar; baço: depósito nos folículos esplênicos ou nos seios esplênicos e arcabouço de tecido conjuntivo na polpa vermelha;baço: depósito nos folículos esplênicos ou nos seios esplênicos e arcabouço de tecido conjuntivo na polpa vermelha; fígado: depósito no espaço de Disse comprimindo os hepatócitos e sinusóides;fígado: depósito no espaço de Disse comprimindo os hepatócitos e sinusóides; coração: paciente idoso (mais de 70 anos), acúmulos subendocárdicos, focais e no interior do miocárdio;coração: paciente idoso (mais de 70 anos), acúmulos subendocárdicos, focais e no interior do miocárdio; outros órgãosoutros órgãos

38 AMILOIDOSE Correlação clínica:Correlação clínica: inespecíficas: perda de peso, fraqueza, tonteiras e síncope;inespecíficas: perda de peso, fraqueza, tonteiras e síncope; específicos: relacionados com os depósitos em cada órgão;específicos: relacionados com os depósitos em cada órgão; renal: proteinúria, insuficiência renal e uremia;renal: proteinúria, insuficiência renal e uremia; cardíaca: insuficiência cardíaca congestiva, arritmias;cardíaca: insuficiência cardíaca congestiva, arritmias; gastrintestinal: má absorção, diarréia e distúrbios de digestão;gastrintestinal: má absorção, diarréia e distúrbios de digestão; prognóstico pobre.prognóstico pobre.


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