CASO CLÍNICO PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN

Apresentação em tema: "CASO CLÍNICO PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN"— Transcrição da apresentação:

1 CASO CLÍNICO PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN
Kelle Regina Ribeiro Valéria Carla Ferreira Internato ESCS 2010 Orientadora: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde Brasília, 21/6/2010

2 Anamnese Identificação:
Paciente X, 5 anos, branco, masculino, natural do DF, procedente de MG. QP: manchas em MMII há 3 dias. HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período. Revisão de sistemas: Urina escurecida nesse período.

3 Anamnese Antecedentes fisiológicos:
Mãe realizou 7 consultas de pré-natal. Nasceu de parto normal, a termo, peso: 3600 gramas, estatura: 50 cm, Apgar 5’:10. Antecedentes patológicos: É a primeira internação da criança. Vacinação atualizada (Vacina de DPT e tríplice viral há 7 dias)

4 Exame físico PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74). Peso 23KG
FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C BEG , corado , hidratado, anictérico, acianótico, eupneico, ativo ACV: RCR em 2T, BNF sem sopros AR: MVF presente sem RA ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem VMG

5 Exame físico Pele: Púrpuras em MMII e nádegas
Extremidades: Boa perfusão, edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho E.

6 Exames complementares
Hemograma completo: Leu: 8260 (Neu:51, Bast:0, Linf:40, Mono:03, Eos:06) Hb: 11,7 Ht: 34,8 Bioquímica: Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol total: 106 Trig: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9 EAS: Dens: pH: 6,0 proteína:+++ leuc: 3 p/c hem: raras

7 Outros dados: Plaquetas: 230.000 Proteinúria de 24 horas:
Volume 650ml: Proteínas 1838mg/24 hrs (80 mg/Kg/dia)

8 O que é púrpura? Púrpura são pontilhados hemorrágicos (equimoses + petéquias) da pele e mucosas * * Murahovschi

9 PÚRPURA DE HENOCH-SHONLEIN

10 Conceito Sinônimo: púrpura anafilactóide
É uma vasculite de pequenos vasos, caracterizada pela deposição de imunocomplexos IgA e C3 em vários órgãos e sistemas* É a causa mais comum de púrpura não-trombocitopênica na infância *Tratado de Pediatria - Nelson

11 Epidemiologia A incidência e a prevalência são subestimadas
A incidência geral estimada é de 9 / da população A maioria dos casos ocorre entre 2 – 8 anos de idade Os meninos apresentam o dobro da incidência encontrada em meninas É mais frequente nos meses de inverno

12 Etiologia A etiologia é desconhecida, mas a PHS tipicamente ocorre após infecções do trato respiratório superior Vários agentes infecciosos e alergênicos já foram implicados: adenovírus, vírus da hepatite A e B, rubéola, varicela, Epstein Barr, enterobactérias, Streptococcus do grupo A Alergênicos: corantes, conservantes, picadas de inseto, AINES e ATB

13 Patogênese A patogênese específica é desconhecida
Concentrações aumentadas de citocinas, TNF-alfa e IL-6 foram identificadas durante a atividade de doença Técnicas de imunofluorescência demonstraram a deposição de IgA e C3 nos pequenos vasos da pele e glomérulos renais A lesão aguda dos pequenos vasos na PHS tem localização usual na pele, trato GI e rins

14 Manifestações clínicas
O início da doença pode ser agudo ou insidioso Febre baixa e fadiga ocorre na metade dos pacientes O eritema é característico na PHS, começando com máculas-pápulas de cor rósea que, desaparecem à digitopressão Progridem para petéquia ou púrpura e que se caracterizam como púrpura palpável, evoluindo de vermelho para purpúrico e posteriormente para cor ferrugem, antes de desaparecer

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16 Manifestações clínicas
As lesões tendem a ocorrer em surtos, durando 3 a 10 dias, e podem aparecer em intervalos que variam desde alguns dias até 3 a 4 meses Em 10% das crianças, a recorrência do eritema pode durar um ano A lesão dos vasos da pele resulta também em angioedema local, que pode preceder a púrpura pálpavel Edema ocorre nas áreas de púrpura no dorso, nádegas, pés, lábios, pálpebras e escroto

17 Artrite Presente em + de 2/3 das crianças com PHS, geralmente se localiza em joelhos e tornozelos Os derrames são serosos, não-hemorrágicos e melhoram em poucos dias, sem deformidade residual ou dano articular. Eles podem recorrer durante a reativação da doença

18 Manifestações GI Edema e lesão dos vasos do trato gastrointestinal podem levar à dor abdominal intermitente, em cólica Náuseas, vômitos, hematêmese, melena e/ou enterorragia + de 50% dos pacientes apresenta sangue oculto positivo nas fezes Intussuscepção pode ocorrer (principalmente íleo-ileal) e deve ser suspeitada na presença de fezes em geléia de framboesa, e pode evoluir para completa obstrução ou infarto com perfuração intestinal

19 Manifestações renais Atinge 25 a 50% dos casos, geralmente nos primeiros 3 meses de doença Pode expressar sob a forma de síndrome nefrítica (+ comum) ou nefrótica A lesão básica é a deposição de IgA e componentes do complemento, principalmente no mesângio A lesão + comum identificada na biópsia renal é glomerulonefrite proliferativa As alterações mais freqüentes são hematúria microscópica e proteinúria leve Pode ocorrer IRA severa decorrente de glomerulonefrite conscêntrica

20 Outras manifestações:
Hepatoesplenomegalia Linfadenopatia RARAS: Envolvimento do SNC ( convulsões, paresias ou coma) Nódulo reumatóide Envolvimento cardíaco, ocular, hemorragia pulmonar ou intra-muscular Torção testicular

21 Achados laboratoriais:
Trombocitose Leucocitose VHS geralmente ↑ Anemia ↑ IgA ↑IgM ANCA e FR negativos Anticorpos anticardiolipina e antifosfolípide podem estar presentes e contribuir para CIVD

22 Diagnóstico Sociedade Brasileira de Pediatria

23 Diagnóstico Liga Européia contra o Reumatismo:
Púrpura palpável (critério mandatório) na presença de 1 dos 4 critérios abaixo: Dor abdominal difusa Artrite ou artralgia Biópsia mostrando depósito predominante de IgA Envolvimento renal (hematúria ou proteinúria)

24 Tratamento Não existe tratamento específico
Sintomáticos: hidratação, controle da dor (paracetamol, naproxeno), ranitidina Orquite ou complicações intestinais (hemorragia, obstrução, intussussepção): prednisona 1 a 2 mg/kg/dia) ou ressecção intestinal Os imunossupressores (ciclofosfamida, ciclosporina A, azatioprina), gamaglobulina endovenosa ou plasmaferese: são usados raramente e geralmente nos pacientes com nefrites ou outras manifestações graves

25 Prognóstico A PHS é uma vasculite autolimitada com excelente prognóstico As manifestações articulares e gastrintestinais costumam se resolver entre um e dois meses. Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos ( mínimo 2 anos) com avaliações periódicas de hemograma e EAS Crianças com lesão renal devem ser acompanhadas por toda vida, pela possibilidade de complicações tardias, desencadeada por fatores como gravidez e cirurgia.

26 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPATICA (PTI)

27 Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI
A púrpura trombocitopênica imune ou idiopática ou imune primária (PTI) é uma das doenças hemorrágicas adquiridas mais comuns da infância (4-8 casos por 100 mil crianças/ ano); Geralmente é uma doença benigna, autolimitada; Ocorre em crianças previamente sadias, principalmente entre 1 e 4 anos de idade.

28 Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI
A PTI é uma doença imunomediada na qual as plaquetas são opsonizadas por autoanticorpos e destruídas pelos fagócitos do sistema reticuloendotelial; Geralmente o paciente está em bom estado geral, com história de infecção viral ou vacinação com vírus vivo atenuado nos últimos 30 dias.

29 Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI
Exame físico normal, exceto com relação às petéquias e púrpura; Laboratório: hemograma apenas com plaquetopenia, geralmente abaixo de /mm³; TS prolongado; O diagnóstico da PTI recai na exclusão de outras causas de trombocitopenias.

30 Púrpura Trombocitopênica Idiopática- PTI
Tratamento: resolução espontânea em até 6 meses; Transfusão de plaquetas: geralmente contra-indicada; Em casos mais severos: Imunoglobulina Intravenosa e corticoterapia ( 1-4 mg/kg/dia).

31 FIM!!!

32 Nota do Editor do site www. paulomargotto. com. br, Dr. Paulo R
Nota do Editor do site Dr. Paulo R. Margotto. Consultem: Monografia: Púrpura de Henoch-Schonlein Autor(es): Marcella dos Santos Amorrim