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PATOLOGIA DE PARTES MOLES Dr. Carlos Alberto Fernandes Ramos Prof. Adjunto de Anatomia Patológica, UFPB Chefe do Serviço de Patologia HULW Médico Patologista.

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1 PATOLOGIA DE PARTES MOLES Dr. Carlos Alberto Fernandes Ramos Prof. Adjunto de Anatomia Patológica, UFPB Chefe do Serviço de Patologia HULW Médico Patologista (Laboratório Virchow)

2 RESOLUÇÃO CFM 1823 Normas para transporte de biópsias e peças cirúrgicas Obrigatória a identificação e assinatura do patologista em laudos Preenchimento correto das requisições de exames AP Conselho Federal de Medicina Brasília, 08 de agosto de 2007

3 PARTES MOLES ESTRUTURAS EXTRA-EPITELIAIS EXTRA-ESQUELÉTICAS TECIDOS; mesodérmicos: conjuntivo adiposo muscular vascular neuroectodérmicos: sistema nervoso periférico

4 PARTES MOLES tecidos constituintes NERVO PERIFÉRICO CÉLULAS DE SCHWANN CONJUNTIVO ADIPOSO VASCULAR MUSCULAR LISO

5 ABORDAGEM DE TUMORES ÓSSEOS E MESENQUIMAIS IDENTIFICAÇÃO NOME IDADE SEXO RAÇA NATURALIDADE PROFISSÃO ATIVIDADES FÍSICAS HISTÓRIA CLÍNICA DOR LOCALIZAÇÃO ESPONTÂNEA TRAUMA modo e intensidade TEMPO DE DURAÇÃO E EVOLUÇÃO MELHORA ( repouso ou analgésico) AUMENTO DE VOLUME CALOR RUBOR DEFORMIDADE CIRCULAÇÃO COLATERAL SINAIS NEUROLÓGICOS ORGANOMEGALIA LESÕES CUTÂNEAS ALTERAÇÕES DE COMPORTAMENTO

6 ABORDAGEM DE TUMORES ÓSSEOS E MESENQUIMAIS

7 TUMORES DE PARTES MOLES BIÓPSIA INCISIONAL BIÓPSIA EXCISIONAL PAAF BIÓPSIA DE CONGELAÇÃO IMUNOISTOQUÍMICA

8 Questões que devem ser resolvidas pelo patologista 1. A lesão é tumoral ou reativa? 2. É benigna ou maligna? 3. Se é maligna, é um sarcoma ou uma malignidade que imita um sarcoma? 4. Se é um sarcoma, qual é o grau 5. Qual o tipo histológico do tumor (beningo ou maligno)?

9 Descrição detalhada do tumor Tamanho Cor Extensão da necrose ( > 50%, mau prognóstico) Áreas mucóides Calcificações Alterações císticas Áreas de hemorragia

10 Descrição detalhada do tumor Distância do tumor das várias margens e de estruturas vitais (Descrição clara das margens cirúrgicas e das fáscias)

11 MARGEM DE SEGURANÇA Recorrência local pode ocorrer em caso de sarcomas nos quais as margens cirúrgicas distam menos de 2,0 cm da neoplasia

12 Descrição detalhada - Tumor Realizar um corte histológico para cada centímetro do diâmetro máximo do tumor.

13 Descrição detalhada do tumor - Margens Tecido viável Necrose Estruturas anatômicas contíguas ao tumor Qualquer área incomum.

14 Descrição detalhada do tumor Margens Tecido viável Necrose Estruturas anatômicas contíguas ao tumor Qualquer área incomum..

15 Reserva de tecido para estudos especiais 1. Microscopia eletrônica (guardar tecido em glutaraldeído) 2. Citogenética 3. Citometria de fluxo 4. Biologia molecular.

16 Sarcomas eventualmente subdiagnosticados como benignos. Lipossarcoma bem diferenciado (tumor lipomatoso atípico) Sarcoma epitelióide Sarcoma fibromixóide de baixo grau Leiomiossarcoma bem diferenciado Distinguir lesões reativas ou tumores beningos de neoplasias malignas Fasciite Nodular X Fibrossarcoma

17 HEMANGIOMAS (Angiodisplasias) Tumores mais freqüentes da infância (incidência de 3-5% dos nascimentos) Benignos, com aparecimento nos primeiros meses de vida Desaparecimento aos 7-10 anos de idade Necessidade de intervenção em 15% dos casos

18

19 HEMANGIOMAS Hemangioma Plano Malformações Congênitos Pequenos ou extensos Nunca regridem Hipertrofia progressiva (a partir da 2ª década de vida)

20 HEMANGIOMAS Hemangioma Plano HemangiomaTumoral 40% congênitos Crescimento súbito no primeiro mês de vida Cresce por angiogênese Podem ameaçar a vida (obstrução aérea, digestiva, visão) Podem deformar e ulcerar

21 HEMANGIOMAS Hemangioma Plano HemangiomaTumoral Involução do 1º ao 7º ano de vida => Conduta expectante, cirurgia reparadora Remoção de pequenas lesões (cuidadosa) Tratamento das lesões tuberosas, extensas

22 Classificação de hemangiomas Hemangioma Plano HemangiomaTumoral Tuberoso Cavernoso Malformações congênitas, profundas Crescimento progressivo Nunca involuem Tratamento (embolização, às vezes cirurgia) Síndromes Hemangiomatosas

23 Classificação de hemangiomas Hemangioma plano Superficial Profundo Hemangioma tumoral Tuberoso Cavernoso Síndromes hemangiomatosas Hemangioma senil

24 CASO CLÍNICO Mulher, 84 anos, branca Há dois anos apresentando lesões em couro cabeludo e face, de crescimento rápido e progressivo, indolores e com sangramento espontâneo. Exame dermatológico: tumorações eritemato-violáceas, vegetantes, algumas ulceradas, de tamanhos variados (1 a 5cm), localizadas no couro cabeludo e face. Em algumas áreas, lesões confluentes, formando placas externas, que sangram facilmente Diagnóstico histopatológico: hemangiossarcoma

25 CASO CLÍNICO Mulher, 46 anos, branca Há dois anos apresentando nódulo vinhoso em parede torácica esquerda. Antecedente de mastectomia, quimioterapia e radioterapia (há 21 meses) para tratamento de carcinoma ductal infiltrante (mama E) Exame dermatológico: Nódulo firme, pequeno, avermelhado, em região de cicatriz de mastectomia

26 CASO CLÍNICO HEMANGIOSSARCOMA PÓS-RADIAÇÃO História de radiação Tumor no campo da radiação (ou pele adjacente) Período de latência (03 a 13 anos) Confirmação histológica

27 LIPOMA

28 NEUROFIBROMA

29 PADRÕES HISTOLÓGICOS Células Fusiformes Epitelióides Fibroistiocítico Fascicular Adipocítico Vascular Mixóide Padrões mistos VASCULAR

30 PADRÕES HISTOLÓGICOS Células Fusiformes Epitelióides Fibroistiocítico Fascicular Adipocítico Vascular Mixóide Padrões mistos FUSIFORME

31 PADRÕES HISTOLÓGICOS Células Fusiformes Epitelióides Fibroistiocítico Fascicular Adipocítico Vascular Mixóide Padrões mistos FUSIFORMEFASCICULAR

32 PADRÕES HISTOLÓGICOS Células Fusiformes Epitelióides Fibroistiocítico Fascicular Adipocítico Vascular Mixóide Padrões mistos EPITELIÓIDE

33 PADRÕES HISTOLÓGICOS Células Fusiformes Epitelióides Fibroistiocítico Fascicular Adipocítico Vascular Mixóide Padrões mistos MIXÓIDE

34 PADRÕES HISTOLÓGICOS Células Fusiformes Epitelióides Fibroistiocítico Fascicular Adipocítico Vascular Mixóide Padrões mistos FIBROISTIOCÍTICO

35 PADRÕES HISTOLÓGICOS Células Fusiformes Epitelióides Fibroistiocítico Fascicular Adipocítico Vascular Mixóide Padrões mistos MISTO: VASCULAR E ADIPOCÍTICO

36 BENIGNO X MALIGNO celularidade

37 BENIGNO X MALIGNO atipias nucleocitoplasmáticas

38

39 ESTROMA 1. Hialino 2. Fibroso 3. Mixóids 4. Osteocartilaginoso ESTROMA HIALINO

40 CÉLULAS GIGANTES (em tumores de partes moles)

41 CÉLULAS INFLAMATÓRIAS (em tumores de partes moles) Eosinófilos Hemangioma histiocitóide Plasmócitos Pseudotumores inflamatóiros Mastócitos Sarcoma sinovial, tumores neurais Neutrófilos Fibroistiocitoma inflamatório

42 CÉLULAS INFLAMATÓRIAS (em tumores de partes moles) Eosinófilos Hemangioma histiocitóide Plasmócitos Pseudotumores inflamatóiros Mastócitos Sarcoma sinovial, tumores neurais Neutrófilos Fibroistiocitoma inflamatório

43 TUMORES BENIGNOS DE MÚSCULO LISO: 1. Piloleiomioma 2. Leiomioma da pele genital 3. Angioleiomioma 4. Leiomioma profundo

44 IMMUNOHISTOCHEMISTRY Vimentin- Positive for most soft tissue tumours. Rarely some carcinomas and lymphomas are present. Cytokeratin- (EMA and pancytokeratin) -Epithelial marker. Desmin, smooth muscle actin display muscle differentiation. CD31 and von Willebrand factor-vascular marker Myoglobin-Display skeletal muscle differentiation

45 TUMORES DE BAIXO GRAU DE MALIGNIDADE (grau I) grupo fibroistiocítico: Histiocitoma fibroso maligno angiomatóide Fibroxantoma atípico Fibrossarcoma infantil Dermatofibrossarcoma protuberans Tumor desmóide grupo lipogênico: Lipossarcoma bem diferenciado/ Tumor lipomatoso atípico

46 GRAU 1 < 6 mitoses /10 HPF em: Leiomiossarcoma bem diferenciado Fibrossarcoma bem diferenciado Tumor maligno da bainha nervosa periférica

47 GRAU 3 Qualquer sarcoma com mais do que 15% de necrose

48 TUMORES DE ALTO GRAU (Grau 3) Angiossarcoma Sarcoma de Ewing extra-esquelético/PNET Osteossarcoma extra-esquelético Lipossarcoma pleomórfico/mixóide/ de células redondas Condrossarcoma mesenquimal Rabdomiossarcoma Sarcoma alveolar de partes moles

49 GRAU 2 Qualquer sarcoma que não seja compulsoriamente do grau 3 e com menos de 15% de necrose

50 Fibromatose I Fibromatose superficial: 1. Crescimento lento 2. Pequeno tamanho 3. Surge de fáscia ou aponeurose 4. Pouco agressiva II Fibromatose profunda (musculoaponeurótica): 1. Crescimento rápido 2. Alcança grande tamanho 3. Compromete estruturas profundas (musculatura do tronco e extremidades)


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