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Duas alterações são bem identificadas: - composta por microvasos com células endoteliais mitoticamente ativas formando aglomerados de capilares neoformados.

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4 Duas alterações são bem identificadas: - composta por microvasos com células endoteliais mitoticamente ativas formando aglomerados de capilares neoformados - vasos malformados com ciclo celular normal e tecido celular maduro que dilata lenta e progressivamente

5 Hemangioma Hemangioma Plano Superficial Profundo Hemangioma Tumoral Fragiforme Tuberoso Cavernoso Linfangioma Síndromes Hemangiomatosas

6 Tumores vasculares Más-formações vasculares Hemangioma Proliferativo Má-formação capilar Hemangioma congênito Má-formação venosa rapidamente involutivo Hemangioma congênito Má-formação linfática não involutivo Hemangioendotelioma kaposiforme Má-formação arterial Tufted hemangioma Má-formação combinada Granuloma piogênico

7 Klippel-Trenaunay Parkes-Weber Servelle-Martorell Kassabach-Merrit: Sturge-Weber OslerWeber Rendu Maffucci Beckwith-Wiedemann PHACE Proteus

8 Lesão cutânea 92,1% Hipertrofia 80,3% Edema 28,9% Pulsos alterados 10,5% Hipotrofia 5,3%

9 LOCALIZAÇÃO QUANDO e FORMA DE APARECIMENTO CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS PADRÃO DE CRESCIMENTO DEFORMIDADES ASSOCIADAS

10 PLANOFRAGIFORME/TUBEROSOCAVERNOSO CABEÇA80%73%70% TRONCO8%23%17% MEMBRO16%13%27%

11 SUPERFICIAL PROFUNDO PRESENTES AO NASCIMENTO ACOMETEM IGUALMENTE AMBOS SEXOS NÃO INVOLUEM E LEVAM A HIPERTROFIA DA REGIÃO ACOMETIDA ALÉM DE NODULAÇÕES

12 TUBEROSOFRAGIFORME APARECE NAS PRIMEIRAS SEMANAS DE VIDA INCIDE MAIS MENINAS – TAXA 3:1 EVOLUI RAPIDAMENTE ATÉ 1 ANO E INICIAM PROCESSO DE INVOLUÇÃO ESPONTÂNEA

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15 PODE ESTAR PRESENTE AO NASCIMNETO CRESCIMENTO LENTO POR ECTASIA PROGRESSIVA ASPECTO CORDÕES VARICOSOS QUANDO SUPERFICIAL NORMALMENTE PELE ÍNTEGRA

16 HEMOGRAMA COMPLETO USG COM DOPPLER CINTILOGRAFIA COM HEMÁCIAS MARCADAS TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

17 CLÍNICO EXPECTANTE COMPRESSÃO (coadjuvante) DROGAS CORTICÓIDE INTERFERON PROPRANOLOL CIRÚRGICO ESCLEROTERAPIA EMBOLIZAÇÃO LASER RESSECÇÃO (tumor) REPARAÇÃO (sequela)

18 Prednisona- 2-4 mg/Kg/dia por 30/45 dias, até 8 meses. Interferon-alfa: 3 milhões/m2 sup corporal subcutâneo. Neutropenia, hepatoxicidade e SNC Propranolol – 1-3 mg/Kg/dia. Laser – fotocoagulação seletiva dos capilares Flash Lamp-Pumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation)

19 Embolização – casos selecionados normalmente pré-op. Gelfoan, cianocrilato de isobutil Escleroterapia – casos selecionados etalonamida 2% SG 50% nos casos de hemanngiomas cavernosos (componente venoso)

20 Os linfangiomas se classificam: - Simples : pqnos capilares linfáticos - Cavernosos : gdes canais linfáticos - Císticos : inúmeras lojas ou cistos

21 Higroma – hygros, grego : água EMBRIOLOGIA: Sistema linfático se desenvolve a partir de 5 núcleos primitivos: mesoderma - jugulares : 2 - retroperitoneal : 1 - ciáticos : 2

22 Incidência é de 1: Igual incidência para ambos os sexos Localizadas na grande maioria ( 75%) no triângulo posterior da região cervical São tumores de aparecimento precoce ou já nascem com grandes proporções São de consistência cística, indolores e podem ter crescimento rápido

23 QUADRO CLÍNICO

24 Diagnóstico : - História e exame físico - Imagem : confirmação e estudo de relações anatômicas US TC

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31 TRATAMENTO CLÍNICO : OK 432 -incubação S. pyogenes humano com Penicilina G – 0,1mg/ 10ml SF0,9% BLEOMICINA – quimioterápico – 0,5 mg/kg/peso. RADIOLOGIA INTERVENCIONISTA CIRÚRGICO : estruturas nobres podem estar envolvidas, principalmente nervos e vasos : 20% complicações

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35 Quanto ao tratamento mais adequado, torna-se variável, de caso a caso, e deve ser avaliado dentro de vários contextos classificando e identificando os hemangiomas que necessitam de tratamento, o momento mais adequado para a intervenção, as implicações psicossociais do tumor sobre a criança e seus familiares e a melhor opção terapêutica, analisando sempre o risco benefício do tratamento.


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