VASCULOGÊNESE E ANGIOGÊNESE

Apresentação em tema: "VASCULOGÊNESE E ANGIOGÊNESE"— Transcrição da apresentação:

1 ANOMALIA VASCULAR: o que devemos saber para uma conduta terapêutica adequada?

2 VASCULOGÊNESE E ANGIOGÊNESE

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4 FISIOPATOLOGIA Duas alterações são bem identificadas:
- composta por microvasos com células endoteliais mitoticamente ativas formando aglomerados de capilares neoformados - vasos malformados com ciclo celular normal e tecido celular maduro que dilata lenta e progressivamente

5 Classificação Clínica ( CURADO 1997)
Hemangioma Hemangioma Plano Superficial Profundo Hemangioma Tumoral Fragiforme Tuberoso Cavernoso Linfangioma Síndromes Hemangiomatosas

6 Classificação Biológica Modificada (ENJOLRAS e MULLIKEN 1997)
Tumores vasculares Más-formações vasculares Hemangioma Proliferativo Má-formação capilar Hemangioma congênito Má-formação venosa rapidamente involutivo Hemangioma congênito Má-formação linfática não involutivo Hemangioendotelioma kaposiforme Má-formação arterial Tufted hemangioma Má-formação combinada Granuloma piogênico

7 PRINCIPAIS SÍNDROMES ASSOCIADAS
Klippel-Trenaunay Parkes-Weber Servelle-Martorell Kassabach-Merrit: Sturge-Weber OslerWeber Rendu Maffucci Beckwith-Wiedemann PHACE Proteus

8 Sinais clínicos de Anomalia Vascular:
Lesão cutânea ,1% Hipertrofia ,3% Edema ,9% Pulsos alterados 10,5% Hipotrofia ,3%

9 APRESENTAÇÃO CLÍNICA DA LESÃO CUTÂNEA
LOCALIZAÇÃO QUANDO e FORMA DE APARECIMENTO CARACTERÍSTICAS MACROSCÓPICAS PADRÃO DE CRESCIMENTO DEFORMIDADES ASSOCIADAS

10 LOCALIZAÇÃO CABEÇA 80% 73% 70% TRONCO 8% 23% 17% MEMBRO 16% 13% 27%
PLANO FRAGIFORME/TUBEROSO CAVERNOSO CABEÇA 80% 73% 70% TRONCO 8% 23% 17% MEMBRO 16% 13% 27%

11 HEMANGIOMA PLANO MAIS ASSOCIADO À SÍNDROME !
PROFUNDO SUPERFICIAL PRESENTES AO NASCIMENTO ACOMETEM IGUALMENTE AMBOS SEXOS NÃO INVOLUEM E LEVAM A HIPERTROFIA DA REGIÃO ACOMETIDA ALÉM DE NODULAÇÕES

12 HEMANGIOMAS TUMORAIS TUBEROSO FRAGIFORME
APARECE NAS PRIMEIRAS SEMANAS DE VIDA INCIDE MAIS MENINAS – TAXA 3:1 EVOLUI RAPIDAMENTE ATÉ 1 ANO E INICIAM PROCESSO DE INVOLUÇÃO ESPONTÂNEA

13 Evolução clínica

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15 HEMANGIOMA CAVERNOSO PODE ESTAR PRESENTE AO NASCIMNETO
CRESCIMENTO LENTO POR ECTASIA PROGRESSIVA ASPECTO CORDÕES VARICOSOS QUANDO SUPERFICIAL NORMALMENTE PELE ÍNTEGRA

16 EXAMES COMPLEMENTARES
HEMOGRAMA COMPLETO USG COM DOPPLER CINTILOGRAFIA COM HEMÁCIAS MARCADAS TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA RESSONÂNCIA NUCLEAR MAGNÉTICA

17 RECURSOS TERAPÊUTICOS
CLÍNICO EXPECTANTE COMPRESSÃO (coadjuvante) PROPRANOLOL INTERFERON CORTICÓIDE DROGAS CIRÚRGICO ESCLEROTERAPIA EMBOLIZAÇÃO LASER REPARAÇÃO (sequela) RESSECÇÃO (tumor)

18 Os ferimentos são a maior causa de intervenção no primeiro ano de vida
Prednisona- 2-4 mg/Kg/dia por 30/45 dias, até 8 meses. Interferon-alfa: 3 milhões/m2 sup corporal subcutâneo . Neutropenia, hepatoxicidade e SNC Propranolol – 1-3 mg/Kg/dia. Laser – fotocoagulação seletiva dos capilares Flash Lamp-Pumped Pulsed Dye Laser (Candela Corporation)

19 Radiologia Intervencionista
Embolização – casos selecionados normalmente pré-op. Gelfoan, cianocrilato de isobutil Escleroterapia – casos selecionados etalonamida 2% SG 50% nos casos de hemanngiomas cavernosos (componente venoso)

20 HIGROMA CÍSTICO Os linfangiomas se classificam:
- Simples : pqnos capilares linfáticos - Cavernosos : gdes canais linfáticos - Císticos : inúmeras lojas ou cistos

21 HIGROMA CÍSTICO Higroma – hygros , grego : água EMBRIOLOGIA:
Sistema linfático se desenvolve a partir de 5 núcleos primitivos: mesoderma - jugulares : 2 - retroperitoneal : 1 - ciáticos : 2

22 HIGROMA CÍSTICO Incidência é de 1: 12.000
Igual incidência para ambos os sexos Localizadas na grande maioria ( 75%) no triângulo posterior da região cervical São tumores de aparecimento precoce ou já nascem com grandes proporções São de consistência cística, indolores e podem ter crescimento rápido

23 HIGROMA CÍSTICO QUADRO CLÍNICO

24 HIGROMA CÍSTICO Diagnóstico : História e exame físico
Imagem : confirmação e estudo de relações anatômicas US TC

25 EXAME CLÍNICO

26 EXAME CLÍNICO

27 EXAME CLÍNICO

28 US no Higroma cístico

29 TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

30 RNM FETAL

31 HIGROMA CÍSTICO TRATAMENTO
“CLÍNICO” : OK incubação S. pyogenes humano com Penicilina G – 0,1mg/ 10ml SF0,9% BLEOMICINA – quimioterápico – 0,5 mg/kg/peso. RADIOLOGIA INTERVENCIONISTA CIRÚRGICO : estruturas nobres podem estar envolvidas, principalmente nervos e vasos : 20% complicações

32 HIGROMA CÍSTICO

33 HIGROMA CÍSTICO

34 HIGROMA CÍSTICO

35 TRATAMENTO ADEQUADO Quanto ao tratamento mais adequado, torna-se variável, de caso a caso, e deve ser avaliado dentro de vários contextos “ classificando” e identificando os hemangiomas que necessitam de tratamento, o momento mais adequado para a intervenção, as implicações psicossociais do tumor sobre a criança e seus familiares e a melhor opção terapêutica, analisando sempre o risco benefício do tratamento.