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0 0H 0 0H C H 2 N C H 2 N C R CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.) E CICLO da URÉIA NH 2 NH 2 0=C NH 2 NH 2.

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2 0 0H 0 0H C H 2 N C H 2 N C R CATABOLISMO dos AMINOÁCIDOS (a.a.) E CICLO da URÉIA NH 2 NH 2 0=C NH 2 NH 2

3 NÃO ESSENCIAIS ESSENCIAIS Alanina Asparagina Ac. Aspártico Cisteina* Ac. Glutamico Glutamina Glicina Prolina Serina Tirosina § Arginina # Histidina Isoleucina Leucina Lisina Metionina Fenilalanina Treonina Triptofano Valina

4 R-CH 2 -N + H 3 -COO R-CH 2 -N + H 3 -COO - PROTEÍNAS Dieta PROTEÍNAS Corpóreas R-C-O-COO R-C-O-COO - NH 3 0=C(NH 2 ) 2 Urina N Amínico Cetoácidos Neurotransmissores Catecolaminas Comp. Membranas Heme Bases Nucleotídicas PIRUVATO ou Comp. Ciclo Krebs CO 2 + H 2 O Glicose (Glicogênio) AcetilCoA Gordura CO 2 + H 2 O a.a. CETOGÊNICOS a.a. a.a. GLICOGÊNICOS C

5 corpos cetônicos Ciclo do Ácido Cítrico glicose aa. glicogênicos aa. cetogênicos

6 DESAMINAÇÃO dos a.a. Coo - H 3 + NCH CH 2 Coo- Glutamato + NAD(P) + H 2 O Coo - O=CH CH 2 Coo- -Cetoglutarato + NAD(P)H + NH 4 + Glutamato desidrogenase Inibida por ATP e GTP Ativada por ADP e GDP

7 glutamato -cetoglutarato NAD + ou NADP + : cofatores NAD + ou NADP + : cofatores GTP e ADP : regulação alostérica GTP e ADP : regulação alostérica Desaminação Oxidativa do Glutamato

8 DESAMINAÇÃO dos a.a. - TRANSAMINAÇÃO Coo - H 3 + NCH + R a.a. R = CH 3 = Ala Coo - O=CH CH 2 Coo- -Cetoglutarato Coo - O=C + R a.a. Piruvato R = CH 3 Coo - H 3 + NCH CH 2 Coo- Glutamato Glutamato + NAD + + H 2 O -Cetoglutarato + NADH + NH 4 + Alanina + Alanina + NAD + + H 2 O Piruvato + NADH + NH 4 + Vit. B 6

9 fígado aa. das proteínas ingeridas proteínas celulares alanina do músculo glutamina do músculo e outros tecidos uréia ou ácido úrico Catabolismo dos grupos amino no fígado aminoácidos -cetoácidos -cetoácidos -cetoglutarato -cetoglutarato glutamato alanina piruvatoglutamina NH 4

10 CICLO da URÉIA Arginina Citrulina Ornitina H2OH2OH2OH2O Uréia HN NH 2 C NH NH CH 2 + H 2 O CH 2 + H 2 O CH 2 CH 2 3 HNCH COO - COO - NH 3 + NH 3 + CH 2 CH 2 3 H + NCH COO - COO - Arginina Ornitina 2 HN NH 2 C O +

11 Ciclo da Uréia arginina ornitina citrulina arginino- succinato carbamil- fosfato aspartato fumarato uréia O 2 NH-C-NH 2

12 CO2CO2 NH 4 H2OH2OH2OH2O O 2 NH-C-NH 2

13 glicose sanguínea alanina sanguínea glicose piruvato alanina -cetoglutarato -cetoglutarato glicosepiruvato alanina

14 Fenilcetonúria (PKU) defeito genético na fenilalanina hidroxilase acúmulo de fenilalanina e fenilpiruvato no sangue e tecidos excreção urinária de fenilalanina, fenilpiruvato, fenilactato e fenilacetato* (odor característico) retardo mental severo controle alimentar (aspartame) defeito na regeneração da tetraidrobiopterina

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17 Via Alternativa de Degradação da Fenilalanina


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