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Serviço de Hematologia Hospital de S. João - F.M.U.P Anemia Aplástica Ana Raquel Robles, Gisela Ferreira, Joana Faria, Maria Peixoto Turma 1.

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1 Serviço de Hematologia Hospital de S. João - F.M.U.P Anemia Aplástica Ana Raquel Robles, Gisela Ferreira, Joana Faria, Maria Peixoto Turma 1

2 Definição Pancitopenia (anemia, neutropenia, trombocitopenia) Hipocelularidade da medula óssea Substituição do tecido hematopoiético normal por tecido adiposo, sem aumento de reticulina. Ausência de doença primária infiltrativa e supressora da actividade do tecido hematopoiético

3 Epidemiologia Doença rara Incidência de 3-6 casos/milhão habitantes/ano na Europa Ocidental e Estados Unidos, sendo na China, Ásia do Sul e México 3 vezes maior Igual frequência em homens e mulheres Distribuição etária com dois picos: crianças e adultos jovens (15-30 anos), mais comum idosos (>60 anos)

4 Etiologia Embora a maioria dos casos seja idiopática, pouco mais que a história separa esses casos daqueles com uma etiologia presumida (exposição a fármacos, radiações, etc.) AdquiridaHereditária Idiopática (50% casos) Anemia de Fanconi Hematológicas (ex: mastocitose sistémica, mielofibrose idiopática) Disceratose congénita Fármacos e toxinas (ex: radiação ionizante, benzeno, cloranfenicol) Síndrome de Shwachman- Diamond Infecções víricas (ex: EBV, HIV, CMV, Parvovírus, Hepatite não-A, não-B) Disgenesia reticular Doenças imunológicas (ex: LES, fasceíte eosinofílica) Trombocitopenia amegacariocítica GravidezAnemia aplástica familiar Hemoglobinúria paroxística nocturna Síndromes não hematológicos (Down, Dubowitz, Seckel)

5 Etiologia Anemia de Fanconi Distúrbio autossómico recessivo raro Caracterizada por defeitos na reparação do DNA Início dos sintomas: 5-10 anos Mais frequente em homens (2:1) Pancitopenia progressiva, hipoplasia medular e anomalias congénitas do desenvolvimento. Instabilidade cromossómica Maior sensibilidade celular a agentes que causam destruição do DNA (mitocina C)

6 Etiologia Anemia de Fanconi Fenótipo Baixa estatura Hiperpigmentação da pele – manchas café au lait Hipoplasia ou ausência do polegar ou do rádio Hipogonadismo Hipoplasia renal e esplénica Microcefalia, estrabismo, microftalmia, atraso mental Tratamento Transfusões sanguíneas Androgéneos Corticóides Transplante de medula

7 Fisiopatologia Defeito nas células mielóides primordiais, com produção ou libertação inadequada das linhagens celulares diferenciadas Falência medular com pancitopenia (anemia, leucopenia, trombocitopenia) Hematopoiese diminuída, com baixo número de células CD34+ Parece não resultar de deficiências do estroma ou da produção de factores de crescimento

8 Fisiopatologia Hipótese I Hipótese I Fármacos Infecções víricas, células primordiais são Doenças imunológicas geneticamente alteradas Gravidez … resposta imune mediada pelas células T activadas interferão γ e TNF α

9 Fisiopatologia células do sangue periférico são descendentes clonais de uma única célula primordial. lesão genética baixa capacidade de proliferação e diferenciação Os dois mecanismos não são mutuamente exclusivos. Hipótese II Hipótese II

10 Manifestações Clínicas Sinais e Sintomas Equimoses Epistáxis Gengivorragia Fluxo menstrual abundante Raras petéquias Hemorragias intracranianas Hemorragias retinianas Hemorragias do tracto gastrointestinal Púrpura Astenia Febre Anorexia Palidez Hemorragia frequente trombocitopenia Infecções bacterianas de vários tipos neutropenia Restritos ao sistema hematopoiético »Esplenomegalia e linfoadenopatia pouco prováveis na anemia aplástica

11 Exames laboratoriais Sangue periférico Suspeita quando 2 ou 3 parâmetros de contagem celular estão baixos glóbulos rubros, em geral, de morfologia e tamanho normais (normocrómica e normocítica, respectivamente) por vezes macrocitose, anisocitose e poiquilocitose moderada trombocitopenia leucopenia Sangue Periférico Medula Óssea

12 Exames Laboratoriais Sangue periférico VGM nº de reticulócitos normal ou ausência de eritrócitos nucleados [hemoglobina] < 7g/dl (anemia grave) linfocitopenia: nº de linfócitos 1,5 x 109 / L níveis de coagulação normais ferro sérico índice de saturação de transferrina/ferritina níveis de protofirina nos eritrócitos

13 Exames Laboratoriais Medula óssea Mielograma: evidente hipocelularidade Realização dum esfregaço da biópsia: intensa hipoplasia abundância em tecido adiposo (nos casos graves a biópsia é constituída por perto de 100% de gordura) tecido fibroso maioria das células nucleadas ( %) são linfócitos células hematopoiéticas ocupam < 25% da amostra!

14 Diagnóstico Diferencial Pancitopenia com Medula Óssea Hipocelular Anemia Aplástica Idiopática Anemia Aplástica Idiopática Anemia Aplástica Hereditária (exº Anemia de Fanconi) Anemia Aplástica Hereditária (exº Anemia de Fanconi) Síndrome Mielodisplásico (SMD) Síndrome Mielodisplásico (SMD) Leucemia aleucémica Leucemia aleucémica Hemoglobinúria Paroxística Nocturna (HPN) Hemoglobinúria Paroxística Nocturna (HPN) Mielofibrose Mielofibrose Leucemia de células em cabeleira Leucemia de células em cabeleira Leucemia Linfoblástica Aguda Hipocelular Leucemia Linfoblástica Aguda Hipocelular Linfomas Hodgkin ou não-Hodgkin Linfomas Hodgkin ou não-Hodgkin Deficiência de folato ou vitamina B12 (medula tipicamente hipercelular) Deficiência de folato ou vitamina B12 (medula tipicamente hipercelular) Anorexia Nervosa Anorexia Nervosa Infecção por micobactérias Infecção por micobactérias Infecção por HIV Infecção por HIV …

15 Diagnóstico Diferencial Citopenia(s) e Displasia no sangue periférico; Medula óssea hipercelular com alterações displásicas nas linhagens celulares, secundárias a hematopoiese ineficaz (alguns pacientes apresentam medula óssea hipocelular). Estudos citogenéticos revelam anormalidades cromossómicas. O aumento de reticulina em áreas residuais de hematopoiese é sugestivo de SMD Nota Nota: A localização anormal de células imaturas precursoras é insuficiente para o diagnóstico diferencial pois podem ser observados agregados de células granulocíticas quando há regeneração na anemia aplástica. 1. Síndrome Mielodisplásico (SMD) Medula Óssea Sinais de maturação anormal (vacuolização, núcleo duplo, macrocitose). Excesso de blastos em transformação.

16 Diagnóstico Diferencial Anemia hemolítica (frequentemente sob a forma de hemólise intravascular) Trombose venosa Pancitopenia Hematopoiese deficiente pode ocorrer devido à diminuição da produção de células sanguíneas com medula óssea hipoplástica. O exame da medula óssea diferencia a fase hemolítica com medula hiperplástica e a fase aplástica com medula hipoplástica. 2. Hemoglubinúria Paroxística Nocturna

17 Diagnóstico Diferencial Mecanismo: I.Mutação somática no gene PIG-A (fosfatidilinositol glican A) afecta as células primordiais pluripotenciais; II.Produção de clones com deficiência das três proteínas membranares reguladoras da actividade do complemento que, em condições normais, estão ligadas ao GPI (glicosilfosfatidilinositol) – CD55, CD59, C8. lise pelo complemento III.Células hematopoiéticas mutantes sensíveis à lise pelo complemento. 2. Hemoglubinúria Paroxística Nocturna Teste de Ham

18 Diagnóstico Diferencial Transformação neoplásica de uma célula primordial mielóide multipotente Progressão precoce para fibrose medular e neoangiogénese (PDGF e TGF-beta) Supressão da hematopoiese na medula óssea Citopenia(s) no sangue periférico Hematopoiese extramedular neoplásica no baço, fígado e gânglios linfáticos. Hepatoesplenomegalia Leucoeritroblastose e presença de dacriócitos Outros achados comuns: plaquetas anormalmente grandes e basofilia. 3. Mielofibrose com metaplasia mielóide Estudos citogenéticos revelam alterações cromossómicas em 50-60% dos casos

19 Diagnóstico Diferencial 3. Mielofibrose com metaplasia mielóide Esfregaço de sangue periférico: Dacriócitos Leucoeritroblastose Biópsia do baço: Hematopoiese extramedular Biópsia medular Biópsia medular: fibrose extensa Megacariócitos

20 Diagnóstico Diferencial Neoplasia de células B - a biópsia medular revela tipicamente um infiltrado intersticial difuso de células com finas projecções semelhantes a cabelos, núcleos redondos, oblongos ou reniformes, cromatina condensada e citoplasma pálido abundante; [no aspirado medular é difícil obtê-las uma vez que se encontram aprisionadas numa matriz extra-celular constituída por fibrilas de reticulina]. 4. Leucemia de células em cabeleira

21 Diagnóstico Diferencial O quadro clínico traduz-se em manifestações resultantes da infiltração da medula óssea, fígado e baço: Pancitopenia, monocitopenia Pancitopenia, monocitopenia; reticulina fibrose Aumento dos níveis de reticulina, fibrose aumentada e material eosinófilo amorfo no citoplasma das células; Imunofenotipagem com células tumorais CD20, CD11, CD25, FMC7, CD103, tipicamente CD5-, CD10- E CD23-; Organomegalia Organomegalia (nomeadamente esplenomegalia, embora possa estar ausente). 4. Leucemia de células em cabeleira

22 Diagnóstico Diferencial 1-2% LLA na infância Contrastando com a anemia aplástica, a neutropenia é mais pronunciada que a trombocitopenia; Blastos circulantes Por vezes ocorre um aumento de reticulina na medula óssea hipocelular. Citometria de fluxo revela positividade para: CD10, CD19, CD22, CD34 e desoxinucleotidil transferase. Citogenética 5. Leucemia linfoblástica aguda hipocelular LLA de células pré-B (L2)

23 Diagnóstico Diferencial 6. Anorexia Nervosa A anorexia nervosa ou jejum prolongado pode associar-se a pancitopenia; a medula óssea pode apresentar-se hipocelular e com transformação gelatinosa (atrofia/degeneração) com perda de células adiposas e células hematopoiéticas. 7. Infecção por HIV Em 10% dos casos associa-se a citopenias e displasias morfológicas e a medula hipocelular. Inquirir factores de risco de infecção por HIV e realização do teste serológico revela-se, nesse sentido, prudente. 8. Infecção por micobactérias medula óssea anormal com granulomas, fibrose, necrose e hemofagocitose - mais frequente com as atípicas

24 Exames Auxiliares de Diagnóstico Diagnóstico Diferencial Hemograma completo Contagem de reticulócitos Esfregaço sanguíneo %HbF Mielograma e biópsia medular Citogenética Vit B12 e folato Teste de Ham Citometria de fluxo Função hepática ANAs e Anti-dsDNA Estudos virais Raio X Ecografia abdominal Hemossiderina Níveis de Hemossiderina na urina +

25 TRATAMENTO Tratamento de suporte Evitar a exposição ao agente causador Tipagem HLA e ABO do doente para transfusões e transplantes Realização de transfusões: - concentrado de hemáceas Hb< 8 g/dl Hb< 10 g/dl + patologia cardiaca ou respiratória (ex: IC, DPOC) - concentrado de plaquetas < 10X10 9 /L <20X10 9 /L + febre, lesões da mucosa ou pneumonia Se CMV negativo => produtos CMV negativos Se os doentes são candidatos a transplante de medula óssea o número de transfusões deve ser limitado e não devem ser de membros da mesma familia.

26 TRATAMENTO Prevenir ou tratar possíveis hemorragias e infecções Administração de factores de crescimento hematopoiéticos (controverso): -CSF-G -CSF-GM Isolamento Suporte de oxigénio ácido acetilsalicílico ou AINEs

27 TRATAMENTO Transplante de medula óssea Tratamento de 1ª escolha para doentes jovens com um doador aparentado totalmente compatível Terapia de condicionamento: rejeição do transplante Tipos de transplante Transplante singénico Transplante alogénico -Dador compatível -Dador não relacionado < 20 anos < tempo até ao transplante complicações < nº transfusões

28 TRATAMENTO Tratamento imunossupressor >40 anos ou quando não há dador HLA compativél GAL (globulina anti-linfócito) Recuperação em 49% dos doentes GAT (globulina anti-timócito) Idade Gravidade Estado do doente Recuperação em 70-80% dos doentes Tratamento crónico com ciclosporina: efeitos adversos - nefrotoxicidade, HTA, convulsões, infecções oportunistas GAL/GAT + CICLOSPORINA + Glicocorticóides

29 40 anos (+++ < 20 anos) Com dador Com dador não Tratamento imunossupressor relacionado relacionado clinica Alo-transplante Alo-transplante não relacionado ANEMIA APLÁSTICA

30 PROGNÓSTICO A história natural da doença leva a uma deterioração rápida e morte Determinante prognóstico mais importante Na doença grave 2 dos 3 parâmetros abaixo citados devem existir: - contagem absoluta de neutrófilos <500/μL - contagem de plaquetas <20.000/μL - contagem com correcção de reticulócitos < 1% (ou contagem absoluta de reticulócitos < / μL) A sobrevida após 1 ano de tratamento é de 20% contagem sanguínea

31 História Clínica 27 de Fevereiro de 2006 Serviço de Hematologia, Hospital de S. João Fonte e fiabilidade da informação o próprio, fiabilidade razoável; processo clínico Identificação Nome: J.C. Idade: 67 anos Sexo: masculino Raça: caucasiana Estado civil: casado Profissão: empresário de têxteis e vestuário (+ de 50 anos) Naturalidade: Tortuzendo Residência: Miramar

32 História da doença actual Doente aparentemente saudável até… 8 de Janeiro de 2006 Surgem epistáxis e na mesma altura notou equimose na coxa esquerda 9 de Janeiro de 2006 Aparecimento de uma lesão no lábio inferior 11 de Janeiro de 2006 Surgem múltiplas equimoses dispersas por todo o corpo 12 de Janeiro de 2006 Em consequência do surgimento de manchas equimóticas difusas dispersas por todo o corpo dirigiu-se à clínica Ormasa onde efectuou análises ao sangue.Feita a colheita o médico de serviço teve informação telefónica da situação e informou o Srº Joaquim para este se dirigir de imediato ao H.S.J. 13 de Janeiro de 2006 Foi visto pelo serviço de Hematologia clínica e internado no serviço de cirurgia vascular do H.S.J.

33 Antecedentes pessoais História médica prévia Carcinoma das cordas vocais em 1982 tendo efectuado radioterapia Nega hipertensão arterial, dislipidemia, diabetes e outras doenças conhecidas. Colecistectomia em 2002 Nega ter tido anemia no passado. Nega patologias cardiovasculares, respiratórias ou endócrinas. PNV actualizado Nega exposição a radiações( além da radioterapia a que foi submetido) e a agentes tóxicos. Nega outras intervenções cirúrgicas. Desconhece alergias. Hábitos alimentares – procura seguir dieta hipossalina, com predomínio de alimentos grelhados. Toma 2 café/dia. Hábitos etílicos – ingere cerca de 20 gr de etanol/dia Hábitos tabágicos – fumou cerca de 20 cigarros/dia

34 Antecedentes pessoais 10 a 15 min de exercício físico por dia Boas condições sócio-económicas. Vive com a esposa de 58 anos que é saudável. Animais domésticos: 3 cães (não circulam dentro de casa). Não fez serviço militar. Já realizou muitas viagens percorrendo os 5 continentes. A última viagem realizada foi em Novembro de 2005 à França e à Polónia mas sempre cumpriu a vacinação requerida para visitar os países onde se deslocava.

35 Antecedentes familiares Mãe falecida durante uma operação ao estômago na qual fez uma sépsis Pai com 92 anos vivo 4 irmãos saudáveis. 2 filhos saudáveis. 1 filha faleceu com leucemia com 2 meses de idade 3 netos saudáveis Desconhece história familiar de anemia, doenças infecciosas, hereditárias.

36 Exames complementares de diagnóstico Hemograma Bioquimica -DHL normal -ácido úrico normal -função renal e hepática normal -valor das bilirrubinas normal Estudo da coagulação Mielograma Biópsia de medula óssea Hemocultura para aeróbios, anaeróbios e fungos Serologia bacteriológica, micológica e vírica Citometria de fluxo - Prova de Coombs directa e indirecta- negativa - Pesquisa de anticorpos anti-nucleares -HPN negativo Radiografia do tórax Ecografia abdominal Gasimetria ECG Doseamento de PCR, D-dímero, pro-BNP

37 Resultados dos exames realizados Hemograma Eritrócitos – 3,79 x /L (4,4 – 6,0) HgB – 11,6 g/dL (13-18) Leucócitos – 1,32 x 10 9 /L (4 – 11) Neutrófilos –3,8% Linfócitos – 9,32% Monócitos – 1,5% Eosinófilos – 1,5% Basófilos – 0,00% Plaquetas – <5 x 10 9 /L (180 – 500) Estudo da coagulação Normal Bioquímica PCR – 28,8mg/L (<3,1) PANCITOPENIA

38 Resultados dos exames realizados Mielograma M.O. muito hipocelular onde não se visualizaram blastos. Biópsia da M.O. Confirma-se aplasia medular Hemoculturas Negativas Serologia Negativa para CMV, EBV, parvovírus B19, Chlamydia pneumoniae e Mycoplasma pneumoniae, Candida e Aspergillus. Negativa para HSV 1 e 2, HIV, HBV e HCV.

39 Resultados dos exames realizados ECG Normal Rx torácico Sem alterações. Ecografia abdominal Sem alterações Diagnóstico Diferencial Citometria de fluxo CD55 e CD 59 (NRL) Prova de Coombs directa e indirecta (–) Pesquisa de anticorpos anti-nucleares (–) HPN (-)

40 Intercorrências no tratamento No dia 20 de Janeiro teve um pico de febre (38,2ºC) no contexto de um Síndrome febril em doente neutropénico, sendo-lhe detectada uma lesão de candidíase na orofaringe. Foi medicado com imipenema e iniciou profilaxia de infecções com aciclovir e fluconazol.No dia 23 de Janeiro teve outro pico febril e lesão nas mãos de flebite iniciando medicação com vancomicina. Teve hematúria e epistáxis episódicas. Terapêutica proposta (Protocolo EBMT) Timoglobulina 270 mg/dia Ciclosporina 375 mg/dia (Terapia de Suporte Transfusional) Transfusão de GR e CPs (neste contexto iniciou terapêutica com anti- histamínicos e corticóides)

41 Revisão por aparelhos e sistemas Sintomas gerais constitucionais Nega febre, arrepios, vómitos, náuseas, suores nocturnos, alterações do peso e do apetite/sede Refere astenia e fatigabilidade Tegumento Pele descorada, com textura normal Nega erupções, eritema e alterações da pigmentação cutânea Nega sudação excessiva Nega alterações da textura, pigmentação e distribuição pilosa Nega alterações das unhas Músculo-esquelético Nega deformações, rigidez, edema, eritema, calor e dor articular Nega restrição de movimentos

42 Revisão por aparelhos e sistemas Cabeça e pescoço Geral Nega tonturas, vertigens, síncope, cefaleias e traumatismos cranianos Olhos Diminuição progressiva da acuidade visual (vê mal para ler sic, possível presbiterismo) Nega dor, diplopia, fotofobia, traumatismo, glaucoma Desconhece história familiar de patologia oftálmica Ouvidos Nega diminuição da acuidade auditiva, dor, exsudado, zumbido e vertigem Nariz Refere epistáxis nega alterações olfactivas, obstrução, rinorreia e dor Refere frequência aproximada de constipações 2 vezes por ano

43 Revisão por aparelhos e sistemas Cavidade oral e orofaringe Refere ligeira rouquidão.Nega abcessos ou extracções dentárias recentes, úlceras, alterações do paladar. Endócrino Nega dor ou alterações de volume da glândula tireóide, intolerância ao frio e ao calor, diabetes, polidipsia, poliúria, alterações da distribuição pilosa e estrias cutâneas Aparelho Reprodutor Nega quaisquer alterações Tórax e pulmões Nega dor torácica, dispneia, pieira e exposição conhecida a TP

44 Revisão por aparelhos e sistemas Cardiovascular Nega Hipertensão arterial Nega enfarte agudo do miocárdio, dor torácica, palpitações, dispneia de esforço, pieira e ortopneia Desconhece resultados de ECG, nunca fez prova de esforço Hematológico Desconhece anemia anterior ao internamento, tromboses e/ou tromboflebites Descreve equimoses dispersas por todo o corpo no dia anterior ao internamento e petéquias actualmente nos membros superiores Realizou várias transfusões de sangue e plaquetas (sic) durante o actual internamento (desconhece o número)

45 Revisão por aparelhos e sistemas Linfático Nega linfadenopatias, dor ou supuração dos gânglios linfáticos Gastrointestinal Nega disfagia, afrontamento, náuseas, vómitos, hematemeses, alterações do trânsito intestinal (diarreia, obstipação), mudança no conteúdo e cor das fezes Nega hepatite, icterícia, história de úlcera gástrica, pólipos, hemorróides e história de neoplasia Refere que em 2002 realizou uma colecistectomia Genitourinário Refere hematúria, nega disúria, dor suprapúbica ou dos flancos, alterações do jacto, urgência, poliúria; nega hérnias

46 Revisão por aparelhos e sistemas Neurológico Nega paralisias e alterações da coordenação Nega síncope, tremores, convulsões, perdas de memória ou história de traumatismo cranio-encefálico. Teve apenas um episódio de queda com perda transitória da consciência já no hospital. Psiquiátrico Refere apatia desde há 1 ano Nega irritabilidade, alterações frequentes e repentinas do humor e crises de ansiedade.

47 Exame objectivo Estado geral Bom aspecto geral Consciente, colaborante, orientado no tempo e no espaço Idade aparente coincidente com a idade real Estado nutricional normal, sem problemas de mobilidade Sem facies ou habitus característico Coloração empalidecida

48 Exame objectivo Sinais vitais e dados antropométricos Frequência pulso 60 batimentos/minPalpação pulso radial; sentado Tensão arterial 141/77 mm HgDeterminação automática; sentado; MS esquerdo Temperatura 35,7 ºCTermómetro auricular Altura 1,73mInformação do processo Peso 75kgInformação do processo IMC 25Excesso de peso

49 Exame objectivo Pele e Faneras Pele empalidecida mas hidratada, sem alterações da textura ou lesões Distribuição, pigmentação e textura pilosa sem alterações Couro cabeludo: cabelo de implantação normal Unhas: configuração e textura normais, coloração normal Petéquias nas mucosas Cabeça Crânio Configuração normal, sem dismorfias, assimetrias ou tumefacções visíveis Ausência de pontos dolorosos ou tumefacções à palpação Pulsos temporais palpáveis bilateralmente, indolores à palpação; ausência de sopros à auscultação Face Sem dismorfias, assimetrias, tumefacções ou edemas visíveis. Mímica facial conservada e simétrica, sem parésias observáveis. Ausência de pontos dolorosos ou tumefacções à palpação

50 Exame objectivo Olhos Olhos e pálpebras com configuração e coloração normal, sem sinais de edema periorbitário, xantelasmas ou tumefacções à inspecção e palpação; sem ptose ou exo/enoftalmia; sem sinais inflamatórios Pupilas isocóricas e simétricas. Reflexo fótico directo e consensual presente bilateralmente. Movimentos oculares preservados, incluindo o de convergência; sem nistagmo Campos visuais normais; exame oftalmoscópico não efectuado Escleróticas com coloração normal, conjuntivas descoradas Ouvidos Pavilhões auriculares com configuração e implantação normais, sem sinais de escorrências do canal auditivo externo ou otorragia à inspecção Acuidade auditiva sem alterações Exame otoscópico não realizado

51 Exame objectivo Cavidade oral e orofaringe Lábios de configuração normal, simétricos, sem escorrências ou tumefacções, descorados, hidratados Gengivas de configuração normal, coloração empalidecida, sem evidências de hemorragia. Mucosa bucal descorada, sem lesões. Não tem Hipertrofia gengival Língua de dimensões e morfologia normais, ligeiramente amarelada, papilada, com bordos regulares, sem ulcerações. Mobilização preservada, sem desvios. Peças dentárias em estado razoável de conservação; sem cáries dentárias observáveis Úvula móvel e simétrica, palato móvel à deglutição Amígdalas palatinas presentes(ver), normais e sem sinais de exsudado; sem sinais de escorrências na faringe; reflexo do vómito preservado Motricidade da articulação temporomandibular preservada Nariz Configuração normal da pirâmide nasal. Mucosas normais, sem lesões visíveis Ausência de pólipos nasais, rinorreia, epistáxis e lesões das asas do nariz

52 Exame objectivo Pescoço Configuração normal, simétrica Mobilidade activa e passiva da cabeça preservadas Cartilagem tireoideia centrada, móvel à deglutição e com mobilidade passiva à palpação preservada; traqueia centrada e móvel Sem turgescência jugular visível à inspecção a 45º; refluxo hepato-jugular ausente Sem massas (incluindo adenomegalias cervicais e supraclaviculares), tumefacções, cicatrizes ou pontos dolorosos detectáveis por inspecção e palpação Pulsos carotídeos palpáveis bilateralmente, simétricos, de amplitude normal, rítmicos e regulares; ausência de sopros carotídeos audíveis à auscultação. Glândula tireóide palpável, sem alterações aparentes de volume ou nódulos palpáveis; sem sopros audíveis Glândulas submandibulares, sublinguais e parótidas de consistência normal, sem pontos dolorosos ou tumefacções palpáveis

53 Exame objectivo Tórax Configuração normal, simétrico; sem circulação colateral visível Respiração toraco-abdominal; sem uso visível dos músculos acessórios da respiração (sem tiragem); relação expiração/inspiração normal. Ausência de massas, lesões, ou pontos dolorosos detectáveis à inspecção e palpação Área de impulso máximo palpável a nível do 5º eie na linha médio-clavicular esquerda; sem frémitos palpáveis; expansibilidade torácica preservada. Auscultação pulmonar: sons pulmonares presentes bilateralmente, simétricos, intensidade normal; sem outros sons Auscultação cardíaca: S1 e S2 presentes, rítmicos e de intensidade normal audíveis em todos os focos; ausência de sons adicionais

54 Exame objectivo Dorso Coluna cervical centrada, sem desvios nos planos sagital e frontal e sem deformidades; ausência de pontos dolorosos Axila Pêlos axilares com distribuição normal para o sexo e idade Sem cicatrizes Ausência de massas ou adenomegalias à palpação Abdómen Abdómen sem deformidades Ausência de pulsatilidades, circulação colateral, alterações cutâneas Movimentos respiratórios sincronizados Cicatriz vertical com cerca de 10 cm Auscultação revela presença de sons intestinais normais e ausência de sopros em todos os quadrantes

55 Exame objectivo Abdómen Percussão e palpação Mole, depressível e sem dor ou defesa à palpação superficial e profunda nem à descompressão; sem massas ou tumefacções Delimitação da área hepática mediante percussão (macicez), entre o 5º espaço intercostal direito (superiormente) e o rebordo costal (inferiormente) na linha médio-clavicular direita, sem alterações no volume ou presença de massas palpáveis deste órgão; bordo inferior não palpável. Baço e rins não palpáveis Membros superiores e inferiores Configuração normal e simétrica; ausência de edema Petéquias nos membros superiores Sem dismorfias, pontos dolorosos, massas ou tumefacções (incluindo adenomegalias axilares, epitrocleares, inguinais) detectáveis à palpação

56 Exame objectivo Pulsos arteriais Pulsos temporal, braquial, radial, axilar e femoral Pulsos poplíteos presentes bilateralmente, simétricos, de amplitude normal, rítmicos e regulares Pulsos pedioso e tibial posterior presentes bilateralmente, simétricos, de amplitude diminuída, rítmicos e regulares Rectal e genital Não efectuados por falta de condições de privacidade Músculo-esquelético Movimentos activos e passivos preservados, sem dor Força muscular preservada (grau 5) Exame articular normal Ausência de atrofias musculares

57 Exame objectivo Exame neurológico sumário Sem alterações aparentes no estado mental, funções cognitivas intactas, consciente, orientado e sem alterações da linguagem Sem alterações da força muscular (grau 5/5) e mobilidade (incluindo pares cranianos), assim como do tónus muscular Função cerebelosa/motora preservada Sensibilidades dolorosa, táctil, térmica e proprioceptiva, assim como reflexos osteo-tendinosos não pesquisados por falta de material Campos visuais normais Movimentos oculares preservados, sem estrabismo ou nistagmo

58 Resumo J.C., 67 anos, sexo masculino, empresário da indústria têxtil, com antecendentes de carcinoma das cordas vocais (radioterapia) e de colecistectomia, sem antecedentes de patologia hematológica. Dia 12/01 dirigiu-se à clínica Ormasa onde realizou um hemograma após ter verificado equimoses dispersas por todo o corpo. À admissão no HSJ realizou hemograma, bioquimica, RX tórax, ecografia abdominal e serologias vírica, bacteriológica e micológica. Feito o despiste de diagnósticos diferenciais e após biópsia medular(hipocelularidade sem blastos) foi confirmada anemia aplástica idiopática. Iniciou tratamento com Timoglobulina 270 mg/dia, Ciclosporina 375 mg/dia e transfusão de glóbulos vermelhos e plaquetas. Intercorrências mais relevantes: Síndrome febril em doente neutropénico sendo medicado com imipenema e vancomicina. Exame objectivo (27/01): razoável estado geral; pele e mucosas empalidecidas com petéquias nos membros superiores. Ausência de sinais de insuficiência respiratória ou cardíaca. Sem esplenomegalia ou adenomegalias. Continua internado no Serviço de Cirurgia Vascular do H.S.J. em estudo e observação pelo Serviço de Hematologia Clínica. ??


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