Emergências Endocrinológicas em Cuidados Intensivos Pediátricos

Apresentação em tema: "Emergências Endocrinológicas em Cuidados Intensivos Pediátricos"— Transcrição da apresentação:

1 Emergências Endocrinológicas em Cuidados Intensivos Pediátricos
Versão original: Michael Karadsheh, MD Mona Zawaideh, MD Versão Portuguesa: Helena Almeida, MD Unidade de Cuidados Intensivos e Especiais Pediátricos Hospital Fernando Fonseca – Portugal

2 Emergências Endocrinológicas
Índice: Insuficiência Adrenocortical Feocromocitoma Hipoglicémia

3 Emergências Endocrinológicas
A glândula supra-renal é composta por duas partes: O Córtex: constituído por 3 camadas: Zona Glomerulosa Zona Fasciculata Zona Reticularis A Medula

4 Emergências Endocrinológicas
Glândula Supra-renal: O córtex superficial é principalmente estimulado pelo sistema renina-angiotensina e níveis elevados de K+, que regulam a libertação de aldosterona O córtex mais profundo é principalmente controlado pelo sistema CRH-ACTH que regula a libertação de cortisol em resposta ao stress. Também produz androgéneos.

5 Emergências Endocrinológicas
Glândula supra-renal: O córtex produz várias hormonas: aldosterona, cortisol e hormonas sexuais. A medula faz parte do sistema nervoso simpático e produz catecolaminas.

6 Emergências Endocrinológicas
Acção da aldosterona: aumenta a reabsorção de Na+ e Cl- aumenta a secreção de K+ e H+ Acção do cortisol: Mobilizar energia Hiperglicémia Retenção de água por aumento da HAD Ajudar na adaptação ao stress

7 Emergências Endocrinológicas
Manifestações do défice de aldosterona: Hiponatrémia Hiperkaliémia Acidose Desidratação Azotémia Manifestações do défice de cortisol: Falta de força Hipotensão Choque Hipoglicémia Eosinofilia

8 Insuficiência da Supra-renal
Primária: ex, hiperplasia congénita da SR Secundária: ex, pan-hipopituitarismo Terciária: ex, terapêutica crónica com altas doses de glicocorticóides Iatrogénica: administração insuficiente de de glicocorticóides em situações de stress

9 Hiperplasia Congénita da Supra-renal
A deficiência de 21 beta-hidroxilase é a deficiência enzimática mais comum. O diagnóstico é mais fácil nas meninas: têm ambiguidade sexual. Suspeitar em rapazes com ambiguidade sexual por exemplo, hipospádias com criptorquidia uni ou bilateral.

10 Hiperplasia Congénita da Supra-renal
Crise supra-renal: É necessário um elevado grau de suspeição. Pensar quando o choque e colapso vascular são desproporcionados em relação à gravidade da doença e não respondem à expansão de volume e suporte inotrópico. Suspeitar quando perante uma hipoglicémia grave sem causa aparente.

11 Emergências Endocrinológicas
A hiperplasia congénita da supra-renal (HCSR) é uma emergência médica.

12 Crise Supra Renal Diagnóstico:
Electrólitos: (hiponatrémia, hiperkalémia, hipoglicémia) Cortisol e ACTH plasmáticos; considerar doseamentos de renina, aldosterona e 17-hidroxiprogesterona.

13 Crise Supra Renal Terapêutica: Hidratar com SF Corrigir hiperkaliémia:
Monitorização ECG Expansão de volume NaHCO3 IV, 2 – 3 mEq/Kg Insulina Actrapid® 0,1 U/kg IV com Dextrose 25%, 2 mL/Kg em 30 minutos, pode repetir-se. Kayexalato ®

14 Crise Supra Renal Adrenal Crisis
Terapêutica: Glucocorticóides: 4mg/m2 Dexametasona (não interfere com o doseamento do cortisol no teste de estimulação do ACTH) e 100 mg/m2 de Hidrocortisona, com ajustamentos dependendo da situação de stress.

15 Crise Supra Renal Doses Hidrocortisona:
Stress Major, mg/m2/d de 6/6h Febre ou intercorrência aguda (stress minor), 30 mg/m2/d de 8/8 ou 6/6hs Reposição fisiológica em doentes sem-HCSR, 10 mg/m2/d 3-4 doses; Reposição fisiológica em doentes com-HCSR, mg/m2/d em 3-4 doses;

16 Crise Supra Renal Após Estabilização
Manter hidratação iv por um ou dois dias. Iniciar mineralocorticóide (Fludrocortisona, dose habitual diária mg, oral) após suspender o SF iv. Considerar o teste de estimulação com ACTH. Desmame dos corticóides para dose de manutenção em 1 – 3 dias após resolução da situação.

17 Crise Supra Renal Na Hiperplasia Congénita da Supra Renal a dose de cortisol deve ser aumentado para 3 vezes a dose de manutenção em intercorrências febris, trauma ou outros episódios de stress.

18 Feocromocitoma O feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas originário das células cromafins As células cromafins produzem catecolaminas. A norepinefrina (NE) é transformada em epinefrina (EPI) pela fentolamina metiltransferase A NE e a EPI são transformadas em ácido vanilil mandélico (AVM) pelas COMT (catecol-O-metiltransferase) e MAO ( monoamina oxidase) A dopamina é metabolizada em ácido homovanélico.

19 Emergências Endocrinológicas
Feocromocitoma: Raro em crianças aparecendo habitualmente após os 14 anos; Frequentemente bilateral e com tumores extra adrenais. A NE é o produto predominante Pode associar-se a outros síndromes: endocrinopatia múltipla (MEN)

20 Feocromocitoma Os efeitos fisiológicos são mediados pelos receptores adrenérgicos sob o efeito das catecolaminas. A NE actua nos receptores alfa e a EPI actua nos alfa e beta.

21 Feocromocitoma Apresentação: Apresentação clássica: Outras:
Hipertensão mantida Taquicárdia Hipersudação Cefaleias Outras: Náuseas e vómitos Alterações da visão Hipotensão ortostática Dor abdominal Poliúria e polidipsia.

22 Feocromocitoma Diagnóstico:
Colheita de urina de 24hs para pesquisa de catecolaminas livres, metanefrinas fraccionadas e creatinina Metanefrinas plasmáticas livres fraccionadas Localização: TAC, RMN MIBG pode ser útil na doença metastática extra supra-renal

23 Feocromocitoma Terapêutica:
Quando se diagnostica um feocromocitoma o doente deve ser operado após preparação médica adequada.

24 Feocromocitoma Terapêutica Médica: Expansão de volume
Controlo da Hipertensão Drogas alfa-adrenérgicas: fentolamina e fenoxibenzamina Deve sempre obter-se um bloqueio alfa adequado antes do bloqueio beta, para evitar um quadro de insuficiência cardíaca congestiva

25 Feocromocitoma Terapêutica Médica: Outros: nifedipina e labetalol.
Beta-bloqueantes para prevenir e tratar arritmias (propranolol, esmolol). Uso cuidadoso se evidência de miocardiopatia. Outros: nifedipina e labetalol.

26 Feocromocitoma Terapêutica:
O tratamento de primeira escolha é cirúrgico. bloqueio adrenérgico durante 2 semanas, no pré operatório Para travar os efeitos do excesso de EPI e NE Permitir a restauração do volume extra-celular Fenoxibenzamina e prazosina orais Terapêutica adjuvante: metirosina

27 Feocromocitoma Intra-operatória:
Monitorização hemodinâmica Evitar halotano e atropina Controlar a hipertensão com drogas iv: fentolamina e nitroprussiado sódico Arritmias: propranolol e lidocaína Tratar a hipotensão quando é removido um tumor produtor de NE

28 Feocromocitoma Pós-operatório:
Instabilidade hemodinâmica é comum devido às repercussões no volume extra celular. Usar volume para tratar a hipotensão e evitar o uso de vasopressores. Hipertensão persistente sugere a existência de tumor residual.

29 Emergências Endocrinológicas
Hipoglicémia: A definição exacta de hipoglicémia em lactentes e crianças permanece controversa. Hipoglicémia é definida como um nível de glicémia inferior a 40mg/dl mesmo na ausência de sintomas e independentemente da idade.

30 Hipoglicémia Fisiopatologia:
A insulina suprime a produção de glicose e estimula a sua utilização. As hormonas contra-reguladoras são: Catecolaminas, glucagon, hormona de crescimento e cortisol.

31 Hipoglicémia Etiologia Stress Doenças de armazenamento do glicogénio
Hipoglicémia cetótica Pan-hipopituitarismo Sépsis Doença hepática Nesidioblastose Adenoma de células Beta Venenos Baixo peso ao nascer RN filho de mãe diabética

32 Hipoglicémia Os sintomas precoces estão relacionados com a actividade adrenérgica e a resposta autonómica à hipoglicémia: sudação, palpitações, ansiedade. Episódios repetidos ou prolongados de hipoglicémia podem resultar no aparecimento de sintomas neurológicos com escassos ou nenhum sinais de aviso: “ignorância hipoglicémica”. Os sintomas neurológicos da hipoglicémia aparecem a partir de glicémias inferiores a 36mg/dl

33 Hipoglicémia A ausência de glicose no cérebro produz consequências adversas no cérebro, metabolismo e crescimento. Pode levar a sequelas permanentes do crescimento e função cerebrais. Sequelas a longo termo: atraso mental ou epilepsia.

34 Hipoglicémia Manifestações Ansiedade Cianose Ataxia Palpitações
Parestesias Transpiração Disartria Hipotermia Apneia Cianose Palpitações Recusa alimentar Fome Confusão Convulsões Coma

35 Hipoglicémia Terapêutica:
A abordagem imediata do lactente ou criança com hipoglicémia consiste em obter colheitas de sangue e urina e administrar glicose.

36 Hipoglicémia Análises de angue: Glicose plasmática
Ácidos gordos livres Acil carnitina total e livre Lactato  hidroxibutirato Toxicologia e rastreio metabólico Hormonas glicorreguladoras (insulina, hormona crescimento, cortisol, péptido C) Electrólitos e função hepática Amónia

37 Hipoglicémia Diagnóstico:
Colher a primeira urina após o episódio. Pedir corpos cetónicos e substâncias redutoras. Congelar a restante urina para estudos toxicológicos, ácidos orgânicos, ácidos dicarboxílicos e/ou acilglicinas.

38 Hipoglicémia Diagnóstico:
A maior parte dos estudos podem ser realizados em sangue em heparina ou EDTA As amostras devem ser transportadas em gelo. O plasma não utilizado deve ser conservado a -70ºC.

39 Hipoglicémia Diagnóstico:
É fundamental obter amostras durante o episódio. Deve colher-se um volume de sangue seguramente suficiente (5 a 10ml) antes de iniciar as medidas terapêuticas para confirmar o diagnóstico e permitir a realização de testes bioquímicos adicionais.

40 Hipoglicémia Tratamento Infusão de glicose:
RN: Administrar 2ml/kg de dextrose 10% seguido de infusão contínua de 6-8mg/kg/min até atingir glicémias de 70 – 120mg/dl. Crianças: 0,5-1 g/kg, que equivale a 2-4 ml/kg de dextrose 25% ou 5-10 ml/kg de dextrose 10% ou ml/kg de dextrose a 5%. Se a hipoglicémia persistir pode aumentar-se a infusão de glicose para 8-15mg/kg/min. Suspeitar de hiperinsulinismo quando há necessidade de ritmos de glicose superiores a 10m/kg/min.

41 Hipoglicémia Terapêutica:
Na impossibilidade de administrar glicose iv, prescrever glucagon 0,003mg/kg im ou sc ou epinefrina 0,01mg/kg im ou sc. Corrigir a doença de base.

42 Hipoglicémia Terapêutica:
Se não há resposta à glicose iv, administrar hormona de crescimento mg/24h Hidrocortisona 5-10 mg/kg/d de 8/8 hs. Prednisolona oral 1-2 mg/kg/24 de 6/6 ou 12/12hs.

43 Hipoglicémia Terapêutica (crónica):
Diazóxido mg/kg/dia em 4 doses Efeitos colaterais: hirsutismo, edema, aumento do ácido úrico, aumento da idade óssea. Octreótido (análogo da somatostatina): Utilizado na hipoglicémia hiperinsulinémica. 20-50 micrograms SC com horas de intervalo. Efeitos colaterais: atraso crescimento, dor no local injecção, hepatite, queixas gastrointestinais.