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Emergências Endocrinológicas em Cuidados Intensivos Pediátricos Versão original: Michael Karadsheh, MD Mona Zawaideh, MD Versão Portuguesa: Helena Almeida,

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1 Emergências Endocrinológicas em Cuidados Intensivos Pediátricos Versão original: Michael Karadsheh, MD Mona Zawaideh, MD Versão Portuguesa: Helena Almeida, MD Unidade de Cuidados Intensivos e Especiais Pediátricos Hospital Fernando Fonseca – Portugal

2 Emergências Endocrinológicas Índice: Índice: Insuficiência Adrenocortical Insuficiência Adrenocortical Feocromocitoma Feocromocitoma Hipoglicémia Hipoglicémia

3 Emergências Endocrinológicas A glândula supra-renal é composta por duas partes: A glândula supra-renal é composta por duas partes: O Córtex: constituído por 3 camadas : O Córtex: constituído por 3 camadas : Zona Glomerulosa Zona Glomerulosa Zona Fasciculata Zona Fasciculata Zona Reticularis Zona Reticularis A Medula A Medula

4 Emergências Endocrinológicas Glândula Supra-renal: Glândula Supra-renal: O córtex superficial é principalmente estimulado pelo sistema renina-angiotensina e níveis elevados de K+, que regulam a libertação de aldosterona O córtex superficial é principalmente estimulado pelo sistema renina-angiotensina e níveis elevados de K+, que regulam a libertação de aldosterona O córtex mais profundo é principalmente controlado pelo sistema CRH-ACTH que regula a libertação de cortisol em resposta ao stress. Também produz androgéneos. O córtex mais profundo é principalmente controlado pelo sistema CRH-ACTH que regula a libertação de cortisol em resposta ao stress. Também produz androgéneos.

5 Emergências Endocrinológicas Glândula supra-renal: Glândula supra-renal: O córtex produz várias hormonas: aldosterona, cortisol e hormonas sexuais. O córtex produz várias hormonas: aldosterona, cortisol e hormonas sexuais. A medula faz parte do sistema nervoso simpático e produz catecolaminas. A medula faz parte do sistema nervoso simpático e produz catecolaminas.

6 Emergências Endocrinológicas Acção da aldosterona: Acção da aldosterona: aumenta a reabsorção de Na+ e Cl- aumenta a reabsorção de Na+ e Cl- aumenta a secreção de K+ e H+ aumenta a secreção de K+ e H+ Acção do cortisol: Acção do cortisol: Mobilizar energia Mobilizar energia Hiperglicémia Hiperglicémia Retenção de água Retenção de água por aumento da HAD Ajudar na adaptação Ajudar na adaptação ao stress

7 Emergências Endocrinológicas Manifestações do défice de aldosterona: Manifestações do défice de aldosterona: Hiponatrémia Hiponatrémia Hiperkaliémia Hiperkaliémia Acidose Acidose Desidratação Desidratação Azotémia Azotémia Manifestações do défice de cortisol: Manifestações do défice de cortisol: Falta de força Hipotensão Choque Hipoglicémia Eosinofilia

8 Insuficiência da Supra-renal Primária: ex, hiperplasia congénita da SR Primária: ex, hiperplasia congénita da SR Secundária: ex, pan-hipopituitarismo Terciária: ex, terapêutica crónica com altas doses de glicocorticóides Iatrogénica: administração insuficiente de de glicocorticóides em situações de stress Iatrogénica: administração insuficiente de de glicocorticóides em situações de stress

9 Hiperplasia Congénita da Supra-renal A deficiência de 21 beta-hidroxilase é a deficiência enzimática mais comum. A deficiência de 21 beta-hidroxilase é a deficiência enzimática mais comum. O diagnóstico é mais fácil nas meninas: têm ambiguidade sexual. O diagnóstico é mais fácil nas meninas: têm ambiguidade sexual. Suspeitar em rapazes com ambiguidade sexual por exemplo, hipospádias com criptorquidia uni ou bilateral. Suspeitar em rapazes com ambiguidade sexual por exemplo, hipospádias com criptorquidia uni ou bilateral.

10 Hiperplasia Congénita da Supra-renal Crise supra-renal: Crise supra-renal: É necessário um elevado grau de suspeição. É necessário um elevado grau de suspeição. Pensar quando o choque e colapso vascular são desproporcionados em relação à gravidade da doença e não respondem à expansão de volume e suporte inotrópico. Pensar quando o choque e colapso vascular são desproporcionados em relação à gravidade da doença e não respondem à expansão de volume e suporte inotrópico. Suspeitar quando perante uma hipoglicémia grave sem causa aparente. Suspeitar quando perante uma hipoglicémia grave sem causa aparente.

11 Emergências Endocrinológicas A hiperplasia congénita da supra-renal (HCSR) é uma emergência médica. A hiperplasia congénita da supra-renal (HCSR) é uma emergência médica.

12 Crise Supra Renal Diagnóstico: Diagnóstico: Electrólitos: (hiponatrémia, hiperkalémia, hipoglicémia) Electrólitos: (hiponatrémia, hiperkalémia, hipoglicémia) Cortisol e ACTH plasmáticos; considerar doseamentos de renina, aldosterona e 17- hidroxiprogesterona. Cortisol e ACTH plasmáticos; considerar doseamentos de renina, aldosterona e 17- hidroxiprogesterona.

13 Crise Supra Renal Terapêutica: Terapêutica: Hidratar com SF Hidratar com SF Corrigir hiperkaliémia : Corrigir hiperkaliémia : Monitorização ECG Monitorização ECG Expansão de volume Expansão de volume NaHCO3 IV, 2 – 3 mEq/Kg NaHCO3 IV, 2 – 3 mEq/Kg Insulina Actrapid® 0,1 U/kg IV com Dextrose 25%, 2 mL/Kg em 30 minutos, pode repetir-se. Insulina Actrapid® 0,1 U/kg IV com Dextrose 25%, 2 mL/Kg em 30 minutos, pode repetir-se. Kayexalato ® Kayexalato ®

14 Crise Supra Renal Adrenal Crisis Terapêutica: Terapêutica: Glucocorticóides: Glucocorticóides: 4mg/m 2 Dexametasona (não interfere com o doseamento do cortisol no teste de estimulação do ACTH) e 4mg/m 2 Dexametasona (não interfere com o doseamento do cortisol no teste de estimulação do ACTH) e 100 mg/m 2 de Hidrocortisona, com ajustamentos dependendo da situação de stress. 100 mg/m 2 de Hidrocortisona, com ajustamentos dependendo da situação de stress.

15 Crise Supra Renal Doses Hidrocortisona: Doses Hidrocortisona: Stress Major, mg/m 2 /d de 6/6h Stress Major, mg/m 2 /d de 6/6h Febre ou intercorrência aguda (stress minor), 30 mg/m 2 /d de 8/8 ou 6/6hs Febre ou intercorrência aguda (stress minor), 30 mg/m 2 /d de 8/8 ou 6/6hs Reposição fisiológica em doentes sem- HCSR, 10 mg/m 2 /d 3-4 doses; Reposição fisiológica em doentes sem- HCSR, 10 mg/m 2 /d 3-4 doses; Reposição fisiológica em doentes com- HCSR, mg/m 2 /d em 3-4 doses; Reposição fisiológica em doentes com- HCSR, mg/m 2 /d em 3-4 doses;

16 Crise Supra Renal Após Estabilização Após Estabilização Manter hidratação iv por um ou dois dias. Manter hidratação iv por um ou dois dias. Iniciar mineralocorticóide (Fludrocortisona, dose habitual diária mg, oral) após suspender o SF iv. Iniciar mineralocorticóide (Fludrocortisona, dose habitual diária mg, oral) após suspender o SF iv. Considerar o teste de estimulação com ACTH. Considerar o teste de estimulação com ACTH. Desmame dos corticóides para dose de manutenção em 1 – 3 dias após resolução da situação. Desmame dos corticóides para dose de manutenção em 1 – 3 dias após resolução da situação.

17 Crise Supra Renal Na Hiperplasia Congénita da Supra Renal a dose de cortisol deve ser aumentado para 3 vezes a dose de manutenção em intercorrências febris, trauma ou outros episódios de stress. Na Hiperplasia Congénita da Supra Renal a dose de cortisol deve ser aumentado para 3 vezes a dose de manutenção em intercorrências febris, trauma ou outros episódios de stress.

18 Feocromocitoma O feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas originário das células cromafins O feocromocitoma é um tumor secretor de catecolaminas originário das células cromafins As células cromafins produzem catecolaminas. As células cromafins produzem catecolaminas. A norepinefrina (NE) é transformada em epinefrina (EPI) pela fentolamina metiltransferase A norepinefrina (NE) é transformada em epinefrina (EPI) pela fentolamina metiltransferase A NE e a EPI são transformadas em ácido vanilil mandélico (AVM) pelas COMT (catecol-O- metiltransferase) e MAO ( monoamina oxidase) A NE e a EPI são transformadas em ácido vanilil mandélico (AVM) pelas COMT (catecol-O- metiltransferase) e MAO ( monoamina oxidase) A dopamina é metabolizada em ácido homovanélico. A dopamina é metabolizada em ácido homovanélico.

19 Emergências Endocrinológicas Feocromocitoma: Feocromocitoma: Raro em crianças aparecendo habitualmente após os 14 anos; Raro em crianças aparecendo habitualmente após os 14 anos; Frequentemente bilateral e com tumores extra adrenais. Frequentemente bilateral e com tumores extra adrenais. A NE é o produto A NE é o produto predominante predominante Pode associar-se a Pode associar-se a outros síndromes: outros síndromes: endocrinopatia múltipla (MEN)

20 Feocromocitoma Os efeitos fisiológicos são mediados pelos receptores adrenérgicos sob o efeito das catecolaminas. Os efeitos fisiológicos são mediados pelos receptores adrenérgicos sob o efeito das catecolaminas. A NE actua nos receptores alfa e a EPI actua nos alfa e beta. A NE actua nos receptores alfa e a EPI actua nos alfa e beta.

21 Feocromocitoma Apresentação: Apresentação: Apresentação clássica: Apresentação clássica: Hipertensão mantida Hipertensão mantida Taquicárdia Taquicárdia Hipersudação Hipersudação Cefaleias Cefaleias Outras: Náuseas e vómitos Alterações da visão Hipotensão ortostática Dor abdominal Poliúria e polidipsia.

22 Feocromocitoma Diagnóstico: Diagnóstico: Colheita de urina de 24hs para pesquisa de catecolaminas livres, metanefrinas fraccionadas e creatinina Colheita de urina de 24hs para pesquisa de catecolaminas livres, metanefrinas fraccionadas e creatinina Metanefrinas plasmáticas livres fraccionadas Metanefrinas plasmáticas livres fraccionadas Localização: TAC, RMN Localização: TAC, RMN MIBG pode ser útil na doença metastática extra supra-renal MIBG pode ser útil na doença metastática extra supra-renal

23 Feocromocitoma Feocromocitoma Terapêutica: Terapêutica: Quando se diagnostica um feocromocitoma o doente deve ser operado após preparação médica adequada. Quando se diagnostica um feocromocitoma o doente deve ser operado após preparação médica adequada.

24 Feocromocitoma Terapêutica Médica: Terapêutica Médica: Expansão de volume Expansão de volume Controlo da Hipertensão Controlo da Hipertensão Drogas alfa-adrenérgicas: fentolamina e fenoxibenzamina Drogas alfa-adrenérgicas: fentolamina e fenoxibenzamina Deve sempre obter-se um bloqueio alfa adequado antes do bloqueio beta, para evitar um quadro de insuficiência cardíaca congestiva Deve sempre obter-se um bloqueio alfa adequado antes do bloqueio beta, para evitar um quadro de insuficiência cardíaca congestiva

25 Feocromocitoma Terapêutica Médica: Terapêutica Médica: Beta-bloqueantes para prevenir e tratar arritmias (propranolol, esmolol). Beta-bloqueantes para prevenir e tratar arritmias (propranolol, esmolol). Uso cuidadoso se evidência de miocardiopatia. Uso cuidadoso se evidência de miocardiopatia. Outros: nifedipina e labetalol. Outros: nifedipina e labetalol.

26 Feocromocitoma Terapêutica: Terapêutica: O tratamento de primeira escolha é cirúrgico. O tratamento de primeira escolha é cirúrgico. bloqueio adrenérgico durante 2 semanas, no pré operatório bloqueio adrenérgico durante 2 semanas, no pré operatório Para travar os efeitos do excesso de EPI e NE Para travar os efeitos do excesso de EPI e NE Permitir a restauração do volume extra- celular Permitir a restauração do volume extra- celular Fenoxibenzamina e prazosina orais Fenoxibenzamina e prazosina orais Terapêutica adjuvante: metirosina Terapêutica adjuvante: metirosina

27 Intra-operatória: Intra-operatória: Monitorização hemodinâmica Monitorização hemodinâmica Evitar halotano e atropina Evitar halotano e atropina Controlar a hipertensão com drogas iv: fentolamina e nitroprussiado sódico Controlar a hipertensão com drogas iv: fentolamina e nitroprussiado sódico Arritmias: propranolol e lidocaína Arritmias: propranolol e lidocaína Tratar a hipotensão quando é removido um tumor produtor de NE Tratar a hipotensão quando é removido um tumor produtor de NE Feocromocitoma

28 Feocromocitoma Pós-operatório: Pós-operatório: Instabilidade hemodinâmica é comum devido às repercussões no volume extra celular. Instabilidade hemodinâmica é comum devido às repercussões no volume extra celular. Usar volume para tratar a hipotensão e evitar o uso de vasopressores. Usar volume para tratar a hipotensão e evitar o uso de vasopressores. Hipertensão persistente sugere a existência de tumor residual. Hipertensão persistente sugere a existência de tumor residual.

29 Emergências Endocrinológicas Hipoglicémia: Hipoglicémia: A definição exacta de hipoglicémia em lactentes e crianças permanece controversa. A definição exacta de hipoglicémia em lactentes e crianças permanece controversa. Hipoglicémia é definida como um nível de glicémia inferior a 40mg/dl mesmo na ausência de sintomas e independentemente da idade. Hipoglicémia é definida como um nível de glicémia inferior a 40mg/dl mesmo na ausência de sintomas e independentemente da idade.

30 Hipoglicémia Fisiopatologia: Fisiopatologia: A insulina suprime a produção de glicose e estimula a sua utilização. A insulina suprime a produção de glicose e estimula a sua utilização. As hormonas contra-reguladoras são: As hormonas contra-reguladoras são: Catecolaminas, glucagon, hormona de crescimento e cortisol. Catecolaminas, glucagon, hormona de crescimento e cortisol.

31 Hipoglicémia Etiologia Etiologia Stress Stress Doenças de armazenamento do glicogénio Doenças de armazenamento do glicogénio Hipoglicémia cetótica Hipoglicémia cetótica Pan-hipopituitarismo Pan-hipopituitarismo Sépsis Sépsis Doença hepática Nesidioblastose Adenoma de células Beta Venenos Baixo peso ao nascer RN filho de mãe diabética

32 Hipoglicémia Os sintomas precoces estão relacionados com a actividade adrenérgica e a resposta autonómica à hipoglicémia: sudação, palpitações, ansiedade. Os sintomas precoces estão relacionados com a actividade adrenérgica e a resposta autonómica à hipoglicémia: sudação, palpitações, ansiedade. Episódios repetidos ou prolongados de hipoglicémia podem resultar no aparecimento de sintomas neurológicos com escassos ou nenhum sinais de aviso: ignorância hipoglicémica. Episódios repetidos ou prolongados de hipoglicémia podem resultar no aparecimento de sintomas neurológicos com escassos ou nenhum sinais de aviso: ignorância hipoglicémica. Os sintomas neurológicos da hipoglicémia aparecem a partir de glicémias inferiores a 36mg/dl Os sintomas neurológicos da hipoglicémia aparecem a partir de glicémias inferiores a 36mg/dl

33 Hipoglicémia A ausência de glicose no cérebro produz consequências adversas no cérebro, metabolismo e crescimento. A ausência de glicose no cérebro produz consequências adversas no cérebro, metabolismo e crescimento. Pode levar a sequelas permanentes do crescimento e função cerebrais. Pode levar a sequelas permanentes do crescimento e função cerebrais. Sequelas a longo termo: atraso mental ou epilepsia. Sequelas a longo termo: atraso mental ou epilepsia.

34 Hipoglicémia Manifestações Manifestações Ansiedade Ansiedade Ataxia Ataxia Parestesias Parestesias Transpiração Transpiração Disartria Disartria Hipotermia Hipotermia Apneia Apneia Cianose Palpitações Recusa alimentar Fome Confusão Convulsões Coma

35 Hipoglicémia Terapêutica: Terapêutica: A abordagem imediata do lactente ou criança com hipoglicémia consiste em obter colheitas de sangue e urina e administrar glicose. A abordagem imediata do lactente ou criança com hipoglicémia consiste em obter colheitas de sangue e urina e administrar glicose.

36 Hipoglicémia Análises de angue: Análises de angue: Glicose plasmática Glicose plasmática Ácidos gordos livres Ácidos gordos livres Acil carnitina total e livre Acil carnitina total e livre Lactato Lactato hidroxibutirato hidroxibutirato Toxicologia e rastreio metabólico Toxicologia e rastreio metabólico Hormonas glicorreguladoras (insulina, hormona crescimento, cortisol, péptido C) Electrólitos e função hepática Amónia

37 Hipoglicémia Diagnóstico: Diagnóstico: Colher a primeira urina após o episódio. Pedir corpos cetónicos e substâncias redutoras. Colher a primeira urina após o episódio. Pedir corpos cetónicos e substâncias redutoras. Congelar a restante urina para estudos toxicológicos, ácidos orgânicos, ácidos dicarboxílicos e/ou acilglicinas. Congelar a restante urina para estudos toxicológicos, ácidos orgânicos, ácidos dicarboxílicos e/ou acilglicinas.

38 Hipoglicémia Diagnóstico: Diagnóstico: A maior parte dos estudos podem ser realizados em sangue em heparina ou EDTA A maior parte dos estudos podem ser realizados em sangue em heparina ou EDTA As amostras devem ser transportadas em gelo. As amostras devem ser transportadas em gelo. O plasma não utilizado deve ser conservado a -70ºC. O plasma não utilizado deve ser conservado a -70ºC.

39 Hipoglicémia Diagnóstico: Diagnóstico: É fundamental obter amostras durante o episódio. É fundamental obter amostras durante o episódio. Deve colher-se um volume de sangue seguramente suficiente (5 a 10ml) antes de iniciar as medidas terapêuticas para confirmar o diagnóstico e permitir a realização de testes bioquímicos adicionais. Deve colher-se um volume de sangue seguramente suficiente (5 a 10ml) antes de iniciar as medidas terapêuticas para confirmar o diagnóstico e permitir a realização de testes bioquímicos adicionais.

40 Hipoglicémia Tratamento Tratamento Infusão de glicose: Infusão de glicose: RN: RN: Administrar 2ml/kg de dextrose 10% seguido de infusão contínua de 6-8mg/kg/min até atingir glicémias de 70 – 120mg/dl. Administrar 2ml/kg de dextrose 10% seguido de infusão contínua de 6-8mg/kg/min até atingir glicémias de 70 – 120mg/dl. Crianças: Crianças: 0,5-1 g/kg, que equivale a 2-4 ml/kg de dextrose 25% ou 5-10 ml/kg de dextrose 10% ou ml/kg de dextrose a 5%. 0,5-1 g/kg, que equivale a 2-4 ml/kg de dextrose 25% ou 5-10 ml/kg de dextrose 10% ou ml/kg de dextrose a 5%. Se a hipoglicémia persistir pode aumentar-se a infusão de glicose para 8-15mg/kg/min. Se a hipoglicémia persistir pode aumentar-se a infusão de glicose para 8-15mg/kg/min. Suspeitar de hiperinsulinismo quando há necessidade de ritmos de glicose superiores a 10m/kg/min. Suspeitar de hiperinsulinismo quando há necessidade de ritmos de glicose superiores a 10m/kg/min.

41 Hipoglicémia Terapêutica: Terapêutica: Na impossibilidade de administrar glicose iv, prescrever glucagon 0,003mg/kg im ou sc ou epinefrina 0,01mg/kg im ou sc. Na impossibilidade de administrar glicose iv, prescrever glucagon 0,003mg/kg im ou sc ou epinefrina 0,01mg/kg im ou sc. Corrigir a doença de base. Corrigir a doença de base.

42 Hipoglicémia Terapêutica: Terapêutica: Se não há resposta à glicose iv, administrar hormona de crescimento 1 mg/24h Se não há resposta à glicose iv, administrar hormona de crescimento 1 mg/24h Hidrocortisona 5-10 mg/kg/d de 8/8 hs. Hidrocortisona 5-10 mg/kg/d de 8/8 hs. Prednisolona oral 1-2 mg/kg/24 de 6/6 ou 12/12hs. Prednisolona oral 1-2 mg/kg/24 de 6/6 ou 12/12hs.

43 Hipoglicémia Terapêutica (crónica): Terapêutica (crónica): Diazóxido mg/kg/dia em 4 doses Diazóxido mg/kg/dia em 4 doses Efeitos colaterais: hirsutismo, edema, aumento do ácido úrico, aumento da idade óssea. Efeitos colaterais: hirsutismo, edema, aumento do ácido úrico, aumento da idade óssea. Octreótido (análogo da somatostatina): Octreótido (análogo da somatostatina): Utilizado na hipoglicémia hiperinsulinémica. Utilizado na hipoglicémia hiperinsulinémica micrograms SC com 6-12 horas de intervalo micrograms SC com 6-12 horas de intervalo. Efeitos colaterais: atraso crescimento, dor no local injecção, hepatite, queixas gastrointestinais. Efeitos colaterais: atraso crescimento, dor no local injecção, hepatite, queixas gastrointestinais.


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