63º Congresso Brasileiro de Dermatologia

Apresentação em tema: "63º Congresso Brasileiro de Dermatologia"— Transcrição da apresentação:

1 63º Congresso Brasileiro de Dermatologia
CT-22 Dermatopatologia TUMORES VASCULARES CUTÂNEOS Raimunda Ribeiro da Silva Fortaleza CE – 07/09/2008

2 Tumores Vasculares Cutâneos
Origem: Células endoteliais Células glômicas Pericitos Origem mista Vasos Sanguíneos (artérias e veias) Linfáticos

3 Tumores Vasculares Cutâneos
Localização (distribuição anatômica): Cabeça e pescoço; Tronco; Membros; Órgãos genitais; Órgãos internos

4 Características das Lesões
Isoladas e circunscritas à pele; Múltiplos e difusos; Máculas, pápulas, nódulos ou tumores avermelhados, purpúricos ou arroxeados.

5 Tumores Vasculares Cutâneos
Classificação: Classificação clínica; Classificação patológica; Classificação radiológica.

6 Tumores Vasculares Cutâneos Classificação Morfológica
Benigno; Maligno; Malignidade indeterminada (intermediária ou borderline); Pseudoneoplasias: ectasias vasculares e malformações vasculares.

7 Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss)
Hemangiomas: Capilar (lobular); Juvenil.

8 Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss)
Epitelióide, histiocitóide, hiperplasia angiolinfóide com eosinofilia (Wells, Whimster – 1969) x Doença de Kimura – (Kimura – 1948);

9 Histopathology 1989, 15,

10 Hiperplasia Angiolinfóide com Eosinofilia

11 Tumores Vasculares Benignos – Classificação (Enzinger & Weiss)
Granuloma gravídico; Granuloma piogênico intra-vascular; Tipo tecido de granulação (granuloma piogênico).

12 Tumores Vasculares Benignos Classificação (Enzinger & Weiss)
Cavernoso Angioma senil Mancha de Campbell Morgan Angioma em cereja Verrucoso Hobnail (hemangioma targetóide ou hemossiderótico)

13 Tumores Vasculares Benignos Classificação (Enzinger & Weiss)
Venoso- malformação venosa Hemangioma arteriovenoso (malformação arteriovenosa) Angioma adquirido “em tufos”- (Angioblastoma de Nakagawa) Hemangioma de células fusiformes

14 Tumores Vasculares Benignos Classificação (Enzinger & Weiss)
Angiomatoses- hemangiomatoses difusas

15 Ectasias Vasculares- Classificação
Nevus telangiectásicos (flameus) “Spiders” arterial Telangectasia hemorrágica hereditária- Doença de Osler-Weber-Rendu

16 Proliferações Vasculares Reativas Classificação
Hiperplasia papilar endotelial (hemangioendotelioma intravascular vegetante ou angiomatose intravascular) – Tumor de Masson. Hemangioma glomerulóide. Angiomatose bacilar (epitelióide).

17 Classificação dos Tumores Vasculares Cutâneos de Malignidade Intermediária - (indeterminada) (Enzinger & Weiss) Hemangioendotelioma epitelióide; Hemangioendotelioma Kaposiforme; Hemangioendotelioma Hobnail (forma retiforme de Dabska); Hemangioendotelioma tipo sarcoma epitelióide; Hemangioendotelioma polimórfico; Hemangiopericitoma; Tumor glômico simplástico.

18 Tumores Vasculares Malignos - Classificação
Angiossarcoma: Usual; Associado a linfedema; Não associado a linfedema; Angiossarcoma de mama; Angiossarcoma associado à radiação.

19 Angiossarcoma usual

20 Angiossarcoma usual HE 40x CD34 CD31

21 Angiossarcoma usual

22 Angiossarcoma usual

23 Tumores Vasculares Malignos Classificação
Sarcoma de Kaposi (sarcoma idiopático pigmentado múltiplo Kaposi, 1872) Esporádico; Clássico; Endêmico (africano); Epidêmico; Iatrogênico (transplante);

24 SARCOMA DE KAPOSI HE 20x HE 20x CD 31

25 Tumores Benignos dos Vasos Linfáticos:
Linfangioma Superficial Profundo ou Higroma Cístico

26 Tumores Peri-Vasculares - Classificação
-Tumor glômico clássico (esporádico) Malformação glomerulosa: glomangioma e glomangioma familiar. Glomangiomioma. Glomangiomatose (tumor glômico difuso). Tumor glômico atípico X maligno. Tumor glômico simplástico. Miopericitoma. Hemangiopericitoma.

27 PATOGÊNESE Sarcoma de Kaposi Herpes vírus humano (HHV8)
Citomegalovirus Virus Epstein-Barr Herpes vírus Saimurai Defeitos na imunidade celular

28 PATOGÊNESE Colaterização associada a obstrução
linfática crônica – linfangiossarcoma. Radioterapia- Angiossarcoma

29 IMUNOHISTOQUÍMICA -CD 34 – marcador pan epitelial
-CD 31 – mais sensível e mais específico - HHV8 – - LANA 1 - VEEGFR-3 PODOPLANINA D2-40 FATOR VIII – ACTINA DE MÚSCULO LISO Em células endoteliais e fusiformes – acima de 90 % + no Sarcoma de Kaposi Marcadores de vasos linfáticos

30 MUDANÇAS GENÉTICAS Angiossarcoma: Ganhos nos cromossomos 5, 8 e 20
Perdas nos cromossomos 4, 7, 22 e cromossomo Y.

31 Tumores Vasculares Cutâneos
TRATAMENTO Acompanhamento – possibilidade de regressão; Excisão cirúrgica; Embolização; Laserterapia; Radioterapia; Hormonioterapia.

32 PROGNÓSTICO - ANGIOSSARCOMA
MARK e cols – 67 casos – sobrevida de 5 anos em 32% das lesões < de 5cm. – 13% de sobrevida em tumores maiores de 5cm. Clínica Mayo – sobrevida média de 19 meses. Memorial S.K. Cancer Center – sobrevida média de 31 meses. Metástase – pulmão, fígado, linfonodos.

33 Lençóis Maranhenses OBRIGADA!