PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE

Apresentação em tema: "PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE"— Transcrição da apresentação:

1 PUBERDADE – NORMAL E PRECOCE
Prof. Ivan Araujo Penna

2 Fatores de crescimento
Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise FSH e LH GH Ovário, Testículo GH Fatores de crescimento Células Esteróides Sexuais Igf-1 Crescimento

3 Fatores de crescimento
Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise FSH e LH GH Ovário, Testículo GH Testost Fatores de crescimento Células Igf-1 Crescimento

4 Hipotalamo GHRH GnRH Hipófise FSH e LH GH Ovário, Testículo GH Testost Crescimento

5 Após o estabelecimento dos pulsos de LH é inicia-se o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários

6 Outras mudanças hormonais que ocorrem com a puberdade:
1- O aumento do estradiol leva a aumento da SHBG 2- Aumento da Inibina B e Estradiol (↓ FSH) 3- Nos meninos: ↓ HAM (sertoli) Nas Meninas: ↑ HAM (granulosa)

7 Puberdade Normal: Início da puberdade em meninas: 8-13 anos (genética + ambiente). Início da puberdade em meninos: 9-14 anos 5% da população terá ou puberdade precoce ou tardia.

8 Máxima Velocidade de crescimento
Telarca 10,5 Pubarca 11 Menarca 12,8 11,4 Máxima Velocidade de crescimento 8 9 10 11 12 13 14 15

9 ↑ Útero ↑ Ovário Produção do Muco Mudança da coloração da vagina

10 Tanner

11 Puberdade Precoce Aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos. Caracteriza-se pelo desenvolvimento precoce dos caracteres sexuais secundários acompanhado de maturação esquelética acelerada. Psicologicamente para as meninas é importante primeiro a telarca para depois se prepararem para a menarca.

12 Obesidade = Liberação da Leptina causa desbloqueio do GnRH
Puberdade Precoce Puperdade Precoce Verdadeira ou Ativação de liberação do GnRH - Idiopática, Tumores do SNC, Obesidade, Hipotiroidismo primário, traumas, inflamações e malformações do SNC Pseudopuberdade Precoce ou Independente da Ativação do GnRH. - Isosexual e Heterosexual Idiopatica a mais comum 2/3 e é ativação prematura. Os tumores são os menos frequentes importante lembrar dos haramtomas que produzem GnRH exogenos. Obesidade = Liberação da Leptina causa desbloqueio do GnRH

13 Puberdade Precoce Verdadeira
Idiopática Tumores do SNC -Craniofaringiomas - Harmartoma hipotalâmico - Gliomas ópticos e Astrocitomas Outras Alterações do SNC - Encefalopatia (hipoxia, trauma, irradiação) - Hidroencefalia - Cisto Aracnóide - Hipotiroidismo Hipotiroidismo = ↓ SHBG ↑ Esteroides // Semelhança

14 Pseudopuberdade Precoce
Isosexual Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH. Causas: - Síndrome de McCune Albright Hiperpigmentação Displasia fibrosa polióssea Puberdade precoce Hiperativação de sistemas hormonais (permanente ativação da Adenil Ciclase) – Cistos ovarianos funcionantes independentes de gonadotrofinas

15 Pseudopuberdade Precoce
Isosexual Apresenta o desenvolvimento de caracteres sexuais secundários independente do GnRH. Causas: - Tumores de Células da Granulosa -Tumores Adrenais Produtores de Estrogênio - Tumores Secretores de HCG - Iatrogênia

16 Pseudopuberdade Precoce
Heterosexual Presença de característica sexuais secundárias próprias do sexo masculino na menina (virilização e/ou Hirsutismo) . Causas: - HCSR tardia/congênita -Tumores ovarianos ou suprarenais virilizantes - Iatrogênia

17 Diagnóstico da Puberdade Precoce
Anamnese - Sinais e sintomas puberais: desenvolvimento das mamas, pelos pubianos e axilares, sangramento genital, odor na axila. - HPP: doenças genéticas, deformidades ósseas, machas, HCSR, tireoideopatias, acromegalias, diabetes, obesidade, tumores, lesões no parto. - Medicamentos - Estatura dos pais: Alvo genético= [pai (cm) + mãe (cm)-13/2] ± 10 cm

18 Diagnóstico da Puberdade Precoce
Exame Físico - Peso, altura, envergadura ( utilizar o gráfico padrão). - Classificação das mama e pelos pubianos por Tanner - Acne, pelos axilares, hirsutismo - Sinais sugestivos de McCune Albright: machas café com leite no tronco pouco numerosas e deformidades ósseas. - Exame da genitália externa: mudança da pilificação, desenvolvimento dos grandes e pequenos lábios, clitóris, monte de Vênus, presença de muco no óstio vaginal e sinais de virilização - Idade Cronológica/Óssea/Psicológica

19 Diagnóstico da Puberdade Precoce
Exame Complementares - Citologia vaginal com índice de Frost - Radiografia de mão e punho esquerdo (Greulich-Pyle) - Usg pélvica: Tumores ovarianos+ Tamanho Ovário/Útero - Ct de Crânio e Campimetria Visual: Tumores do SNC - TSH: Nos casos de puberdade precoce com idade óssea atrasada. - Avaliação Hormonal: Estardiol, LH e FSH (ISosexual), testosterona, SDHEA e 17alfa-hidroxiprogesterona (heterosexual)

20 Diagnóstico da Puberdade Precoce
LH com padrão pré pubere

21 Diagnóstico da Puberdade Precoce
Exame Complementares - Teste do GnRH Indicação: Quando a dosagem do LH sozinha não fecha o diagnóstico. Diagnóstico positvo para doença: LH > FSH em 200% Diagnóstico negativo: FSH predominante ou leve aumento do LH

22 Diagnóstico da Puberdade Precoce

23 Tratamento da Puberdade Precoce
Critérios Idade Óssea > 2 anos Repercussão psicológica Defasagem de Altura se < 14 anos Menarca padrão hormonal francamente ativo

24 Tratamento da Puberdade Precoce
Puberdade Verdadeira Bloqueio Hipofisário: Analogo do GnRH Acetato de Medroxiprogesterona 150mg Controle: - Curva de crescimento e estadiamento mamário e pubiano - Idade óssea annual - Até 9 anos de idade cronológica ou 10 anos de idade óssea

25 Tratamento da Puberdade Precoce
Pseudopuberdade Hipotiroidismo: reposição do hormonio tireoidiano Hiperplasia adrenal: Glicocorticóide Tumores (SNC, adrenal e Ovarianos)

26 KJH, 7 anos de idade, vem ao ambulatório do HUAP acompanha da mãe que relata : mudança do odor da axila, desenvolvimento de pelos axilares. Ao exame pelos pubianos Tanner 3 e mamas Tanner 1. Qual o provável diagnóstico: Puberdade precoce verdadeira Pseudopuberdade precoce Isosexual Pseudopuberdade precoce Heterosexual Telarca precoce Pubarca precoce

27 Os exame complementares mostraram idade óssea de 8 anos, FSH normal, LH normal, TC de crânio normal.
Quais exames complementares seriam necessário para fechar o diagnóstico: Teste do GnRH Testosterona e Teste do GnRH Testosterona, SDHEA e Usg Pélvica Testosterona, SDHEA, Teste do GnRH Usg Pélvica e Teste do GnRH

28 Dentre os tratamentos para as diversas causas de puberdade precoce o único que não está indicado é:
Análogo do GnRH Acetato de Medroxiprogesterona Puran t4 Dexametasona GH