Clube de revista Etiologia, evolução e indicadores prognósticos da insuficiência hepática fulminante na infância no Reino Unido (Etiology, Outcome and.

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1 Clube de revista Etiologia, evolução e indicadores prognósticos da insuficiência hepática fulminante na infância no Reino Unido (Etiology, Outcome and prognostic Indicators of Childhood Fulminant Hepatic Failure in the United Kingdom) Way Seah Lee, Patrick McKiernan and Deidre Anne Kelly. JPGN 2005;40:575-581 Henrique Moreira dos Santos Interno Coordenadora: Elisa de Carvalho Brasília, 16 de novembro de 2005 Escola Superior de Ciências da Saúde/SES/DF

2 Introdução: Nos países em desenvolvimento e certas comunidades dos países desenvolvidos A hepatite A é a principal causa de Insuficiência Hepática Fulminante (IHF) em crianças. Nos países em desenvolvimento e certas comunidades dos países desenvolvidos A hepatite A é a principal causa de Insuficiência Hepática Fulminante (IHF) em crianças. A infecção por vírus B tem sua importância como agente etiológico na IHF somente em áreas endêmicas A infecção por vírus B tem sua importância como agente etiológico na IHF somente em áreas endêmicas Em crianças Inglesas com menos de 2 anos Linfohistiocitose Hemofagocítica, a hepatite criptogênica e doenças metabólicas respondem por 75% dos casos de IHF. Em crianças Inglesas com menos de 2 anos Linfohistiocitose Hemofagocítica, a hepatite criptogênica e doenças metabólicas respondem por 75% dos casos de IHF.

3 Introdução: Na França, as hepatites virais e a induzidas por drogas têm grande importância. Na França, as hepatites virais e a induzidas por drogas têm grande importância. Com o advento do transplante hepático como uma terapia eficaz para a IHF, surge a necessidade de uma avaliação prognóstica confiável e precoce. Com o advento do transplante hepático como uma terapia eficaz para a IHF, surge a necessidade de uma avaliação prognóstica confiável e precoce. A etiologia da IHF é importante fator prognóstico A etiologia da IHF é importante fator prognóstico Provas de função hepática (albumina sérica e tempo de protrombina) são importantes indicadores prognósticos. Provas de função hepática (albumina sérica e tempo de protrombina) são importantes indicadores prognósticos.

4 Materiais e Métodos IHF foi definida como presença de falência hepática aguda (coagulopatia, TP> 24s) e presença de encefalopatia hepática(EH) sem doença hepática preexistente, dentro de 8 semanas após o surgimento dos sintomas. IHF foi definida como presença de falência hepática aguda (coagulopatia, TP> 24s) e presença de encefalopatia hepática(EH) sem doença hepática preexistente, dentro de 8 semanas após o surgimento dos sintomas. Pacientes com Linfohistiocitose hemofagocítica e leucemia foram excluídos Pacientes com Linfohistiocitose hemofagocítica e leucemia foram excluídos Nos casos de características bioquímicas e histológicas de infecção viral, porém sem marcadores imunológicos se considerou etiologicamente hepatite nãoA-nãoB-nãoC. Nos casos de características bioquímicas e histológicas de infecção viral, porém sem marcadores imunológicos se considerou etiologicamente hepatite nãoA-nãoB-nãoC.

5 Materiais e Métodos Defeitos metabólicos congênitos foram confirmados por dosagem de metabólitos na urina ou no plasma, ou ainda avaliação da atividade enzimática tecidual e rastreameto de mutações. Defeitos metabólicos congênitos foram confirmados por dosagem de metabólitos na urina ou no plasma, ou ainda avaliação da atividade enzimática tecidual e rastreameto de mutações. Classificou-se a EH como se segue: Classificou-se a EH como se segue: –Grau 1: Alerta, mudanças de humor, lentidão de raciocínio; –Grau 2: Letargia e confusão; –Grau 3: Estupor, obedece a comandos simples; –Grau 4: Irresponsível, tonicidade muscular aumentada ou diminuída, Sinal de Babinski ou arreflexia completa.

6 Materiais e Métodos Identificaram-se pacientes no banco de dados da unidade de Fígado do Hospital Infantil de Birmingham, cruzando-se dados dos livros de admissão, resumos de alta e arquivos médicos. Identificaram-se pacientes no banco de dados da unidade de Fígado do Hospital Infantil de Birmingham, cruzando-se dados dos livros de admissão, resumos de alta e arquivos médicos. Foi realizada uma revisão dos prontuários de pacientes com menos de 17 anos no período de janeiro de 1991 a dezembro de 2000. Foi realizada uma revisão dos prontuários de pacientes com menos de 17 anos no período de janeiro de 1991 a dezembro de 2000.

7 Materiais e Métodos Pacientes foram divididos em 2 grupos: Pacientes foram divididos em 2 grupos: –Grupo1(n=32): sobreviveram sem transplante hepático (remissão espontânea); –Grupo2(n=65): Foram transplantados ou foram a óbito sem o transplante. –As variáveis utilizadas foram:  Sexo e idade (quando apareceram os sintomas)  Etiologia  Grau de EH  Tempo até a instalação da EH  Níveis séricos de albumina e bilirrubinas  Tempo de protrombina, ALT e FA.

8 Materiais e Métodos Os dados foram analisados com o software SPSS, adotando-se um valor de p<0,05 como estatisticamente significante. Os dados foram analisados com o software SPSS, adotando-se um valor de p<0,05 como estatisticamente significante. O ponto de corte das variáveis contínuas foi estabelecido conforme as características operatórias dos grupos 1 e 2. O ponto de corte das variáveis contínuas foi estabelecido conforme as características operatórias dos grupos 1 e 2.

9 Resultados e Discussão: Foram identificadas 97 crianças com IHF (48 sexo masculino, 49 sexo feminino, idade média de 27 meses. Foram identificadas 97 crianças com IHF (48 sexo masculino, 49 sexo feminino, idade média de 27 meses. Etiologicamente se obteve 22 doenças metabólicas, 53 de causa infecciosa, 19 fármaco-induzidas e 3 auto-imunes. Etiologicamente se obteve 22 doenças metabólicas, 53 de causa infecciosa, 19 fármaco-induzidas e 3 auto-imunes. A taxa total de sobrevida foi de 61%, sendo que 33% (32/97) se recuperaram apenas com medidas de suporte. A taxa total de sobrevida foi de 61%, sendo que 33% (32/97) se recuperaram apenas com medidas de suporte. 55 crianças foram candidatas a transplante hepático, dessas, 4 estavam instáveis e não foram transplantadas. 55 crianças foram candidatas a transplante hepático, dessas, 4 estavam instáveis e não foram transplantadas.

10 Resultados e Discussão: 11 foram a óbito na fila para o transplante e o transplante foi contra-indicado em 10 crianças. 11 foram a óbito na fila para o transplante e o transplante foi contra-indicado em 10 crianças. Das 40 crianças transplantadas 27 sobreviveram. Das 40 crianças transplantadas 27 sobreviveram. As crianças com hepatite auto-imune, induzida por paracetamol ou por vírus A foram mais propensas à sobrevida sem o transplante. As crianças com hepatite auto-imune, induzida por paracetamol ou por vírus A foram mais propensas à sobrevida sem o transplante. Crianças com atraso no aparecimento da EH, hiperbilirrubinêmicas (299umol/80umol), com maior tempo de protrombina (62s/40s) e menor nível sérico de ALT (1288/2929U/L) na admissão foram mais propensas ao óbito ou a receber transplante. Crianças com atraso no aparecimento da EH, hiperbilirrubinêmicas (299umol/80umol), com maior tempo de protrombina (62s/40s) e menor nível sérico de ALT (1288/2929U/L) na admissão foram mais propensas ao óbito ou a receber transplante.

11 Resultados e Discussão: 13 crianças foram a óbito mesmo sendo transplantadas e dessas, 1 realizou 2 transplantes e 2 realizaram 3 transplantes. 13 crianças foram a óbito mesmo sendo transplantadas e dessas, 1 realizou 2 transplantes e 2 realizaram 3 transplantes. Pacientes com EH graus 1 e 2 se recuperaram melhor sem o transplante em comparação às crianças grau 3 e 4. Pacientes com EH graus 1 e 2 se recuperaram melhor sem o transplante em comparação às crianças grau 3 e 4.

12 Resultados e Discussão: Entre as dificuldades encontradas no presente trabalho pode-se listar: Entre as dificuldades encontradas no presente trabalho pode-se listar: – A dificuldade de diagnóstico de EH em neonatos e crianças muito jovens; –A exigência diagnóstica da ausência de doença hepática prévia, por muitos autores desconsiderarem esse critério; –Não existem critérios diagnósticos que determinem fielmente o prognóstico em crianças com IHF.

13 Resultados e Discussão: Testes laboratoriais refletem bem o grau de necrose hepática, mas têm baixo poder predidivo. Testes laboratoriais refletem bem o grau de necrose hepática, mas têm baixo poder predidivo. Um estudo realizado realizado no King´s College Hospital há 20 anos evidenciou 29% de sobrevida sem transplante e em comparação com os 33% de sobrevida no presente trabalho, pode-se deduzir que não houve progresso significativo no tocante a medidas de suporte nos pacientes com IHF. Um estudo realizado realizado no King´s College Hospital há 20 anos evidenciou 29% de sobrevida sem transplante e em comparação com os 33% de sobrevida no presente trabalho, pode-se deduzir que não houve progresso significativo no tocante a medidas de suporte nos pacientes com IHF.

14 Conclusão: A IHF é uma afecção rara, porém fatal, sendo o prognóstico melhor naqueles pacientes etiologicamente definidos como overdose de Paracetamol ou vírus A. A IHF é uma afecção rara, porém fatal, sendo o prognóstico melhor naqueles pacientes etiologicamente definidos como overdose de Paracetamol ou vírus A. Crianças com coagulopatia severa, menores taxas de ALT na admissão e tempo prolongado até a instalação da EH são mais propensas a requrir transplante. Crianças com coagulopatia severa, menores taxas de ALT na admissão e tempo prolongado até a instalação da EH são mais propensas a requrir transplante. Para a eficácia do Transplante hepático mostra- se necessário o reconhecimento precoce da doença, bem como o encaminhamento a um centro de referência especializado. Para a eficácia do Transplante hepático mostra- se necessário o reconhecimento precoce da doença, bem como o encaminhamento a um centro de referência especializado.

15 Obrigado!