Kernicterus, ainda um Desafio Autor (s): Paulo R. Margotto

Kernicterus, ainda um Desafio Autor (s): Paulo R. Margotto

- Exsanguineotransfusão -
Kernicterus, ainda um desafio - Exsanguineotransfusão - Toxicidade da bilirrubina às células dos gânglios da base e diversos núcleos do tronco cerebral Gânglia Basal Núcleos Talâmicos Córtex Hipocampal Fatores que predispõem: Hipoglicemia - Acidose Hipotermia - Hipoxia Infecção Bacteriana - Hipoalbuminemia Drogas: Benzoatos, ceftriaxona, sulfixazol, ibuprofeno (competição da alb/bil) Áreas de maior uso de O2 Margotto, Maisels (2002), Hallamek (1997), Volpe (1995)

Kernicterus, ainda um desafio - Exsanguineotransfusão - Encefalopatia Hiperbilirrubínica ou Kernicterus Prevenivel Lesão cerebral Severa pela hiperbilirrubinemia Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Exsanguineotransfusão - Anos 40 e 50: Alta freqüência/associada a eritroblastose e ocasionalmente a Doença Hemolítica ABO Uso de Exsanguineotransfusão (ET) – Redução significativa do Kernicterus -Uso de Imunoglobulinas Rh: prevenção da sensibilização -Uso de fototerapias mais potentes Significativa da realização da ET: RN a termo e RN pré-termo -1957 – 1961/1980 – 92: 43/10000 – 5/10000 -< 1500g: 1983 (Holanda): ET - 2,8% 1985 – 1989 (Carolina): ET – 0,24% 1988 – 1997 (Michigan): ET – 0% Maisels (2002), Maisels (2001), Valaes (1996), Keenan (1983) Margotto,

- Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus
Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Com a publicação das Normas da AAP ( p/RN termo saudáveis) ET: 0,2% ,03% (p< 0,001) A tendência da da ET – Tanto para o RN a termo, como RN pré-termo EUA (1984 – 2001): 90 Casos de Kernicterus em RN Problema de saúde pública nos EUA Dinamarca (1994 – 1998): 6 Casos de Kernicterus Não havia registro há 20 anos ! Características: - RN a termo - RN próximo do termo - Níveis elevados de bilirrubina (39 a 49,7 mg%) Maisels (2002), Seidman (2001), Ebessen (2000), Bhutani e Johnson (2003) Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Causas da volta do Kernicterus Ocorre mais icterícia severa hoje do que nos anos 60 e 70 1960: 0,8% - BT > 20 mg% 1999: 2% - BT > 20 mg% Percentil 95% para BT RN normais > 72 – 96 h: 15 e 17,5 mg% Amamentação ao seio: 3 a 6 X p/ icterícia moderada a severa 1/3 destes RN – hiperbilirrubinemia entre 6º - 14 º dia (12 a 20 mg%) Icterícia pela amamentação (inadequada amamentação) Icterícia pelo leite humano (prolongamento da icterícia fisiológica) Maisels (2002), Osborn (1984), Schineider (1986), Gartner (2001) Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Amamentação ao Seio: Alterou a História Natural da Icterícia O pico da bilirrubina é atingido com 96 h (não mais com 72h) Os níveis de risco: não antes de 7 dias 59 de 61 RN c/ Kernicterus (Johson e Butani): amamentavam Inadequada ingesta – Circulação enterohepática da bilirrubina RN próximo ao termo: - Alta nas 1ª 48 h de vida (nos anos : 3 a 4 dias) Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Maior atenção: Bilirrubina entre 6-8 mg%: 20 – 40% não vêem icterícia (o olho é relativamente insensível ao amarelo) -TcB (Bil transcutãnea):-BiliChek (menor acurácia >15mg%e <35sem); -JM-103: sobrestima; menor acurácia <35sem) Estimativa Bilirrubina: Extensão Caudal Face: 5mg% Tórax: 10 mg% Abdômen: 12mg% Palmar e Solar: > 15 mg% Margotto, Maisels (2002), Gartner (2001), Poland (2002), Porter (2002),Stevenson,2004

Kernicterus, ainda um desafio
ICTERÔMETRO

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus RN próximo do termo: 35, 36, 37 semanas Sistema de Conjugação de bilirrubina imatura Não se alimentam/vigorosamente (ingerem menos calorias) Risco de 5% para bilirrubinas > 20mg% x 1% (RN 40 sem) Se receberam alta com 48h: Revisão com 2 – 3 dias e não com 1 – 2 semanas Margotto, Newman (1999), Maisels (2002)

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Poland (2002): 2 publicações influenciaram o modo de pensar dos Pediatras sobre icterícia 1983 (Watchko e Oski): Bil > 20mg% - vigintifobia Bilirrubina > 20 mg% - em RN a termo saudável – sem fundamento 1992 (Newman e Maisels): Bil entre 0 – 29,2mg% sem correlação com o desenvolvimento neurocomportamental no RN a termo- ET > 25 mg% 1994 – AAP – ET > 25 mg% a 30 mg% para RN a termo saudáveis s/ hemólise Aparente desvio do Pediatra - RN com hemólise oculta - RN prematuro - RN não se alimentando adequadamente Tratados como iguais Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Buthani e cl (1999): 2840 RN normais a termo/próximo do termo CD negativo – Bili-mapa risco de hiperbilirrubinemia Zona de alto risco: > P95: Risco: 14 Zona Intermediaria: P75 – P95 P 75 – P95 – Alto Risco : Risco: 3,2 P40 – P75 – Baixo Risco : Risco: 0,48 Zona de Baixo Risco: < P40 : Risco: 0 O Bili-mapa permite a individualização do segmento do RN Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Margotto,

Autor (s): Amin SF, et al. Resumido:Dr. Paulo R. Margotto
KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase inicial: Leve estupor ( letargia, sonolência). Leve hipotonia, pobreza de movimentos. Sucção pobre, leve choro estridente. Apnéia com bradicardia (1ª semana de vida) resposta auditiva evocada: medida neurofisiológica não invasiva da neurotoxicidade da bilirrubina; proximidade do sistema neural auditivo com o centro respiratório ( a disfunção do tronco cerebral explicando a apnéia) Encefalopatia bilirrubínica e apnéia no recém-nascido prematuro Autor (s): Amin SF, et al. Resumido:Dr. Paulo R. Margotto

KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase intermediária:
Estupor moderado: irritável. Tônus variável, geralmente aumentado, alguns com retrocolo-opistótono. Alimentação mínima e choro estridente. Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DF

KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase avançada:
Estupor profundo a coma. Tônus geralmente aumentado; retrocolo-opistótono pronunciado. Sem alimentação, choro histérico. Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DF

KERNICTERUS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Fase crônica:
Anormalidades extrapiramidais: atetose(acometimento do globo pálido) Anormalidades no olhar: olhar fixo para cima. Distúrbios intelectuais: retardo mental. Após período de aparente melhora Paralisia cerebral: -grupo globo pálido e núcleos subtalâmicos (severa hiperbilirrubinemia):espasticidade,movimentos atetóticos -grupo tálamo-putamen (asfixia):menor habilidade mental,convulsões intratáveis Giselle Ma Araújo Felix e Vivian Gabrielle B. Amorim/ESCS/SES/DF

KERNICTERUS Ultra-sonografia cerebral
Em (A), hemorragia subependimal. Em (B), com 50 dias de vida, hiperecogenicidade bilateral e simétrica em ambos globos pálidos (setas) (Govaert e cl. Pediatrics Dec;112(6 Pt 1): )

KERNICTERUS Ressonância Magnética
Lesão nos núcleos subtalâmicos. (A) Paciente 8 aos 12 dias evidenciando sinal de alta intensidade anormal no globo pálido (seta horizontal) e subtálamo (seta vertical). (B): RM (fluid attenuated inversion recovery-FLAIR-) no paciente 3, aos 22 meses, evidenciando sinal de alta intensidade anormal subtalâmico (seta vertical) e globo pálido (seta horizontal) (Govaert e cl. Pediatrics Dec;112(6 Pt 1): ) Neuroimagem no Kernicterus Autor (s): Paulo R. Margotto

KERNICTERUS Ressonância Magnética
RN a termo (39semanas, 5dias);84 hs de vida. Deu entrada na EM de Pediatria com 84 hs-Bilirrubina de 57mg%-Opístótono Hipertonia. Exsanguineo (2)-Deficiência de glicose 6 fosfato? (Paulo R. Margotto/HRAS-junho de 2006)

- Causas da Redução do nº de ET
Kernicterus, ainda um desafio - Causas da Redução do nº de ET Fototerapia de alta intensidade: Reduz a bilirrubina 1 –2 mg% dentro de 4 – 6 h A molécula de bilirrubina absorve luz visível entre 350nm e 520nm (pico: 450 a 475nm) Luz branca: Amplo espectro de emissão ( nm) Luz Azul (special blue): Possui 45% a mais de energia na faixa de onda entre 400 – 490 nm do que as lâmpadas fluorescentes brancas: mais eficaz Cor cianosada no RN (Manter sob oximetria de pulso) Náuseas, vertigens, visão ofuscada Irradiância: Dose mínima: 4 w/cm2/nm Margotto, De Carvalho (2001), Maisels (2001), Stevenson,2004

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Causas de Redução do nº de ET Fototerapia de Alta Intensidade Fototerapia bilispot:Irradiância: 25 – 35 w/cm2/nm RN < 2500 g RN maiores duas fototerapia (halos tangenciais) 40 – 50 cm do RN Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Causas de Redução do nº de ET Fotorerapia de Alta Intensidade Fototerapia bilibranket (fototerapia de fibra ótica) - Colchão luminoso - Irradiância: 25 e 60 w/cm2/nm - Usado como coadjuvante - Biliberço: Irradiância: 19 w/cm2/nm - D Carvalho: Luz fluorescente branca Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Indicação de Fototerapia RN a termo, saudáveis, sem Doença Hemolítica RN < 2500g ao nascer c/ 24 h de vida não são saudáveis Horas de Vida BI 24 – 48 h > 15 > 48 h > 18 Margotto, Campelo, (2004)

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Indicação de Fototerapia RN < 2500 g ao nascer Fototerapia Precoce: RN < 1000g – BI de 5 – 6 mg% Peso (g) 24-48h 72-96h > 96 h < 1500g 6 8 10 12 14 Margotto, Campelo, (2004)

A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de Coombs positivo? ( Does Prophylactic Phototherapy Prevent Hyperbilirubinemia in Neonates with ABO Incompatibility and Positive Coomb´s Test?) Yaseen H, Khalaf M, et al. ( Al Qassimi Hospital, Sharjab, United Arab Emirates) Journal of Perinatology 2005; 25: Larissa Rocha Reis – 01/0045 Mariana Regis Jansen – 01/0058 Internas ESCS/FEPECS/SES/DF Brasília, 06 de setembro de 2005 Icterícia no recém-nascido:A fototerapia profilática previne a hiperbilirrubinemia em neonatos com incompatibilidade ABO e teste de Coombs positivo? Autor (s): Larissa Rocha Reis, Mariana Regis Jansen, Paulo R. Margotto

Conclusão Fototerapia profilática, quando aplicada nas 1ªs 24 horas de vida em neonatos com Coombs + e incompatibilidade ABO, está associada a um significante decréscimo na TSB nas 24 e 48 horas de vida. No entanto, esse resultado não possui benefício clínico sustentável; Verifica-se, portanto que nossos resultados não dão suporte para o uso da fototerapia profilática com Coombs + e incompatibilidade ABO. A freqüente monitorização do TSB e a fototerapia de resgate precoce são uma estratégia de manejo adequado para esses pacientes.

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Exsanguineotransfusão Objetivos: Substituição de eritrócitos sensibilizados (2 volemias: removam 85% das hemácias) Remover o excesso de Bilirrubinas ( 50%) Duração: 1 – 2 h Mortalidade: < 1% (nos anos 60: 8%) Complicações: Arritmias, assistolias, tromboses, embolias, (12%) septicemias, hemorragias, hipoglicemia, hipocalcemia, ECN, anemia tardia Antes da ET – Usar fototerapia de alta intensidade HalameK (1997), Facchini(2000), Jackson (1997), Porter (2002) Margotto,

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Indicação de Exsanguineotransfusão Muito precoce até 12h: Hg < 12,5g% - Htc < 40% CD Bil indireta > 5 mg% (cordão) Bil Indireta > 0,5 mg%/h Hidrópico: ET parcial com conc hemácias (Htc = 65%) (estabilização: VM (parâmetros mais elevados);drogas vasoativas) ET com 1 volemia com sangue total mais tarde ICC ; não hipovolêmicos Não utilizamos albumina antes da ET o transitório da bilirrubina pode risco de Kernicterus Margotto, Campello (2004), Resende (2004)

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Indicação de Exsanguineotransfusão Precoce: - Nascidos até 24 h de vida: Bilirrubina Indireta > 0,5 mg%/h Horas de Vida BI < 12 h > 10 < 18 h > 12 < 24 h > 14 Campello (2004) Margotto,

RN com peso ao nascer < 2500g
Kernicterus, ainda um desafio Indicação de ET Tardia RN com peso ao nascer < 2500g Peso ao Nascer Sem Complicação Com complicação Gramas Bilirrubina Indireta (mg%) Bilirrubina Indireta (mg%)* < 1000 g 10 1000 – 1249 g 13 1250 – 1499 g 15 1500 – 1999 g 17 2000 – 2499 g 18 > 2500 g 22 20 De forma geral, para os RN pré-termos, a ET deve ser realizada quando a bilirrubina sérica atingir a metade da idade gestacional (Não realizamos ET com nível de bilirrubina abaixo de 10 mg% * Complicação: Sepses, hipoxemia, acidose Margotto, De Carvalho (2001), Maisels (2001)

Kernicterus, ainda um desafio - Encefalopatia hiperbilirrubínica ou Kernicterus Indicação de Exsanguineotransfusão Tardia: RN a termo avaliar Idade Gestacional / Peso ao nascer BI > 22 mg% ( AAP: >25 mg%) Se hemólise ou doença, o nível é 20 mg% RN a termo saudável que chega a Unidade com BI > 20 mg% Fototerapia de Alta intensidade 2 bilispot Repetir o nível sérico de bilirrubina 6 h após RN com Kernicterus: Remover bilirrubina do cérebro minimizar a SEVERIDADE da lesão cerebral irreversível Margotto, Campello (2004), Johson e cl,2001

Outras Intervenções Gamaglobulina endovenosa: Bloqueio de receptores Fc do Sistema reticuloendotelial veloc hemólise Associar com fototerapia eficaz 1g EV (única): * ET (RR = 0,23 – Rh / 0,38 – ABO) * Fototerapia Usamos no RN com doença hemolítica com CD + Fenobarbital: Sem valor Com a fototerapia: não mais eficaz que a fototerapia isolada Metaloporfirina: Inibição competitiva da hemo-oxigenase 6 μmol/Kg/dose: Elimina a necessidade de foto em RN de risco Ergaz eArad (1993), De Carvalho (2001) Gottstein e Cooke (2003), Kappsa (2001) Margotto,

Conclusões A volta do Kernicterus : alta precoce do RN próximo ao termo (35, 36 semanas) e RN de 37 sem Icterícia pelo leite Materno X Icterícia pela amamentação ET – para RN c/ hiperbilirrubinemia extrema que não respondem a fototerapia intensiva Vigintofobia:deve ser mantida para os seguintes grupos Doença hemolítica RN de baixo Peso RN doentes RN com fatores de risco: Bil – neurotoxina Avaliar 1 – 2 dias após a alta precoce de RN próximo ao termo O Kernicterus é devastador, porém, evitável

Muito Obrigado pela Atenção Os Recém-Nascidos Agradecem !!!
Kernicterus, ainda um desafio Muito Obrigado pela Atenção Os Recém-Nascidos Agradecem !!!

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