Endocrinologia: Cushing

Apresentação em tema: "Endocrinologia: Cushing"— Transcrição da apresentação:

1 Endocrinologia: Cushing
Stephano Nunes Lucio, n. 62

2 Definição Aparecimento de sinais e sintomas clínicos decorrentes do aumento da concentração de glicocorticóides circulantes. Quando é por adenoma hipofisário produtor de ACTH: doença de Cushing; outras causas: síndrome de Cushing.

3 Epidemiologia Síndrome de Cushing Varia com a causa

4 Fisiopatologia

5 Causas Dependência do ACTH ACTH-dependente (80%)
ACTH-independente (20%) Endógena Exógena

6 Causas –ACTH Dependentes
Doença de Cushing (adenoma hipofisário) Aprox. 80% dos casos Correspondem a 15% dos tu hipofisários Idade: anos Sexo: 8M:1H Microadenomas (80%) Sme. ACTH Ectópico Aprox. 15% dos casos Neoplasias: carcinóide brônquico, CPPC, ca medular de tireóide, carcinóide pancreático, etc.

7 Causas – ACTH Dependentes
Sme. CRH Ectópico Condição rara (1%) Secundário a neoplasias.

8 Causas – ACTH Independentes
Distúrbios Adrenais (20-30% dos casos) Carcinomas (40%) – grandes ao dg, 10% bilaterais Adenomas (50%) – lesões menores, sintomas início gradual Hiperplasia adrenal macronodular: condição rara Causas Exógenas/Iatrogênicas Uso crônico de medicamentos glicocorticóides Causa ACTH-independente mais comum Condições Raras Tecido adrenal ectópico, tu produtores de cortisol, outras.

9 Quadro Clínico Sinais e sintomas = glicocorticóides.
Número e gravidade sintomas = duração e intensidade do cortisolismo

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11 Diagnóstico Suspeita clínica é de grande importância
Atenção a detalhes da história Alta associação com DM e DLP Uso de glicocorticóides Investigação em duas etapas: Confirmação do Hipercortisolismo Definição da Etiologia

12 Confirmação Hipercortisolismo
Testes de supressão c/ dexametasona 1mg overnight: cortisol sérico (CS) <1,8ug/dL 2mg/dia em 48hs (Liddle 1): CS<1,8ug/dL Vantagem – menos falso positivo em obesidade Cortisol Livre Urinário (UFC) Amostra de urina 24hs: ao menos amostras normais para descartar Cushing. Dosagem do Cortisol Sérico a Meia-Noite Dificuldade obtenção das amostras Cortisol Salivar no Final da Noite Alta S e E. CSa>3,8ng/mL

13 Definição da Etiologia
ACTH plasmático (normal até 46pg/mL) Suprimido (<10pg/mL): tu adrenais Elevado: ACTH ectópico Elevado ou normal: doença de Cushing ACTH>20pg/mL = causa ACTH-dependente Potássio plasmático Hipocalemia é frequente na sme ACTH ectópico Maiores níveis de glicocorticóides – ação mineralocorticóide no rim – espoliação de K+.

14 Definição da Etiologia
Teste de supressão c/ dose alta de dexametasona 8mg às 23 hs, dosagem pela manhã Feito c/ pcnt internado – possíveis transtornos psicóticos graves Supressão > 50% = doença de Cushing Supressão < 50% = ACTH ectópico ou tu adrenal Teste do CRH Dosa-se ACTH e cortisol (15 min. antes e no início) Administra-se 1ug/kg EV Dosa-se a cada 15 minutos até 120 minutos Aumento CS>20% e pico ACTH>35% = doença de Cushing ACTH ectópico normalmente isso não ocorre (15% dos casos só)

15 Definição de Etiologia
Teste da Desmopressina (DDAVP) Similar ao teste do CRH Administra-se 10ug DDAVP EV Interpretação igual ao teste do CRH

16 Exames Radiológicos Ressonância Magnética Tomografia Computadorizada
Lesões hipofísárias Tomografia Computadorizada Lesões Adrenais Ambas em pescoço tórax e a abdome Achar focos de secreção ectópica de ACTH

17 Tratamento Cirurgia Transesfenoidal (Dç de Cushing)
Cura em 75-90% (microadenomas) Remissão completa em macro: menos comum Hipocortisolismo no PO: comum Tempo mínimo de avaliação: 6 meses Possível repetir em caso de falha (50% sucesso)

18 Tratamento Radioterapia Suprarrenalectomia
Maior eficácia em crianças e jovens 60% sucesso após 2 anos Tratamento clínico concomitante Evitar malefícios do hipercortisolismo Chance de hipopituitarismo Suprarrenalectomia Quando ACTH-dependente resistente: bilateral Resistência a terapêutica farmacológica Remoção cirúrgica de tumores Sempre que possível

19 Tratamento Farmacológico Preparo cirúrgico
Período de convalescença da radioterapia Cetoconazol, metirapona, aminogluletimida Diminuição do nível de glicocorticóides e ACTH

20 Muito obrigado