Neoplasias na Infância Marcio Moacyr Vasconcelos

Principais causas de morte EUA - 2001

Neoplasias pediátricas Os cânceres em < 19 anos representam apenas 1% do total de casos de câncer. A taxa de sobrevida em 5 anos aumentou de 56% em 1974 para > 80% em 2000. Dois picos de incidência: no início da infância e na adolescência.

Distúrbios que aumentam o risco de câncer na infância NF 1 e 2 Glioma óptico, meningioma, astrocitoma Síndrome de Down Leucemia (14 x +) Síndrome de Beckwith-Wiedemann Tumor de Wilms e carcinoma adrenocortical Esclerose tuberosa Astrocitoma de células gigantes

Distúrbios que aumentam o risco de câncer na infância Doença de von Hippel-Lindau Hemangioblastoma, feocromocitoma, paraganglioma Ataxia-telangiectasia Leucemia, linfoma Síndrome de Li-Fraumeni Sarcoma ósseo, tumor de mama Anemia de Fanconi Leucemia, neoplasias hepáticas

Diagnóstico das neoplasias Anamnese Anamnese melhor Exame físico Exames de imagem RX de tórax e abdome US, TC RM PET Biopsias e análise histológica

Sinais e sintomas de câncer mais comuns em crianças Massa abdominal Linfadenopatia persistente >1 linhagem hematopoiética anormal Déficit neurológico Hipertensão intracraniana

Sinais e sintomas de câncer mais comuns em crianças Aumento difuso da ponte Proptose Leucocoria Dor/tumefação unilateral no joelho ou ombro Sangramento ou massa vaginal (Reflexo pupilar branco)

Tratamento das neoplasias Quimioterapia Radioterapia Cirurgia

Neoplasias mais comuns Cânceres linfo-hematopoiéticos (leucemia, linfoma)  40% Tumores do SNC  30% Tumores embrionários  10% Sarcomas  10%

Leucemias A neoplasia maligna mais comum na infância Anormalidade genética em uma célula hematopoiética  proliferação desregulada de um clone de células 80% dos casos são leucemia linfoblástica aguda (LLA) 11% dos casos são leucemia mielógena aguda (LMA)

Leucemia aguda

Leucemia aguda O diagnóstico baseia-se em um aspirado e/ou biopsia de medula óssea (mielograma)  > 25% das células são população homogênea de linfoblastos O aspirado geralmente é suficiente, mas a biopsia pode ser necessária Imunofenotipagem para classificar a doença

Leucemia Fatores de mau prognóstico Idade < 1 ano ou > 10 anos Contagem de leucócitos > 100.000/mm3 Resposta inicial lenta ao tratamento Presença de anormalidades cromossômicas (p. ex., hipodiploidia, cromossomo Philadelphia [t(9;22)])

Linfomas Terceiro câncer mais comum na infância Duas categorias principais: doença de Hodgkin e linfoma não-Hodgkin Em crianças e adolescentes, o LNH é mais frequente (60%) que a DH Apresentação clínica: DH – linfadenopatia indolor LNH – massa abdominal (LB)

Doença de Hodgkin Célula de Reed-Sternberg – origina-se de células B do centro germinativo Em < 10 anos, + comum em meninos Linfadenopatia cervical ou supraclavicular Pode ter envolvimento mediastinal Sintomas sistêmicos: febre, perda de peso, sudorese noturna, prurido pior com álcool Tratamento: quimio e radioterapia

Linfoma não-Hodgkin Quatro subtipos: Burkitt, linfoma linfoblástico, linfoma difuso de células B grandes, linfoma de células grandes anaplásicas Tumores de rápido crescimento Sintomas de acordo com a localização da massa Síndrome de lise tumoral: hiperuricemia, hiperfosfatemia, hipercalemia e hipocalcemia

São o tipo mais comum de neoplasia sólida na infância Tumores cerebrais São o tipo mais comum de neoplasia sólida na infância A melhora do prognóstico das neoplasias em geral nas últimas três décadas beneficiou menos os pacientes com tumores cerebrais Ao contrário dos adultos: A maioria dos tumores é primária do SNC A maioria (60%) é infratentorial

TUMORES CEREBRAIS Sintomas à apresentação Convulsões Vômitos (matinais) Papiledema Nistagmo Estrabismo

TUMORES CEREBRAIS Sintomas à apresentação Ataxia Mudança da personalidade ou do comportamento Queda do rendimento escolar Cefaléia

CEFALEIA Quando suspeitar de tumor cerebral? Sinal neurológico focal Piora da cefaléia ao levantar, tossir, espirrar, fazer força para defecar Cefaléia associada a vômitos, cegueira transitória, episódios de queda súbita e perda da consciência Nao há nenhuma característica da dor que seja típica de um tumor cerebral

Tipos de tumor Localização na fossa posterior Astrocitoma (pilocítico) Meduloblastoma (PNET) Glioma pontino Ependimoma Meningioma

Tipos de tumor Localização suprasselar Craniofaringioma Glioma óptico/hipotalâmico Germinoma Meningioma

Tipos de tumor Localização intraventricular Ependimoma Papiloma do plexo coróide Astrocitoma de células gigantes (subependimário) Meningioma Cisto dermóide/epidermóide

Massas abdominais (Tumor de Wilms x Neuroblastoma) Os pais às vezes descobrem o tumor Wilms: não cruza a linha média (mas pode ser bilateral); anomalias congênitas (genitourinárias, hemi-hipertrofia, aniridia esporádica). Idade mediana, 3 anos. Neuroblastoma (oriundo da crista neural): supra-renal ou gânglios simpáticos retroperitoneais; pode estar associado a hipertensão arterial. Idade mediana, 2 anos.