Mielomeningocele e Bexiga Neurogênica Dra. Marcela Leal da Cruz CACAU – Centro de Apoio à Criança com Anomalia Urológica NUPEP – Núcleo de Urologia Pediátrica

Mielomeningocele keckmedicine.adam.com / Localização% Cervical e Torácica7 Lombar26 Lombossacra47 Sacral20 (Bauer, 2008)

Mielomeningocele Espinha bífida - Anomalia do SNC mais prevalente - Mielomeningocele (MMC) Prevalência nos EUA – 1: 3000 nascidos vivos (Adzick, 2012) Incidência no Brasil – 1,9: 10,000 (Ministério da Saúde -DATASUS, 2013) Multifatorial - Micronutrientes (Ácido Fólico) - Genética (Gene PAX3)

Mielomeningocele Alterações Cognitivas Alterações Motoras (Paralisia) Alterações Vesicais Alterações Intestinais

Mielomeningocele Bexiga Neurogênica “Hostil” - Incapacidade de armazenar ou eliminar urina sob pressões baixas (<40cmH2O) devido à fibrose da parede vesical, hiperatividade detrusora e dissinergia vesicoesfincteriana Continência - Auto-estima - Independência

Bexiga Neurogênica McGuire et al. (1981) Pressão de fechamento uretral Pressão Intravesical Ureterohidronefrose RVU >40 cmH2O Perda urinária Importância do estudo urodinâmico

Bexiga Neurogênica Bauer (2008) – Avaliação da criança ao nascer: - USG de rins e vias urinárias - Avaliar esvaziamento vesical (Cateterismo) - Dosagem de creatinina (Sétimo dia de vida) - EUD - UCM (se pressões elevadas no EUD) A conduta proativa promoveu redução da progressão da patologia para doença renal de estágio terminal

Hipótese “Duplo-dano” 1997 – Primeira cirurgia de correção de MMC (In utero) (Scully et al., 2012) Mielomeningocele (Bevilacqua, Pedreira, 2015)

MOMS (Management of Myelomeningocele Study) - DVP— 40% (Pré-natal) X 82% (Pós-natal) p < Melhora motora (30 meses) Mielomeningocele

Aspectos Urológicos? - Retrospectivos - Série de Casos - Antes do MOMS

Mielomeningocele - Aspectos urológicos

Padrões Vesicais Padrão Normal Bexiga estável e sem perdas urinárias Padrão Incontinente Perda urinária com baixa pressão (DLPP< 40cmH2O) Padrão Alto Risco DLPP, Pressão de enchimento vesical ou amplitude de hiperatividade > ou = 40cmH2O Padrão Hipocontrátil Baixa pressão detrusora durante cistometria e elevado resíduo pós- miccional.

Tratamento Padrão Normal Observação Padrão Incontinente Observação Padrão Alto Risco CIL + Anticolinérgico Padrão Hipocontrátil CIL

Avaliação do Padrão de Alto Risco Estudo Prospectivo Atualmente: 79 pacientes Follow up: 17,1 meses Protocolo: - USG (A cada 6 meses) - UCM, EU (Anualmente) Padrão Vesical: Padrão Alto Risco – n: 40

Resultados

Estudo Urodinâmico - 85% Hiperatividade detrusora - 60% Déficit de complacência - 67,5% Capacidade vesical reduzida Tratamento: CIL + Anticolinérgicos 27 pacientes realizaram ao menos um segundo estudo urodinâmico: - 10 (37%) apresentaram melhora do padrão vesical, com mudança do padrão para ‘normal’ ou incontinente. 02 pacientes (5%) continuram a apresentar ITU febril e foram submetidos à vesicostomia e ampliação vesical.

Conclusão 54,8% da população estudada apresentava padrão vesical de alto risco, mas apenas 02 pacientes necessitaram (até o momento) de intervenção cirúrgica. A introdução precoce do tratamento (CIL + Anticolinérgicos) minimiza a necessidade de cirurgia na população portadora de MMC com reparo pós-natal. Acreditamos que a mesma vigilância é necessária para população de MMC com correção in utero.