Queixas que motivaram o encaminhamento IMPLANTAÇÃO DE UM SERVIÇO DE IMUNODEFICIÊNCIAS PRIMÁRIAS – 103 PACIENTES AVALIADOS Lívia Gennari, Ana Paula Wosniak, Alex Alexandre Pereira, Elisabete Schiavon, Anete Grumach, Márcia Mallozi,Neusa Wandalsen SERVIÇO DE ALERGIA E IMUNOLOGIA , FACULDADE DE MEDICINA DO ABC SANTO ANDRÉ- SP- BRASIL Distribuição por sexo INTRODUÇÂO As imunodeficiências Primárias (IDP) são consideradas doenças raras, porém, nos últimos anos descreve-se uma ocorrência de 1:2000 indivíduos. A Faculdade de Medicina do ABC atende a uma região de aproximadamente 5000000 de habitantes, com grande potencial de identificação de defeitos imunológicos primários. OBJETIVOS A proposta deste levantamento é relatar o atendimento de pacientes suspeitos de imunodeficiências primárias em ambulatório especializado. MÉTODO Foram matriculados 103 pacientes ( M:46 F:57; 6 meses-69 anos) no período de um ano, com as seguintes queixas: angioedema (n=23), pneumonias de repetição (n=15), otites (n=5),amigdalites(n=2), meningite (n=1), sinusite (n=1), tuberculose (n=1), adenomegalia a esclarecer (n=1), mastoidite (n=1). A avaliação laboratorial imunológica foi direcionada de acordo com as manifestações clínicas, dispondo-se dos seguintes testes: hemograma, dosagem de imunoglobulinas, resposta anticórpica por sorologias, isohemaglutininas e anticorpos anti-pneumococos), CH50, C3, C4, NBT e/ou DHR, opsonofagocitose, quimiotaxia e contagem de CD3+, CD4+, CD8+, CD19+, CD56+. RESULTADOS Foram identificadas as seguintes IDPs: deficiência de IgA (n=6), neutropenias (n=4), hipogamaglobulinemia transitória da infância (n=4), angioedema hereditário (n=23), doença granulomatosa crônica (n=2), deficiência parcial de C3 (n=1), totalizando 40 pacientes (38,8%). Seis pacientes aguardam a conclusão diagnóstica (5,8%). Em 54,36% excluíram-se as IDPs, associando as amnifestações clínicas à imaturidade imunológica e/ou doenças alérgicas. Queixas que motivaram o encaminhamento 1-Angioedema hereditário 2- Pneumonia de repetição Diagnósticos 1-Deficiência de IgA 2-Neutropenia cíclica 3-Hipogamaglobulina Trânsitória da Infânia 4- Angioedema hareditário 5- Doença Granulomatosa Crônica 6- Deficiência Parcial de C3 CONCLUSÕES A identificação das IDPs depende não somente da divulgação dos sintomas e sinais, mas também, do acesso às avaliações imunológicas clínica e laboratorial. O desenvolvimento de um Serviço Especializado na Região permite a identificação mais precoce destas doenças.