Distúrbios do movimento Elaborado por Ernane Magalhães e Fernanda Quintela

Distúrbios do movimento Principais distúrbios do movimento hipercinéticos; Tremor essencial Distonias Coréia Balismo Tiques Mioclonias Acatisia Atetose

Tremor essencial Definição: Movimentos involuntários rítmicos, oscilantes, de qualquer parte do corpo, causados por contrações alternadas de grupos musculares sendo bilateral, geralmente simétrico e nítido. É considerado uma doença monossintomática, de disfunção cerebelar, sendo uma disfunção neurológica que interfere na coordenação motora. Tremor de repouso Tremor de ação Tremor postural Tremor leve: Comprometimento social, e não físico; Grande amplitude: Incapacidade.

Tremor essencial Epidemiologia: A prevalência na população oscila entre 0,4 e 4% e entre 0,1 e 22%; Em cerca de 90 a 99% dos casos, o tremor é de baixa amplitude não interferindo tanto na realização das tarefas; Prevalência igualitária entre os sexos; Início precoce pode estar associado aos casos de família e que aproximadamente 50% dos casos são familiais; Esporádico.

Tremor essencial Manifestações clínicas: Tremor de alta frequencia (até 11 Hz); Afeta predominantemente os membros superiores; Mais evidente quando tenta manter-se numa postura ou realizar uma ação; Bilateral e simétrico, mas um dos lados podem ser afetados de maneira predominante; Pode envolver a cabeça (horizontal ou vertical); A fala pode ser trêmula; Melhorar com a ingestão de álcool; Piora com o estresse;

Tremor essencial Causas: Distúrbio autossômico dominante com penetrância variável; Fatores que podem estar relacionados a exacerbação do tremor: Substâncias estimulantes (exemplo: cigarro e café, etc) Medicamentos (exemplos: fluoxetina, nifedipina, etc) Ansiedade Hipertireoidismo

Tremor essencial Diagnóstico clínico: As alterações na extremidade superior geralmente baseiam-se em movimentos de pronação-supinação e extensão-flexão; Início ocorre discretamente na vida adulta, sendo visível em situações de nervosismo, mas depois torna-se permanente com amplitude flutuante; Características leves de parkinsonismo quando em situação mais avançada; Piorar com: agitação, raiva, cansaço, ansiedade, medo, extremos de temperatura, uso de medicamentos; Convém relatar que há basicamente dois tipos de tremores:     - Tremor anormal (patológico) – 8 a 13Hz – ativ. mecânica do coração. Ansiedade, drogas, retirada do alcool, hipertireoidismo, hipoglicemia e exercícios. -Tremor normal (fisiológico) – 4 a 7 Hz – extremidades dos membros, cabeça e língua.

Tremor essencial Diagnóstico diferencial: Por não raramente ser confundido é necessário diagnóstico diferencial entre o tremor essencial e a doença de Parkinson. Tremor essencial Doença de Parkinson Mais rápido Mais lento Acentua-se com a ação dos movimentos Diminui com a ação dos movimentos Diminui com a mão em repouso Acentua-se com a mão em repouso Tremor mais aparente com os braços estendidos Tremor mais aparente com o membro em repouso Simétrico ou levemente assimétrico Rigidez e bradicinesia Associado ao tremor cefálico e vocal Associado ao tremor mentoniano Não há instabilidade postural ou de marcha Instabilidade postural ou de marcha A levodopa não possui efeito A levodopa geralmente é a droga de escolha.

Tremor essencial Tratamento: Drogas que atuem na redução do tremor: Beta- Bloqueadores; Primidona; Fenobarbital; Benzodiazepínicos; Inibidores da anidrase carbônica; Gabapentina; Toxina botulínica; Tratamento cirúrgico: Talamotomia; Estimulação cerebral profunda;

Distonias Definição: Grupo de doenças caracterizado por espasmos musculares involuntários persistentes ou repetitivos, que produzem movimentos e posturas anormais; Tipos de distonias: Distonias focais: espasmos afetando uma pequena parte do corpo como os olhos, pescoço ou mão; Distonias segmentares: duas partes vizinhas como o pescoço e um braço; Hemidistonia: um lado inteiro do corpo; Distonia generalizada: todo o corpo;

Distonias Epidemiologia: 300.000 casos nos EUA; Brasil: 3,4 pessoas para cada 100 mil para distonias generalizadas(MS); Brasil: 29,5 por 100.000 para distonias focais(MS); Etiopatogenia: Na maioria das vezes, a causa não é conhecida; Acredita-se que seja resultado de uma disfunção de uma parte do cérebro conhecida como núcleos da base; Diagnóstico: É baseado em manifestações clínicas;

Distonias focais São as formas mais comuns de distonias; Início entre a 4ª e 6ª décadas de vida; Acomete mais mulheres; Os principais tipos são: Blefarospamo: contrações distônicas das pálpebras com aumento do piscar; Distonia oromandibular: contrações dos músculos da parte inferior da face, lábios, língua e mandíbula; Disfonia espasmódica: contrações distônicas das cordas vocais durante a fonação, prejudicando a fala; Distonia cervical: contrações distônicas dos músculos do pescoço; Distonias dos membros: podem acometer os braços ou pernas;

Distonia oromandibular Distonias Distonia cervical Blefarospamo Disfonia espasmódica Distonia oromandibular Distonias dos membros

Distonias Tratamento: É na maioria das vezes sintomático; Distonia na infância: instituir prova terapêutica com levodopa; Distonia focal: usar toxina botulínica; Cirúrgico: estimulação cerebral profunda( ECP); Medidas adjuvantes: fisioterapia;

Coréia Definição: Tem de início abrupto, explosivo, de curta duração, repetindo-se com intensidade variável, caráter migratório e errático - dança ondulante. Degeneração geneticamente programada das células do cérebro, manifestando-se nas células do gânglio basal especialmente os neurônios estriados de núcleo caudado.  Outra parte do cérebro que também é afetada é o córtex, que controla o pensamento, a percepção e a memória. Relaciona-se ao desequilíbrio entre a atividade dopaminérgica (aumentada) e a colinérgica (reduzida) por comprometimento patológico desta última. Ocorrem especialmente nas extremidades (mãos e antebraços principalmente) e na face.

Coréia Coréia de Sydenhan: Conceito: Coréia menor ou Coréia reumática: acomete mais crianças sendo dependente de processo infeccioso - febre reumática. Epidemiologia: - Incide habitualmente na infância e adolescência (5 a 15 anos); Mais no sexo feminino (3:1); Surge em associação com exposição prévia a infecção estreptocócica do grupo A; Advêm de um distúrbio inflamatório auto-imune.

Coréia Coréia de Sydenham: Manifestações clínicas: Início agudo de movimentos coreiformes, perturbações do comportamento, movimentos anormais de grande amplitude, predominantemente nas grandes articulações, afetando a mímica e outros grupos de inervação craniana, hipotonia ou atonia, labilidade emocional. Pode levar a disartria e até disfagia cronicamente. A mão pode estar pronada ao exame físico. A marcha torna-se dificultada e até impossível, assim como atos corriqueiros. Tais movimentos "parasitas" acentuam-se pelos movimentos voluntários e emoção, desaparecendo durante o sono. A evolução costuma ser favorável, sendo as repetições cíclicas do quadro uma complicação temível mas freqüente.

Coréia Coréia de Sydenham: - Exames complementares : testes para febre reumática - Tratamento: Controle da coréia - repouso Manifestações reumáticas - corticoterapia Controle profilático - antibióticoterapia

Coréia Coréia de Huntington: Conceito: Doença rara, com características autossômicas dominantes manifestando-se como degeneração progressiva dos neurônios do córtex e gânglios da base. Caracterizada por alterações psiquiátricas, cognitivas e motoras progressivas.

Coréia Coréia de Huntington: Epidemiologia: Afeta 0,003 a 0,007% de indivíduo; Mais freqüente em brancos; Igualmente em homens e mulheres; Transmissão familiar dominante; Sintomas aparecem dos 25 aos 60 anos - antecipação; Desenvolve-se lentamente, provocando uma degeneração progressiva do cérebro; Na fase final leva à morte, 10-15 anos.

Coréia Coréia de Huntington: Manifestações clínicas: Decadência mental progressiva; Movimentos coreiformes involuntários e rápidos, não padronizados e semipropositais; Alteração da mímica; Disartria; Disfagias progressivas; Alterações de marcha; Anormalidades oculomotoras; Depressão; Perda da visão periférica.

Coréia Coréia de Huntington: Diagnóstico: - Clínico: observação dos sintomas; - Laboratorial: exames de líquor (dosagem do GABA bastante reduzida), sangue, urina e Rx normal; Teste genético: Histórico familiar; Exame de neuroimagem: atrofia do núcleo caudado, sendo observados nos estágios intermediários e tardios da doença. Na doença avançada pode-se encontrar atrofia cortical mais difusa.

Coréia Coréia de Huntington: Tratamento: Abordagem multidisciplinar.

Balismo Definição: é uma forma violenta de coréia que compreende movimentos de arremesso, abruptos e de alta amplitude; Causas: a mais comum é uma lesão parcial do NST; Na maioria dos casos é autolimitado; É de difícil tratamento; Medicamentos usados no tratamento: tetrabenazina, haloperidol, propanolol, fenitoína, clonazepam e baclofeno; Casos extremos: palidotomia;

Tiques Definição: Contração motora estereotipada breve, rápida e recorrente. Simples: Afeta apenas um grupo muscular (piscar, contorcer o nariz, sacudir o pescoço); Complexos: com o envolvimento coordenado de vários grupos musculares (saltar, fungar, bater com cabeça e ecopraxia [movimentos de imitação]); Tiques vocais: Simples: gemidos Complexos: ecolalia [ repetição das palavras de outras pessoas]; palilalia [repetição das próprias palavras]; coprolalia [ emissão de palavras obscenas].

Tiques Manifestações clínicas: Podem ausentar-se por dias ou semanas; Apresenta-se dos 2 aos 15 anos de idade e atenuam-se ou até mesmo desaparecem na idade adulta; Ansiedade, depressão, transtorno obsessivo- compulsivo; Distúrbios de personalidade, comportamento autodestrutivo, dificuldade na escola e relações interpessoais deficientes.

Tiques Síndrome de Tourette: Epidemiologia: Tiques motores e vocalizações; Distúrbio genético. Epidemiologia: Sexo masculino; 0,03 a 1,6%, muitos casos leves não devem procurar auxílio médico. Tratamento: Orientação e aconselhamento; Tratamento farmacológico (somente quando os tiques são incapacitantes e prejudicam a qualidade de vida) - alfa agonista clonidina, guanfacina, antipsicóticos, neurolépticos atípicos e toxina botulínica ser for local.

Mioclonias Definição: É um movimento breve, rápido, brusco e semelhante a um choque que consiste em descargas musculares únicas ou repetitivas; Os abalos mioclônicos podem ser focais, multifocais, segmentares ou generalizados; Causas: patologias nas regiões cortical, subcortical ou medular, lesão hipóxica, encefalopatia, distúrbios neurodegenerativos, pertubações metabólicas, toxinas e medicamentos;

Mioclonias Tratamento: Consiste em terapia do distúrbio subjacente ou remoção do agente ofensivo; Fármacos utilizados: ácido valpróico, piracetam, clonazepam ou primidona;

Acatisia Manifestações clínicas: Conceito: Sentimentos de inquietação interna - incapacidade de se manter quieta. Efeito adverso dos neurolépticos (antipsicóticos), como os butirofenonas (Haldol), não devendo ser confundida com manifestações motrizes de tipo ansioso. Manifestações clínicas: Pode variar de um leve senso de desassossego ou ansiedade a uma total incapacidade de se manter parado, acompanhado de ansiedade e disforia severa, tremedeira e transtornos musculares (principalmente no pescoço e boca).

Acatisia Diagnóstico: Frequentemente diagnosticada erroneamente, sendo confundida com psicose levando ao uso de antipsicóticos que pioram dos sintomas. Tratamento: Betabloqueadores, benzodiazepínicos e anticolinérgicos ou agonistas dopaminérgicos são eficazes para controlar temporariamente os movimentos involuntários.

Atetose Definição: É o fluxo contínuo de movimentos lentos, sinuosos de contorção, geralmente nas mãos e nos pés. A coréia e a atetose podem ocorrer simultaneamente (coreoatetose); Atetose não é uma doença e sim sintoma que pode ser decorrente de várias doenças muito distintas; Resulta de anormalidades nos gânglios basais do cérebro ou toxicidade a drogas no sistema nervoso;

Características dos movimentos Distúrbios Características dos movimentos Tremor essencial Oscilação rítmica de uma parte corporal devida a contrações musculares excessivas. Distonias Contrações musculares involuntárias, padronizadas, persistentes ou repetidas, muitas vezes levando a movimentos de torção e postural anormal. Coréia Movimentos involuntários não- padronizados, rápidos, semipropositais, graciosos e semelhantes a uma dança, que envolvem grupos musculares distais ou proximais. Balismo/Hemibalismo Forma violenta de coréia que compreende movimentos de arremesso, abruptos e de alta amplitude. Tiques Contrações musculares breves, repetidas e estereotipadas que freqüentemente são suprimíveis. Podem ser simples e envolver um único grupo muscular ou complexos e afetar uma variedade de atividades motoras. Mioclonias Abalos musculares súbitos, breves, arrítmicos e semelhantes a choques. Acatisia Sentimentos de inquietação interna - incapacidade de se manter quieta. Atetose Movimentos involuntários, distais, contorsivos e lentos com propensão a afetar os braços e as mãos.

“ A mente humana é e sempre será a máquina mais perfeita que possa existir!”

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