Miopatias inflamatórias Escola de Medicina UCPel

Miopatias Miopatias não inflamatórias Miopatias inflamatórias Neurológicas Tóxicas Endócrino-metabólicas Miopatias inflamatórias Dermatopolimiosite Miopatias associadas às DDTC Miopatias associada ao câncer Miopatia com corpúsculo de inclusão

Miopatias não inflamatórias Neurológicas: distrofias musculares, esclerose lateral amiotrófica, miastenia gravis... Tóxicas: fibratos, cloroquina, corticosteróides, colchicina, estatinas, levodopa... estatina + genfibrozil Endócrino-metabólicas: hipertireoidismo, hipotireoidismo, uremia, insuficiência hepática, distúrbios eletrolíticos, paralisia periódica familiar...

Miopatias inflamatórias: Características Fraqueza muscular proximal e simétrica Alterações inflamatórias à histopatologia Elevação das enzimas musculares (CPK, aldolase, AST) Alterações eletromiográficas típicas

Dermatopolimiosite Polimiosite Dermatomiosite Dermatomiosite amiopática Incidência de 0,5-10 casos/ 1 000 000 Quadro miopático igual na PM e na DM Incide mais em > 40 anos

Manifestações miopáticas Quadro insidioso de fraqueza muscular proximal e simétrica (dificuldade em levantar da cadeira, subir escadas, pentear-se...) Muito raro o comprometimento facial e da musculatura das mãos

Manifestações miopáticas Mialgias podem estar presentes Disfagia pode ocorrer Comprometimento da musculatura respiratória, se ocorrer, é tardio

Manifestações cutâneas Edema e coloração violácea de pálpebras superiores (heliotropo) Sinal de Gottron: manchas e descamação na pele sobre IFP, cotovelos, joelhos...

Sinal de Gottron

Sinal de Gottron

Heliotropo

Paciente NAT – HUSFP 2011

DPM - outras manifestações Raynaud Artralgias Infiltrado pulmonar intersticial fibrose Cardiomiopatia Em crianças as manifestações sistêmicas costumam ser proeminentes devido vasculite

Outras miopatias Miopatia associada ao câncer - deve ser investigada em todo paciente com queixa miopática, mas não necessita investigação exaustiva. CA de ovário é o que indiscutivelmente apresenta incidência aumentada de mio-patia

Tratamento da DPM Prednisona 1 mg/kg/dia. A prednisona é preferida por ser o glicocorti- cóide que tem o menor efeito miopático. Se não houver resposta aumentar a dose até 2 mg/kg ou utilizar outras drogas (azatioprina, metotrexate...)

Tratamento da DPM Se persistir ou retornar a fraqueza muscular com redução das enzimas séricas possível miopatia pelo corticóide reduzir dose da prednisona Antimaláricos: utilizados para as manifestações cutâneas

Síndrome de superposição e Doença mista do tecido conjuntivo

Síndrome de superposição Paciente apresenta manifestações sugestivas de mais de uma doença difusa do tecido conjuntivo ( geralmente características de ESP + LES )

Doença mista do tecido conjuntivo Síndrome de superposição + altos títulos de anticorpos anti U1 RNP e quase sempre com anticorpos anti DNA, anti Sm e anti histonas ausentes