CASO CLÍNICO ALTERS Apparent life-threatening events Manuela Costa – R1 Hospital Regional da Asa Sul (HRAS) Orientadora: Lisliê Capoulade www.paulomargotto.com.br 17/10/2008

História clínica Identificação: R.M.R., 6 meses, sexo masculino, natural, residente e procedente de Unaí – MG. Admissão: 09/10/08 Queixa principal: “Convulsões” há 5 dias

História clínica HMA: Mãe refere um episódio de breve tremor de MIE seguido de hipotonia generalizada+ desvio do olhar+ cianose, com aproximadamente 1 minuto de duração, há 5 dias. A criança estava dormindo e acordou com essa apresentação. Há 1 dia, apresentou crise caracterizada como tremor de MMSS e MMII + desvio do olhar + cianose, mais longa do que a anterior(1-2minutos). No mesmo dia, mãe observou MSE extendido +cianose, por segundos. Em todos os episódios, a criança estava dormindo e a resolução foi espontânea. Nega febre. Refere sonolência após as crises.

História clínica RS: Sugando bem o SM. Sono e eliminações preservadas. Antecedentes : Nascido de parto normal, a termo (IG= 38), PN: 2680g . Mãe refere DHEG e redução do fluxo placentário na gestação. Nega intercorrências no período neonatal.

História clínica DNPM adequado. Nega internação prévia. Nega viroses da infância. Nega trauma. Mãe refere regurgitação discreta nos primeiros 4 meses de vida. Nega irritabilidade. Ganho de peso adequado. Irmão de 14 anos com asma. Irmão de 17 anos hígido. Mãe com rinite alérgica e HAS. Pai hígido. Nega tabagismo. Nega doença neurológica e SMSL na família.

História clínica História alimentar: SM até hoje. Nos primeiros 2 meses de vida, oferecia 1 mamadeira de NAN ao dia, além do SM. Há 2 semanas, introduziu alimentação complementar, com pouco aceitação. Nega engasgos, vômitos, tosse.

Exame Físico Criança eutrófica. Peso: 7750g. BEG, corada, hidratada, eupnéica, afebril, acianótica, ativa e reativa. AR: MVF sem RA. FR: 34 irpm ACV: RCR em 2T sem sopros. FC: 100 bpm ABD: RHA normoativos, flácido, indolor, sem VMG. Ext.: bem perfundidas e sem edema. Exame neurológico: sem alterações.

Solicitado raio-x de tórax Solicitado EEG HD: Crises convulsivas? CD: Monitoração Solicitados HC + BQ Solicitados EAS + UC Solicitado raio-x de tórax Solicitado EEG

Exames laboratoriais 09/10/08: Gli 117 Ur 08 Crea 0,4 Ca 9,5 TGO 45 TGP 20 Na 143 K 4,4 Cl 116 Mg 2, 3 PO 8,5 Leu 12.600 ( seg 41/ bast 01/ linf 55/ mono 02/ eos 01/baso 0) Hg 11,2 Hct 32,7 Plaq 366.000 EAS: normal Raio-x de tórax: normal EEG: normal

EVOLUÇÃO 10/10/08 : 2h:episódio de desvio do olhar +cianose, sem movimentos associados, durante o sono, revertido espontanemante, com menos de 1 minuto de duração. 17h: registro de apnéia. Prescritos ranitidina e domperidona.

EVOLUÇÃO 12/10/08: Manhà: 1 episódio de cianose perioral de curta duração. Sono leve, - “assusta facilmente”. 15h: apnéia +cianose, 2 min 17h: episódio semelhante, porém mais longo. Realizado estímulo tátil. 17h30: episódio semelhante ao anterior. Necessitou de estímulo tátil. Ficou sonolento após. CPAP: PEEP=5 FiO2=21%. Colocado na regulação. Gasometria: pH 7.5 PCO2 18 PO2 99 HCO3 14 BE -6 SatO2 98% (acidose metabólica compensada por alcalose respiratória?)

EVOLUÇÃO 13/10/08: 14/10/08: 15/10/08: Retirado do CPAP. Solicitada RNM de encéfalo. 14/10/08: Transferido para UTI. Ficou 24 horas em observação , sem intercorrências. 15/10/08: Apresentou apnéia + cianose. Realizada massagem cardíaca (?). Iniciado fenobarbital.

ALTE

ALTE Apparent life-threatening events Eventos com aparente risco de vida Termo definido por comissão do NIH (National Institutes of Health) em 1986 como eventos que aterrorizam o observador, caracterizados por um ou mais dos sinais: Apnéia - central ou obstrutiva Alterações da coloração da pele Alteração do tônus muscular Sufocação ou engasgo

Anteriormente eram denominados de Quase Morte Súbita, o que implicava numa associação muito estreita com a Síndrome da Morte Súbita do Lactente. Devem ser considerados como um sintoma e não como um diagnóstico definitivo. Incidência: 0,06% dos nascidos vivos; 0,6% dos pacientes com menos de 1 ano atendidos em serviços de emergência; 2,2% das crianças hospitalizadas. Mais frequente em crianças com menos de 6 meses, e principalmente, nos menores de 3 meses. Recorrência: 0 a 24%. Fatores de risco: prematuridad;, infecção por vírus sincicial respiratório; RNPT submetidos a anestesia geral;crianças que se alimentam rapidamente, que tossed com frequencies ou engage durante as reechoes.

Causas Systematical: Crianças Norma's Crianças sob conduces gauds Crianças sob conduces cornices Gastrointestinais(50%) Reflux gastro-esofágico Volvo Intussupcepção Ingestão de corpo estranho Neurológicas (30%) Crises convulsivas Reflexo vaso-vagal Hidrocefalia Malformação Tumor

Causas Respiratórias (20%): Distúrbios cardíacos (5%): VSR, pertussis, micoplasma, crupe Apnéia obstrutiva do sono Condições afetando o controle do centro respiratório (prematuridade, hipoventilação) Laringotraqueomalácia Aspiração de corpo estranho Distúrbios cardíacos (5%): Arritmia - QT longo, Wolf-Parkinson White Miocardite Congênito Metabólicos (<5%) Intoxicação Abuso (<5%)

Após investigação, aproximadamente 50% das crianças ficam com o diagnóstico de ALTE idiopático.

Covert Video Recordings os Life-threatning child abuse: lessons for child protection. Inglaterra.Pediatrics.1997. 39 crianças encaminhadas com suspeita de abuso. Confirmado em 33 crianças. Sufocamento – 30 Envenenamento , fratura Primeiro episódio: 3.6 meses x 0.3 meses (controle = 46) Prematuridade: 3 x 27 Sangramento (nariz ou boca): 11 x 0 23 dos pais de crianças vítimas de abuso tiveram o diagnóstico de transtorno da personalidade. Os 39 pacientes tinham 41 irmãos, 12 dos quais haviam falecido repentinamente. 11 dessas mortes foram classificadas como SMSL. Após o vídeo, 4 pais admitiram ter sufocado 8 crianças. Emcrianças com repetidos episódios, sem um diagnóstico estabelecido, abuso deve ser considerado, especialmente quando um único cuidador presencia os eventos.

ALTE x SMSL Associação controversa SMSL é definida como morte súbita em menores de 1 ano que permanece inexplicada após extensiva investigação, que inclui autópsia, análise do ambiente em que ocorreu a morte, e revisão da história clínica. Diversas patologias podem estar associadas a SMSL. A hipótese mais aceita atualmente é a de anormalidade na regulação do centro cardiorespiratório. Alguns estudos não mostram relação. Outros: A grande maioria das crianças apresenta episódios moderados de ALTE, e estas, possivelmente, não apresentam risco maior do que a população geral para SMSL. Episódios de ALTE mais graves, que ocorrem durante o sono e exigem reanimação cardio-pulmonar, têm risco entre 8 e 10% de evoluir para SMSL. Porcentagem de crianças que morrem por SMSL com ALTE prévia: 4 a 10% Na maioria dos casos, a morte súbita ocorre sem sinal prévio. A chance de MS em pacientes com ALTE é maior nas seguintes situações: síndrome de hipoventilação central, convulsão e arritmias cardíacas.

História Hora do evento Atividade na hora (acordado ou dormindo?chorando?) Posição Ambiente: tipo de roupa, cama História de vômitos? Coloração Tônus e movimentos Duração Antecedentes obstétricos e neonatais (prematuridade?) DNPM História alimentar (tosse? engasgo? baixo ganho de peso?) História familiar (tabagismo?) Intervenção necessária

Exame físico Malformações? Dismorfismo? Peso, altura e perímetro cefálico Exame neurológico – DNPM Sinais de trauma: Hemorragia retiniana por fundoscopia ( *incluído no protocolo do serviço)

INVESTIGAÇÃO Deve ser individualizada, de acordo com a história e o exame físico. Avaliação mínima: (controversa) Hemograma Gasometria Eletrólitos, cálcio, magnésio, glicose, funções renal e hepática Raio-x de tórax ECG EAS Investigação metabólica (bicarbonato e lactato sérico) Em alguns casos: Culturas EEG* , e se necessário, exames de imagem pHmetria * Toxicologia – urina Aspirado nasofaríngeo: VSR, pertussis e chlamydia Amônia

Manejo Conduta no evento imediato Discernir a causa do evento, quando possível Educar os pais Determinar a necessidade de monitoração

Se a observação da criança demonstra padrão respiratório normal, e os exames físico e laboratorial são Norma's, a criança pode ser liberada pra casa, com orientações. Para as crianças que necessitaram de reanimação,ou com o exame anormal, é recomendada a internação para investigação e monitoração, de no mínimo 24 horas. Uma vez feito o diagnóstico, a intervenção deve evitar futuros eventos. Se não, o diagnóstico deve ser revisto. Como o refluxo é comum nos lactentes, ALTE pode recorrer se a DRGE foi um fator de confusão (doença associada) e não a causa.

Consensos recomendam monitoração domiciliar em crianças que vivenciaram um episódio grave ou sem um diagnóstico preciso. *Infantile apnea and home monitoring. NIH consens statement 1986; committee on fetus and newborn. American academy of pediatrics.2003) Não foi demonstrado que a monitoração domiciliar reduz a mortalidade por SMSL. Fatores envolvidos: alarmes falsos, ansiedade dos pais, uso inapropriado, falta de treinamento.

Prognóstico O prognóstico parece estar associado ao diagnóstico de base. A maioria dos casos idiopáticos teve seguimento normal. Crianças com doença neurológica de base tem um índice de mortalidade e morbidade maior. Índice de mortalidade(revisão de estudos realizados entre 1972 a 1989):0 a 4% Um estudo indicou que crianças com mais de 2 meses ou com episódios recorrentes têm mais chance de ter alterações significativas.

Prognóstico Em termos de morbidade, embora estudos de curto seguimento mostrem comprometimento de desenvolvimento, estudos mais longos não demonstram esse comprometimento. Em um estudo de crianças com ALTE idiopático, não foi observado nenhum atraso do desenvolvimento.

REFERÊNCIAS Evaluation and management of apparent life- threatening events in children. Karen L.Hall and Barry Zalman. American family physician.2005. Causes os apparent life threatening events in infants: a systematic review. M C McGovern, A M H Smith. Arch Dis Child 2004. Covert Video Recordings of Life-threatning child abuse: lessons for child protection. David P. Southhall, Michael C.B. Plunkett, Martin W.Banks, Adrian F.Falkov and Martin P.Samuels. American Academy of Pediatrics. 2005. ALTE – Apparent Life-Threatening Event. Starship Children’s Health Clinical Guideline Patologias associadas e prognóstico de eventos com aparente risco de vida. Jornal de Pediatria.1999.