Caso Clínico: Púrpura de Henoch-Schonlein André Gustavo Corrêa Seabra Guimarães Rafael Vilela da Silva Orientador: Dra. Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 18 de abril de 2009

Caso Clínico ID: Paciente XXX, 5 anos, branco, masculino, Procedente: MG Natural: DF QP: “ Manchas em MMII há 3 dias” HDA: Pai refere aparecimento de lesões violáceas em MMII e nádegas há 3 dias associado à queixa de dor abdominal leve e dor em joelho esquerdo. Nega febre no período. Informa ter recebido Vacina ( Tríplice viral e DPT) há 7 dias. RS: Aceitando bem a dieta. Informa urina escurecida .

Caso Clínico Antecedentes: Fisiológicos: Mãe realizou 7 consultas de pré-natal, sem qualquer tipo de intercorrência. Nascido de Parto Normal a Termo, pesando 3600 gramas com 50 cm de estatura, com Apgar 5` de 10. Pai refere ser esta a primeira internação da criança. Familiares: Pai 25 anos saudável. Mãe 25 saudável. Irmão 6 meses sem qualquer internação hospitalar.

Caso Clínico Exame Físico: PA: 119 x 74 mmHg (P95 113 x 74) Peso 23 KG FC 80 bpm FR 19 ipm Temp: 36,7C BEG , Corado , Hidratado, Anictérico, Acianótico, Eupneico, Ativo AVC: RCR em 2t, BNF sem sopros AR: MVF presente sem RA ABD: Plano , normotenso, indolor a palpação, sem VMG EXT: Boa perfusão Pele: Púrpuras palpáveis em MMII e nádegas Ost: Edema perimaleolar bilateral discreto sem sinais flogísticos. Edema de joelho E. Dor leve a movimentação passiva de joelho E.

Caso Clínico EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: +++ leuc: 3 p/c hem: raras HC: Leu : 8260 (51/0/40/03/06) Hb: 11,7 Ht: 34,8 Plaq:230.000 Ur: 36 Cr: 0,6 PT: 6,2 Alb: 3,7 Colesterol: 106 Tri: 44 HDL: 33 LDL: 64 VLDL: 9 Proteinúria de 24 horas: Volume 650ml Proteínas 1838mg/24 hrs (80 mg/Kg/Dia) CD: Início Captopril 0,5 mg/Kg/dose 8/8 hrs

Caso Clínico Evolução: 2 DIH Paciente evolui bem, sem qualquer tipo de intercorrência: PA: 80 x 56 mmhg CD: Mantido Captopril Dieta Hipossódica Solicitado parecer da Reumatologia

Caso Clínico Evolução: 3 DIH : Paciente segue com quadro clínico estável, referindo apenas quadro de cefaléia que remitiu após uso de Dipirona VO PA: 87 x 48 mmhg EAS: Dens:. 1030 pH: 6,0 ptr: ++ piocitos : 4 p/c hem: 20 p/c Cetonas : traços HC: Leu : 10100 Hb: 12,2 Ht: 37,5 Plaq: 292.000 Ur: 45 Cr: 0,5 TGO 33 TGP 12 Na 148 K 5,1 Cl 107 CD: Reduzido Captopril para 1mk/Kg/ dia

Caso Clínico Evolução: 4 DIH: Criança segue com quadro clínico estável. Apresentando lesões difusas em Membros Inferiores. Mantido níveis pressóricos normais Parecer da Reumatologia: Considera as alterações renais compatíveis com quadro clínico apresentado pelo paciente, podendo permanecer ate 2 meses. Sugere retorno ambulatorial após este período com novos exames. CD: Suspenso Captopril Iniciado Corticoideoterapia e Albendazol Solicitado parecer da Nefrologia

Introdução Vasculite Sistêmica Vasculite leucocitoclástica(debris nucleares provenientes de neutrófilos na parede vascular) Deposição de imunocomplexos (IgA e C3) Acomete principalmente pequenos vasos( vênulas pós capilares) Vasculite mais comum da infância

Epidemiologia Tem predominância no sexo masculino (2:1) De 9 a 15 caso por 100.000 habitantes.(70/100.000 na Ásia) Predomínio de 2 a 11 anos , com media de 5 anos (raro após os 20 anos.) Tem predominância no sexo masculino (2:1) Ocorre mais freqüentemente no inverno.

Etiologia : Desconhecida 48-65% desencadeada por infecção viral nos 30 dias anteriores Possíveis desencadeantes: estreptococo beta-hemolítico do grupo A ( 30-50% com ASLO +) Alimentos Vacinas Frio Drogas (Penicilinas, Eritromicina, Quinidina)

Patogenia Vasculite mediada por IgA; Evidencia-se deposição (pequenos vasos e glomérulos renais) de IgA e C3 Elevação de TNF-α e IL-6 (atividade da doença); Elevação do HLA-DRB1 Doença de Berger (glomerulite mesangial com depósitos de IgA.)

Quadro Clínico Início geralmente agudo Púrpura ocorre em 100% dos casos ( lesões iniciam como eritema macular ou urticariforme) Predomínio de MMII e nádegas, simétrica Fadiga e febre: + de 50% Tétrade: 1- Púrpura palpável (nádegas e MMII) 2 - Artralgia ou artrite 3 - Dor abdominal 4 - Nefropatia por IgA: glomerulite

Púrpura Manifestação inicial em 83%. Angioedema Exantema iniciado como maculopápulas róseas que progridem para petéquias ou púrpura, palpável, cuja cor evolui do vermelho para o roxo e o castanho-ferrugíneo antes de desaparecerem Ocorrem preferencialmente em superfícies extensoras, em braços e pernas. Manifestação inicial em 83%. Angioedema

Púrpura

Artralgia 50 – 75% dos casos Grandes articulações: joelhos, tornozelos Assimétrico Pode ser migratória Quadro transitório, sem deixar seqüelas Efusões serosas não hemorrágicas

Gastrointestinal Ocorrem em 50-80% dos casos Dor abdominal tipo cólica, náuseas, vômitos e diarréia com muco e sangue, decorrentes da vasculite mucosa (edema e hematomas) Hemorragia digestiva significativa (5%), principalmente hematêmese; Intussuscepção, geralmente íleo-ileal (2%) Sangue oculto nas fezes podem ocorrem em 50%

Gastrointestinal

Nefropatia por IgA Ocorre em 20-50% dos casos Geralmente é branda e assintomática Nefríticas discretas no sedimento urinário até a glomerulonefrite crescente rapidamente progressiva A hematúria é microscópica em 85% e macroscópica em 10% das vezes, com proteinúria variável. Pior prognóstico: proteinúria, crescentes, síndrome nefrótica, nefrítica ou mista Proteinúria: biópsia ( ? )

Outras manifestações SNC: convulsões, paresia, coma; Nódulos subcutâneos; Envolvimento cardíaco; Envolvimento ocular; Mononeuropatia; Hemorragia pulmonar. Orquite uveíte anterior; episclerite

Diagnóstico Clínico Critérios de Classificação de PHS – American College Rheumatology 1990: 2 ou mais Púrpura palpável que não desaparece a digito pressão Inicio antes dos 20 anos; Dor abdominal ; Biópsia e pele com vasculite leucocitoclástica( adulto) Definitivo : Biópsia de pele: angeíte leucocitoclástica Biópsia renal: depósito mesangial de IgA

Diagnóstico diferencial PTI Doença de Kawasaki Meningococcemia Artrite reumatóide juvenil CIVD LES outras vasculites

Laboratório Elevação de IgA sérica Complemento sérico está normal Leucócitos normais ou aumentado Série vermelha normal ou anemia Plaquetas normais ou aumentado Proteínas de fase aguda Bioquímica EAS: albuminúria, hematúria, leucocitúria e cilindrúria ASLO Elevação de IgA sérica Complemento sérico está normal ANA, ANCA e FR são geralmente negativos VHS pode estar elevado

Tratamento Identificação e remoção de possíveis agentes etiológicos HV, analgesia, repouso e elevação dos membros AINEs Naproxeno (10 – 15 mg/Kg/dia) max: 2,4g/dia Ibuprofeno (40 – 60 mg/Kg/dia) max: 1g/ dia Penicilina Benzatina profilática de 21/21 dias por 12 a 24 meses ( ? )

Tratamento: acometimento renal ou GI moderado a grave Corticóide: prednisolona, metilprednisolona 1 a 2 mg/kg/dia Ranitidina Ciclofosfamida, ciclosporina e azatioprina Plasmaférese

Prognóstico Doença autolimitada em 4-6 semanas Recorrente 20 a 30% ( idade e pior prognostico ) Acometimento renal 1% lesão renal persistente; 0,1% lesão renal grave Crianças sem complicações devem ser acompanhadas por 5-10 anos( mínimo 2 anos ) com avaliações periódicas da função renal (hemograma e EAS semestrais) Com lesão renal devem ser acompanhadas por toda vida, pela possibilidade de complicações tardias

Obrigado!!!!!!!!!!!!! Ddo André Ta Chegando!!!!!!!!!!!!!!!!!!!