DOR NEUROPÁTICA FACIAL JOSE G SPECIALI Prof. Senior de Neurologia Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto (USP)

DOR NEUROPÁTICA PERIFÉRICA Neuralgia trigeminal N. Glossofaríngea Herpes zoster Na+ SNC  Sensação Dolorosa Ausência do Estímulo Neuroma de amputação Encarceramento Neuropatias diabéticas Neuralgia posherpética Dor causada por encarceramento, desmielinização, irritação ou distorção de nervos e por lesões estruturais

Características da Dor Neuropática Perda sensitiva Dor evocada pelo tato Dor evocada por pressão Dor evocada por picada Hiperalgesia Paroxismos dolorosos Pontos de gatilho Sensações posteriores aos estímulos Sintomas do “wind up”

Trauma : cirurgia, amputação, trauma medular Infecção : Herpes zoster, Lues , HIV, MH Toxinas : metais, drogas, quimioterápicos Deficiências nutricionais : B1, B6, niacina Imunomediadas : EM Compressivas : canal do carpo, radiculopatias Relacionadas ao câncer : compressiva, infiltrativa, paraneoplásica, iatrogênica, metastática Metabólicas : diabete, uremia, porfiria, Isquêmicas : LED, artrite reumatoide, AVC Hereditárias : neuropatias hereditárias Outras : Guillain-Barré, siringomielia, epilepsia, ELA, polineuropatias

Estrangulamento

Lesão de Raiz Nervosa Compressões Radioterapia Invasões Inflamatórias

Dor neuropática medular

DOR CENTRAL Síndromes corticais Síndromes sensitivas do tronco cerebral S. de Wallemberg Síndromes talâmicas Dor Talâmica Síndromes corticais DOR CENTRAL

Dor e tronco cerebral síndrome de Wallemberg: dor na hemiface e hemicrânio ipsolateral à lesão hemicorpo contralateral devido à lesão do trato e do núcleo espinhal do trigêmeo e do feixe espino-talâmico ipsolaterais

Dor neuropática talâmica

Neuralgia do Trigêmeo

Neuralgia do Trigêmeo A IHS reconhece dois tipos de Neuralgia trigeminal: Clássica e Sintomática* N.Clássica (características evolutivas e período refratário) Critérios diagnósticos: A. Crises paroxísticas de dor que duram de fração de segundo a menos de dois minutos, afetando uma ou mais divisões do nervo trigêmeo e preenchem os critérios B e C. B. A dor tem pelo menos uma das seguintes características: 1. intensa, aguda, superficial ou em facadas. 2. precipitada por fatores ou áreas de gatilho. C. Crises estereotipadas para cada paciente D. Sem evidência clínica de déficit neurológico E. Exclusão de lesão estrutural * O termo N. idiopática foi substituído pelo de N. Clássica do Trigêmeo pois na maioria desses casos há uma alça vascular tortuosa ou aberrante, comprimindo a região retro-ganglionar

Neuralgia do Trigêmeo Painful trigeminal neuropathy N. sintomática (exame neurológico anormal e ausência de período refratário) Dor indistinguível da neuralgia trigeminal clássica, mas causada por lesão estrutural demonstrável, que não seja a compressão vascular

Neuralgia do Trigêmeo A neuralgia trigeminal clássica é a dor nevrálgica mais comum da face Envolve um dos lados e um dos ramos terminais do trigêmeo. O ramo oftálmico é o menos acometido, 2,8% É uma das dores mais excruciantes, levando os pacientes a pensar em suicídio Freqüência: após os 40 anos em 90% dos pacientes, um pouco mais nas mulheres. Incidência é, aproximadamente 4-5 por 100.000 pessoas.

Neuralgia do Trigêmeo Fisiopatologia A patogênese da N. Clássica é conseqüência, em 85% dos casos, à compressão arterial associada em 68% à compressão venosa (artéria cerebelar superior). Compressão venosa isolada ocorre em 13% A compressão vascular e conseqüente desmielinização gerariam potenciais ectópicos e dor NT secundária: presença de massa ou aracnoidite Agentes virais podem ser implicados (Herpes simples latente?)

Neuralgia do Trigêmeo Diagnósticos diferenciais Neuralgia herpética e posherpética Neoplasias Inflamação granulomatosa (ex. tuberculose, sarcoidose, sindrome de Behçet, doenças vasculares do colágeno e outras vasculites Dor odontogênica, neuralgia do glossofaríngeo Esclerose Múltipla onde pode ser bilateral. 2% dos pacientes com NT tem EM; e NT ocorre em 4% dos pacientes com EM

Medicamentoso Bloqueios Cirúrgicos Não medicamentosos TRATAMENTOS Medicamentoso Bloqueios Cirúrgicos Não medicamentosos

Medicamentosos Fenitoina Carbamazepina e oxcarbazepina Baclofeno Lamotrigina Gabapentina Clonazepam NB- Sabe-se quando e como iniciar mas, nenhum dado se conhece quanto tempo deve-se manter a dose eficaz e o tratamento

Bloqueios

Bloqueios

Bloqueios

Cirúrgico

Neuralgia do Trigêmeo: complicações do tratamento invasivo Morbidade associada com a descompressão: hemorragia, infecção e possível lesão do tronco cerebral As complicações mais freqüentes em centros especializados são: disestesia facial (0.3%), formigamento (0.15%), lesão cerebelar, perda auditiva (<1%) e fístula liquórica (<2%) Com a termocoagulação a disestesia ocorre em 5-25% dos pacientes, desconforto corneano em até 15% e fraqueza do masseter em 4%. As vezes são reversíveis Microcompressão com balão está associada a elevada porcentagem de perda auditiva (11%) e disfunção motora

NAT

NAT

Sintomas da Nevralgia Auriculotemporal Mais comum em mulheres de meia idade Dor projetando-se no ouvido e têmpora Pode se estender para a articulação temporomandibular e região de parótidas. Distúrbios sensitivos dessa região Dor local aguda em facada, na área ao redor do côndilo que se difunde para o alto da cabeça e arco zigomático A dor pode ser contínua com exacerbações em facada Acompanhada de queimação na metade anterior do pavilhão auditivo Alterações da salivação Raramente a dor pode se irradiar para o queixo Pareja JA, et al. Headache Pain 2003;4:125-131

Sintomas da Nevralgia Auriculotemporal Analisando nossos 7 casos verificamos: A dor pode ser crônica com anos de duração Nesses casos a dor pode se hemicranica, pulsátil e contínua, com ou sem exacerbações tipo pontada Podem surgir náuseas, foto e fonofobia Surgir dor à dígito-pressão nos nervos occipitais A prevalência em nosso ambulatório é de 0,5% Todos os casos diagnosticados foram em mulheres adultas com mais de 30 anos Special JG e Godoi-Gonçalves DA. Current Pain and Headache Reports 2005, 9:277–280

Bloqueio n. aurículotemporal

SUNCT cefaleia neuralgiforme de curta duração com congestão conjuntival e lacrimejamento Síndrome rara que se caracteriza por dor intensa, orbitária e temporal, unilateral, normalmente referida como “em facada”; com presença de sintomas autonômicos Deve ter pelo menos 20 ataques ao dia, cada um durando de 5 a 240s Presença de gatilhos Diferenças com a Neuralgia Trigeminal

SUNCT -Tratamento Profilático 1 – Prevenção de Curto Prazo Lidocaína EV 2 – Prevenção de Longo Prazo Lamotrigina: Dose até 600mg/dia

Neuralgia trigêmeo X SUNCT Neuralgia do trigemeo SUNCT V2 / V3 V1 Pontadas, agulhadas Pontadas, pulsátil, urente Fração ou poucos de segundo 5 segundos a 10 minutos ausentes Hiperemia conjuntival, lacrimejamento Períodos refratários 3 a 200 / dia Gatilhos Pode ter Idosos Adultos Carbamazepina Lamotrigina, topiramato

Dor facial e cefálica atribuída ao herpes zoster Herpes zoster agudo Descrição: Dor facial e cefálica causada por herpes zoster Critérios diagnósticos: A. Dor facial ou cefálica na distribuição do nervo ou divisão do nervo afetado e preencher os critérios C e D B. Erupção herpética em território do nervo correspondente C. A dor precede a erupção herpética por menos de 7 dias D. A dor se resolve em 3 meses Notas: - Herpes zoster afeta o gânglio trigeminal em 10-15 % dos pacientes - A divisão oftálmica é a menos afetada (cerca de 8%) - Ocorre em cerca de 10 % dos pacientes com linfoma e em 25% dos pacientes com doença de Hodgkin.

Neuralgia pós herpética Descrição: Dor facial que se desenvolve durante a fase aguda do herpes zoster persiste ou recorre passados 3 meses ou mais Critérios diagnósticos: A . Dor facial ou cefálica na distribuição do nervo ou divisão do nervo afetado B. Erupção herpética em território do nervo correspondente C. A dor precede a erupção herpética por menos de 7 dias D. A dor persiste por mais de 3 meses Comentários: A Neuralgia pós herpética é uma sequela de herpes zoster mais frequente nos idosos, acometendo 50% dos pacientes que contraem herpes zoster após os 60 anos. Geralmente, hipoestesia, hiperalgesia e/ou alodinia estão presentes no território envolvido.

Dor facial atribuída à esclerose múltipla Descrição: Dor facial unilateral ou bilateral, com ou sem disestesia, atribuída a uma lesão desmielinizante de vias centrais do nervo trigêmeo, sendo as remissões e recaídas comuns Critérios diagnósticos: A. Dor, com ou sem disestesia, em um ou ambos os lados da face. B. Evidência que o paciente tenha esclerose múltipla. C. Desenvolvimento de dor e disestesia em um período próximo à, e com a demonstração por RNM, de uma lesão desmielinizante em ponte ou trajeto quintotalâmico (trigeminotalâmico). D. Exclusão de outras causas. Comentários A dor pode ser como um tique, como na 13.1 Neuralgia trigeminal, ou contínua. A neuralgia trigeminal que ocorre em pacientes jovens afetando um e depois o outro lado da face, levanta a suspeita de esclerose múltipla.

Síndrome da boca urente (ardência bucal) Descrição: Uma sensação de queimação intraoral sem causa médica ou dentária. Critérios diagnósticos: A. Dor na boca presente diariamente e persistindo maior parte do dia. B. Mucosa oral de aparência normal. C. Doenças locais e sistêmicas devem ser excluídas.   Comentários A dor pode ser limitada a língua (glossodínea). Secura na boca subjetiva, parestesias e alteração do paladar podem ser sintomas associados.

Características Clínicas Intensidade de moderada à forte Bilateral Localização preferencial a língua, terço dorsal anterior, seguida dos lábios Palato, gengiva e a orofaringe menos envolvidas Alterações gustativas Pode estar associada com insônia, mudanças de humor ansiedade irritabilidade depressão

Características Clínicas Sensação de boce seca e sede Mudanças do paladar, p.ex. apimentado, metálico Perda do paladar Padrões: Pouco desconforto pela manhã, mas pior no decorrer do dia Ocorre ao acordar e persiste o dia todo Pode aumentar e diminuir no decorrer do dia É doença crônica durando meses ou anos mas pode desaparecer espontaneamente Não causa alterações visíveis nos locais acometidos

SAB primária ou idiopática Não há causa clínica demonstrável Hipóteses discutidas são de dor neuropática periférica acometendo as terminações sensitivas ou gustativas ou central BMS é frequente na doença de Parkinson fRMN- depleção de dopamina endógena no putamen, indica hipótese da hipofunção dopaminergica nigroestriatal

SAB secundária Dry mouth (xerostomia): medications, health problems, problems with salivary gland function or the side effects of cancer treatment Other oral conditions: fungal infection of the mouth, geographic tongue Nutritional deficiencies: iron, zinc, folate (vitamin B9), thiamin (vitamin B1), riboflavin (vitamin B2), pyridoxine (vitamin B6) and cobalamin (vitamin B12) Dentures: don't fit well, stress on some muscles and tissues of the mouth, or if they contain materials that irritate mouth tissues Allergies or reactions to foods, food flavorings, other food additives, fragrances, dyes or dental-work substances Reflux of stomach acid: that enters your mouth from your stomach Certain medications:  particularly high blood pressure medications called angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitors Oral habits:  such as tongue thrusting, biting the tip of the tongue and bruxism Endocrine disorders: diabetes or hypothyroidism Excessive mouth irritation: overbrushing the tongue, abrasive toothpastes, overusing mouthwashes or having too many acidic drinks, such as lemon Psychological factors: such as anxiety, depression or stress

Deficiência vitamínica C, B2, B12

Epidemiologia SAB (primária) afeta predominantemente mulheres, com uma proporção mulher-homem variando de 6:1 até 12:1 A incidência é máxima na quarta ou quinta década de vida, etapa relacionada ao período pré ou pós-menopausa Prevalência de 1 a 5% da população adulta No Brasil 5% dos atendidos em clínica de dor orofacial queixa-se ardência bucal.

Fatores de risco Sexo feminino Pós menopausa Entre os 60 - 70 anos

Investigação Blood tests: complete blood count, glucose level, thyroid function, nutritional factors and immune functioning Oral cultures or biopsies Allergy tests: to certain foods, additives or even substances in dentures Salivary measurements: salivary tests can confirm whether you have a reduced salivary flow. Gastric reflux tests Imaging Temporarily stopping medication Psychological questionnaires

Outros testes Serum B vitamin levels Serum folate Serum ferritin Serum blood glucose (fasting or glucose tolerance test) Urine analysis for glucose TSH T4 Thyroid binding globulin Antithyroperoxidase antibodies Antithyroglobulin antibodies Antimicrosomal antibodies LH FSH ESR Anti SS-A, Anti SS-Ro, Anti SS-B, Anti SS-La antibodies RF ANA

Tratamento Descartada patologia, tratar como dor neuropática 1. Tratamento local: capsaicina lidocaina 2 % 2. Tratamento por via oral: Benzodiazepínicos, Antidepressívos tricíclicos, Anticonvulsivantes 2.1 Benzodiazepínicos - clonazepam, dose inicial instituída é 0,25mg/dia podendo ser aumentada, até 3 mg/dia 2.2 Antidepressivos tricíclicos - amitriptilina e nortriptilina, dose inicial de 10 mg/dia, podendo ser aumentada em 10 mg a cada dia até 40 a 70 mg/dia, dividida em três tomadas diárias, ou até a redução dos sintomas ou surgimento de efeitos colaterais. A dose máxima é de 150 mg/dia 2.3 Anticonvulsivantes – gabapentina, 100 mg/dia inicialmente, aumentado em 100mg/dia até a dose máxima de 1800 mg/dia

Dor facial persistente idiopática Persistent idiopathic facial pain (PIFP)

Dor facial persistente idiopática (Dor facial atípica) Descrição: A dor facial persistente que não tenha característica das neuralgias craniais descritas anteriormente e não seja atribuída outro distúrbio Critérios diagnósticos: A. Dor em face, presente diariamente ou persistindo a maior parte do dia, preenchendo os critérios B e C. B. Dor é confinada a uma área limitada de um lado da face sendo profunda e mal localizada. C. Não está associada à perda sensitiva ou outros sinais físicos. D. Investigação laboratorial, incluindo raios-X da face e mandíbula não demonstra anormalidade relevante - Comumente o início da dor é na comissura nasolabial ou lateral do queixo, e pode se espalhar para a maxila superior ou inferior e mandíbula ou uma ampla área da face e pescoço.

Dor facial persistente idiopática (Dor Facial Atípica) Termo introduzido por Frazier and Russell em1924 É uma dor no território do trigêmeo que não tem características de outras neuralgias clássicas Unilateral, profunda, mal localizada Duração longa (pode ser contínua) Dor unilateral sem sintomas autonômicas Severa, lancinante ou queimante Exame nada mostra, incluindo exame da sensibilidade

Dor facial persistente idiopática A dor pode iniciar-se após cirurgia ou lesão da face, dentes ou gengiva, mas persiste sem qualquer causa local demonstrável. O termo odoltalgia atípica tem sido aplicado a dor contínua em dentes ou alvéolo dentário após a extração, na ausência de qualquer causa dentária identificável. A dor facial ao redor da orelha ou têmpora pode preceder a detecção de um carcinoma de pulmão ipsilateral, causando dor referida pela invasão do nervo vago

Mecanismos Periféricos Sensibilização periférica A dor espontânea nos aferentes primários pode produzir sensibilização periférica nos axônios lesados e nos adjacentes íntegros A desnervação parcial leva a aumento relativo dos níveis de NGF nas células intactas nociceptor NGF NGF NGF nociceptor NGF Estímulo Não Nocivo innocuous innocuous innocuous Sensação Dolorosa stimulus stimulus stimulus pain pain pain sensation sensation sensation Hiperalgesia Mecânica e Térmica

Dor facial persistente idiopática Frequentemente atribuída a dente ou trauma facial anterior Associada com depressão ansiedade Tratamento é em geral ineficaz, devido as muitas facetas dessa síndrome dolorosa Qualidade de vida muito comprometida

Dor facial persistente idiopática Frequência: Nos EUA 1:100.000 Sex: ambos os sexos são afetados, mas em consultórios predominam mulheres Age: adultos, raro em crianças

Dor facial persistente idiopática Tratamento Medicações: antidepressivos, anticonvulsivantes, agentes tópicos locais e opióides (dor neuropática?) Cirúrgicos: com finalidade de analgesia muitos forma tentados sem resultados conclusivos

Dor facial persistente idiopática Outros tratamentos Acupuntura Reeducação neuromuscular Tratamento psiquiátrico como em qualquer dor crônica Avaliação de personalidade Avaliação odontológica especializada

Dor facial persistente idiopática Exames devem ser realizados, para exclusão de patologias Sangue Imagem