DISCUSSÃO DE CASO CLÍNICO DE LEUCEMIA INFANTIL Parte I: Apresentação

n Criança do sexo feminino, 3 anos, branca. n n Atendida em Centro de Saúde com história de dor em membros inferirores há 2 meses. Realizado hemograma que evidenciou anemia, leucocitose e plaquetopenia. n n História pregressa: ausência de informações relevantes. Vacinação em dia. Sem história de internações ou patologias anteriores. n n Encaminhada para o hospital de referência. n n Internada em 06/05/2002 História Clínica

n n Exame físico: Ausência de linfadenomegalias. Fígado palpável a 4 cm do rebordo costal direito e baço palpável a 3 cm do rebordo costal esquerdo. Peso: 16,5 Kg / estatura: 96,5 cm n n Hemograma: Hb: 7,8g%, Ht: 22,6%, Plaquetas: /mm 3, leucócitos:16.200/mm 3 (linfócitos: 32%, eosinófilos:1%, basófilos: 1%, monócitos: 2%, bastonetes: 2%, segmentados: 9%, blastos: 53%) n n LDH: 2250 U/l n n Função renal e hepática sem alterações. n n Radiografia do tórax: ausência de massa mediastinal

Mielograma realizado em 7/05/2002

n n Mielograma – –Medula óssea hipercelular infiltrada por 85% de linfoblastos (L1, classificação FAB) n n Citogenética: – –46, XX, inv(9) (p11q13) [20]

n n Imunofenotipagem: – –Ag precursores: TdT, HLA-DR e CD34 negativos – –Ag linfócitos B: CD19, CD38, CD79 positivos; CD10 e anti-IgM citoplasmático negativos – –Ag linfócitos T: CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8 negativos – –Ag mielomonocíticos: CD13, CD33 e mieloperoxidase negativos – –Ag megacariocítico: CD 61 negativo

Diagnóstico n n LLA pró B (B1, classificação EGIL) n n Iniciado tratamento de acordo com o protocolo do GBTLI-99 em 08/05/02 n n Paciente classificada como de baixo risco de recaída (RB) de acordo com os critérios do protocolo –Critérios para inclusão no grupo de RB »Idade acima de 1ano e  9 anos e/ou leucometria inicial inferior a /mm 3

Evolução n n Em 12/05/02 (D4): realizada punção lombar com injeção intratecal de metotrexato, citarabina e dexametasona (MADIT) - Infiltração em SNC – –Líquor: células - 4/mm 3 / blastos 63% n n Em 16/05/02 (D8): MADIT n n Hemograma: – –Hb: 8,9g%, Ht: 26,3%, Plaquetas: /mm 3, leucócitos: 2.000/mm 3 (linfócitos: 66%, blastos: 3%, segmentados: 31%) n n Em 21/05/02 (D13): MADIT – –Líquor: células - 0/mm 3 - Em 15 células recuperadas na lâmina: linfócitos – 66% / linfóciots atípicos – 14% / blastos – 20%

n n Mielograma do 14 o dia de tratamento (D14): não realizado n n Paciente apresentou quadro de pneumonia com evolução para insuficiência respiratória. Diagnóstico provável: Pneumonia por Pneumocystis carinii. Permaneceu em Centro de Terapia Intensiva durante 29 dias. n n Mielograma do 28 o dia de tratamento (D28): medula óssea M1- em remissão n n 26/06/02: MADIT – –Líquor: Pesquisa de blastos negativa

n n Como apresentava infiltração no SNC ao diagnóstico e presença de blastos no líquor do D13, prosseguiu tratamento conforme protocolo do GBTLI-99 para o grupo de alto risco de recaída (AR): – –Blocos A e B, intensificação, blocos C e D –Critérios para inclusão no grupo AR: »idade ao diagnóstico 9 anos e/ou contagem leucocitária  /mm 3 e/ou adicionalmente os seguintes achados: »Contagem leucocitária no D7  5000/mm 3 »Presença de blastos no sangue periférico no D14, em qualquer número »Medula M3 (>25% de blastos) no D14 e/ou M2 (5% a 25% de blastos)/M3 no D28 e/ou evidência de acometimento extramedular e/ou »Pesquisa de blastos positiva no líquor no D14 (entre D13 e D15) nos doentes com envolvimento inicial em SNC

n n Na 43 a semana da fase de manutenção do tratamento (21/05/03) apresentou recidiva medular e em sistema nervoso central (SNC) – –Punção lombar com MADIT » »Líquor: células 36/mm 3 ; pesquisa de blastos positiva – –Mielograma: medula infiltrada por 30% de linfoblastos n n Tratamento – Indução com dexametasona, vincristina, daunorrubicina e metotrexato (5g/m 2 ). n n Paciente sem doador HLA compatível n n Não foi obtida remissão medular. Paciente faleceu com a doença em atividade.

Pontos para Discussão n Identificar os fatores prognósticos ao diagnóstico (favoráveis e desfavoráveis) n 2. Comentar o dignóstico e as possibilidades terapêuticas para o quadro de infiltração do SNC. Quando indicar a radioterapia? n 3. No caso relatado não foi realizado o estudo da medula óssea no D14. Qual a importância da realização do exame nesse momento do tratamento. n 4. Discutir o prognóstico após a recidiva. n 5. Quais as propostas de tratamento para a recidiva.