Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF FEBRE REUMÁTICA Laís Póvoa Morgana Pelegrini Coordenação: Luciana Sugai Escola Superior de Ciências da Saúde (ESCS)/SES/DF www.paulomargotto.com.br Brasília, 01/4/2013

História Clínica IDENTIFICAÇÃO QUEIXA PRINCIPAL JAD, 10 anos e 3 meses (01/12/2002), sexo masculino, estudante, natural de Brejo da Cruz – PB, residente e procedente de Valparaíso – GO. Acompanhante (mãe): Franciane QUEIXA PRINCIPAL Dor em tornozelo esquerdo há 3 dias.

História Clínica HDA Mãe refere que o paciente apresentou dor em faces mediais das coxas há cerca de 3 meses associado a rash cutâneo nos membros inferiores e no dorso, o qual persistiu por um dia.

História Clínica Apresentou ainda febre, súbita , não aferida, com duração de dois dias. Foi atendido em unidade de saúde, onde realizou-se radiografia de membros inferiores, que não evidenciou alterações. Foi prescrito nimesulida por cinco dias, com melhora do quadro clínico.

História Clínica Há dois meses o paciente apresentou dor, calor local e edema poliarticular, inicialmente no tornozelo direito e posteriormente no pescoço e nos joelhos, os sintomas duraram em torno de três dias em cada articulação. Negou febre ou outras queixas.

História Clínica REVISÃO DE SISTEMAS No dia 11/03/13, procurou PS-HMIB com quadro de edema e dor em tornozelo esquerdo iniciado há três dias, associado a claudicação, sem febre ou outros sintomas. Negou rash cutâneo. REVISÃO DE SISTEMAS Mãe relatou que criança sente cansaço ao praticar exercícios físicos há 01 ano.

História Clínica ANTECEDENTES PESSOAIS Sorologias negativas. Nascido de parto normal, a termo. P=3650g Estatura=49cm PC=35cm Apgar: 10. Aleitamento materno com introdução de outros alimentos desde o nascimento. Vacinação em dia.

História Clínica ANTECEDENTES PATOLÓGICOS Negou doenças anteriores. Negou amigdalites prévias e quadros semelhantes anteriormente. Negou trauma, alergias, cirurgias e uso de medicações. Negou alergias.

História Clínica HÁBITOS DE VIDA Reside em casa de alvenaria, com 6cômodos e 4 pessoas. Saneamento básico completo. Alimentação: irregular, não come frutas e nem verduras. Sem alterações no padrão de sono. Nega animal de estimação. Tabagismo passivo: mãe parou há 3 anos

História Clínica ANTECEDENTE FAMILIARES Pai, 36 anos, sem doença prévia. Mãe, 29 anos, rinite alérgica. Irmão, 3 anos, saudável.

Exame Físico Peso:32Kg Sat O2:97% T:36.1°C FC: 83bpm FR: 20irpm PA:90/40mmHg Criança consciente, ativa, bom estado geral, mucosas úmidas e coradas, acianótica, anictérica, turgor e elasticidade preservados, sem edemas, boa perfusão periférica, sem adenomegalias ou lesões de pele.

Exame Físico Otoscopia normal e orofaringe normal. AR: MVF sem ruídos adventícios. ACV: RR em 2T, BNF com sopro sistólico em foco mitral +++/6+. ABDOME: normal. SISTEMA OSTEOARTICULAR: sem alterações. SN: Sem sinais meníngeos.

Artrite a esclarecer

Febre Sopro cardíaco Artrite Rash cutâneo

Conduta: analgesia e encaminhado ao ambulatório de reumatologia. Hemograma (11/03): Hb 11 Leuc 7200 (56neut/32linf). Plaq 302000 VHS 60 Alfa1 GPA 208 ASLO 2650 PCR 2.2. Conduta: analgesia e encaminhado ao ambulatório de reumatologia.

Evolução 13/03/2013 Veio ao PS para internação( indicada pela reumatologista) Apresentava edema no tornozelo e artralgia em cotovelos. Solicitado: ECG, ecocardiograma, cintilografia miocárdica. Conduta: corticóide + penicilina benzatina+ internação

Evolução 14/03/2013 15/03/2013 Suspenso corticóide Paciente sem queixas Iniciado albendazol ( 3 dias)

Evolução 16/03/13 O paciente relatou dor nas articulações dos cotovelos Ao exame FR=24ipm, FC= 59 bpm. Pele: ausência de manchas e petéquias Membros superiores: dor e calor local à palpação de cotovelos.

Evolução 18/03/13 19/03/13 Resultado do ecocardiograma: Insuficiência mitral leve/ moderada 19/03/13 Paciente relatou dor em articulações dos cotovelos, punhos e do joelho E. Ao exame: FR=20ipm, FC= 84 bpm. Membros superiores: cotovelos e punhos com edema, calor local, dor à palpação, movimentação preservada.

Evolução 20/03/13 Paciente recebeu uma dose de ibuprofeno refere desde então melhora das dores articulares. Sem alterações no exame

Evolução 22/03/13 Realizou cintilografia : Estudo sem evidências de processo inflamatório/infeccioso cardíaco em atividade Próxima dose de penicilina benzatina dia 03/04/13. Alta hospitalar assintomático

Segundo a Liga Internacional de Associações para o Reumatismo (ILAR): Idade < 16 anos Duração > 6 semanas Artrite Excluir outras artrites Definição do padrão nos primeiros 6 meses

Doença de Still ( sistêmica) 2 a 4 anos Artrite + febre alta e intermitente ( pelo menos 2 semanas) com pelo menos 1: Rash cutâneo cor salmão ( axilas e cintura) Hepatoesplenomegalia Linfadenopatia Serosite

Doença de Still ( sistêmica) A febre pode preceder a artrite : Comprometimento do estado geral Piora das manifestações articulares Exantema Lesões eritematosas pequenas (2 a 5 mm), Tronco e a raiz de membros Relacionado com febre

Doença de Still ( sistêmica) Artrite: joelho, tornozelos e punhos Artralgia e mialgia podem preceder a artrite Laboratório: Leucocitose, trombocitose, aumento de PCR, VHS e ferritina. FAN e FR negativos.

Doença de Still ( sistêmica) Tratamento: AINES ( com ou sem Metotrexate e neutralizadores de TNF alfa)

Forma poliarticular Fator reumatóide positivo ou negativo: 5 ou mais articulações Fator reumatóide negativo: Articulações : joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos. Pequenas ou grandes articulações Simétrica ou não

Destruição da articulação Tratamento: Metotrexate (analisar resposta em 6 meses) Neutralizadores do TNF alfa

LES Doença auto-imune inflamatória multissistêmica. Proporção M : F = 1 : 9 a 10. 15 a 45 anos Pico de incidência na idade fértil. Negros

LES MANIFESTAÇÕES MUCOCUTÂNEAS Eritema malar: lesão em “asa de borboleta”. Fotossensibilidade : áreas expostas ao sol Lesões discóides: Lesões profundas, deixam cicatrizes Alopecia, atrofia de pele Couro cabeludo e pavilhão auricular

LES Lúpus cutâneo subagudo: lesões eritematodescamativas mais em membros superiores e tronco Lesões mucosas: úlceras orais e nasofaríngeas. Outras: lúpus bolhoso, lúpus profundo, paniculites, eritema nodoso, eritema pérnio.

LES MANIFESTAÇÕES ARTICULARES O mais comum é artralgia Poliartrite: artrite migratória não erosiva de pequenas articulações Artropatia de Jaccoud: deformidades não-erosivas (não é fixa) que lembram AR. Deformidades são infrequentes.

LES Osteonecrose asséptica (fêmur, tíbia, ombros): Oclusão de microvasos que suprem o osso medular. Pela própria doença e pelo uso de corticoides. Dor oligoarticular persistente Miosite/mialgia: fraqueza muscular Pela doença ou pelo tratamento (corticóides ou hidroxicloroquina)

LES ENDOCARDITE DE LIBMAN-SACKS Não bacteriana Valva mitral Insuficiência mitral ou aórtica (grau leve a moderado) Complicação: Embolia

LES Manifestações renais, pulmonares, neuropsiquiátricas, vasculares e hematológicas.

Doença inflamatória multissistêmica Infecção de orofaringe por estreptococos beta-hemolíticos do grupo A Sintomas aparecem 10 a 14 dias após a infecção pelo estreptococo

Resposta imune anormal do hospedeiro à infecção pelo estreptococo. Reação cruzada por mimetismo molecular: semelhanças entre seqüências antigênicas do ser humano e do estreptococo (proteína M).

Quadro Clínico ARTRITE Poliartrite aguda migratória de grandes articulações, duração de 1 a 5 dias em cada articulação, muito dolorosa. Geralmente é a primeira manifestação do surto de FR. Ocorre em cerca de 75% dos surtos de FR. Comportamento transitório. Não deixa sequelas.

Quadro Clínico CARDITE AGUDA Endocardite, miocardite e pericardite. Pode ser assintomática (detectável apenas ao ecocardiograma). Miocardite: ICC, ↑ área cardíaca, sopros cardíacos, alterações de ECG (bloqueios). Pericardite: derrame pericárdico, atrito pericárdico, dor retroesternal. Endocardite: inflamação que gera as sequelas valvares da FR.

Quadro Clínico VALVOPATIA REUMÁTICA Sequela mais importante da cardite reumática aguda. Principal causa de valvopatias em todo o mundo. Ocorre em média 10 a 20 anos após o primeiro surto. Estenoses e/ou insuficiências valvares. Ordem decrescente de acometimento: Valva mitral isolada, valvas mitral e aórtica associadas, valva aórtica isolada.

Quadro Clínico CORÉIA DE SYDENHAM (“DANÇA DE SÃO VITO”) Movimentos involuntários em extremidades, face e língua que desaparecem durante o sono. Podem ser unilaterais (hemicoréia). Labilidade emocional, fraqueza / hipotonia muscular, alterações de fala. Manifestação tardia da FR. Pode ser a única manifestação da FR.

Quadro Clínico NÓDULOS SUBCUTÂNEOS Superfícies extensoras dos joelhos, tornozelos, punhos, região occipital, couro cabeludo, processos espinhosos. Firmes e indolores, 1 a 2 cm de diâmetro, sem flogose. Únicos ou múltiplos. Aparecem semanas após o início do surto. Duração de pelo menos uma semana. Associados à ocorrência de cardite crônica grave.

ERITEMA MARGINADO

Alargamento do PR ao ECG CRITÉRIOS DE JONES MAIORES MENORES Artite Artralgia Cardite Febre Coréia Elevação de VHS ou PCR Nódulos subcutâneos Alargamento do PR ao ECG Eritema marginado

Diagnóstico Dois critérios maiores ou um critério maior e dois menores, na presença de evidência de infecção prévia por estreptococo do grupo A. Coréia é o único critério maior que isoladamente permite o diagnósticodeFR.

Diagnóstico PROVAS DE ATIVIDADE INFLAMATÓRIA VHS: pode permanecer elevada mesmo após o final do surto. PCR: pode normalizar precocemente durante a evolução do surto. Alfa-2-globulina: acompanha atividade do surto. Mucoproteínas: melhor exame para acompanhar a resolução do surto de FR.

Diagnóstico OUTROSEXAMES Culturas de orofaringe: devem ser obtidas em todos os casos suspeitos de FR. ECG: pode mostrar alargamento de PR ou QT; elevações difusas de ST podem ocorrer em pericardites. Ecocardiograma: sensível para a detecção de alterações valvares, disfunção miocárdica e derrame pericárdico.

Tratamento PROFILAXIA PRIMÁRIA (ERRADICAÇÃO DO FOCO) Antibióticos de escolha: penicilina. Prevenção da FR requer manutenção de níveis séricos adequados de antibiótico por pelo menos 10 dias. Contactantes de casos de FR devem ser submetidos a culturas de orofaringe e tratados se positivos. Amigdalectomia não tem indicação para a redução da frequência de infecções estreptocócicas.

Tratamento PROFILAXIA PRIMÁRIA (ERRADICAÇÃO DO FOCO) Penicilina benzatina: 600000 unidades (se < 20 kg) ou 1200000 unidades (se > 20 kg), por via IM, em dose única. Para os alérgicos a penicilinas: macrolídeos.

Tratamento TRATAMENTO SINTOMÁTICO ARTRITE Em todos os casos, recomenda-se repouso prolongado (ao menos um mês). ARTRITE AAS: 100 a 120 mg/kg/dia em 4 doses/dia, no máximo de 4 gramas/dia; Diclofenaco: 2-3 mg/kg/dia em 3 doses/dia; Naproxeno: 10-20 mg/kg/dia em 2 doses/dia; Duração de 4 a 6 semanas.

Tratamento CARDITEAGUDA Prednisona: dose inicial de 1 a 2 mg/kg/dia (máximo de 60 a 80 mg/dia). Iniciar retirada gradual (20% da dose por semana) após 2 a 3 semanas. Duração total: cerca de 12 semanas. Cardites graves: pulsoterapia com metilprednisolona (20 mg/kg/diapor 3 dias consecutivos). Medidas para ICC: digitálicos, diuréticos, vasodilatadores.

Tratamento CORÉIA Haloperidol: dose inicial de 0.5 a 1.0 mg/dia, aumentando-se 0.5 mg/dia a cada 3 dias até a remissão. Ácido valpróico: 20 a 30 mg/kg/dia. Clorpromazina:1 a 3 mg/kg/dia. Fenobarbital: 5 a 7 mg/kg/dia. Redução gradual das doses após 3 semanas sem sintomas.

Tratamento PROFILAXIA SECUNDÁRIA Prevenção de recorrência de surtos de FR após novas infecções estreptocócicas de orofaringe. Penicilina benzatina: droga de escolha, na dose de 600000 UI (se < 25 kg) ou 1200000 UI (se > 25 kg), por via IM,a cada 21 dias. Eritromicina: 250 mg 2x/dia.

Tratamento SUSPENSÃODA PROFILAXIA SECUNDÁRIA FR sem cardite: suspender aos 21 anos ou 5 anos após o último surto. FR com cardite sem seqüelas: suspender aos 25 anos ou 10 anos após o último surto. FR com cardite e seqüelas: manter para o resto da vida.

Tratamento PROFILAXIA DE ENDOCARDITE BACTERIANA Indicada em pacientes com sequelas valvares de FR. Procedimentos dentários ou respiratórios invasivos. Em dose oral única uma hora antes do procedimento. Droga de escolha: amoxicilina 2g (ou50 mg/kg em crianças).

JUNIOR, DIOCLECIO CAMPOS; LOPEZ, FABIO ANCONA. Tratado de Pediatria JUNIOR, DIOCLECIO CAMPOS; LOPEZ, FABIO ANCONA. Tratado de Pediatria. 1ª edição, 2006. SATO, EMILIA INOUE. Lúpus eritematoso sistêmico. Disponível em:http://www.fmrp.usp.br/cg/novo/images/pdf/conteudo_disciplinas/lupuseritematoso.pdf. Data de acesso: 25/11/2013

FERRIANI, VIRGÍNIA PAES LEME. Artrite idiopática juvenil FERRIANI, VIRGÍNIA PAES LEME. Artrite idiopática juvenil. Disponível em < http://www.fmrp.usp.br/cg/novo/images/pdf/conteudo_disciplinas/artriteidiopatica.pdf. Data de acesso: 25/11/2103

OBRIGADA! Ddas Morgana Pelegrini e Laís Póvoa