ALERGIA CASOS CLÍNICOS Dr. Fabrício Prado Monteiro HRAS/SES/DF 15 de março de 2009 www.paulomargotto.com.br

Image Challenge Q: Which one of following is typically associated with this finding? 1. Bulimia 2. Recent endotracheal intubation 3. Acquired immunodeficiency syndrome 4. Treatment with a sulfonylurea 5. Candida albicans infection

Image Challenge Q: Which one of following is typically associated with this finding? Answer: 5. Candida albicans infection Black hairy tongue (lingua villosa nigra) may be associated with the presence of chromogenic organisms (e.g., C. albicans) and the use of certain medications (e.g., doxycycline and bismuth). The pathophysiology is thought to be due to proliferation of the filiform papillae of the tongue, which stain black with porphyrin-producing chromogenic bacteria or yeast. Read More: N Engl J Med 2007;357:2388

Image Challenge Q: What is the diagnosis? 1. Cutis laxa 2. Turner's syndrome 3. Ehlers-Danlos syndrome 4. Pseudoxanthoma elasticum 5. Marfan syndrome

Image Challenge Q: What is the diagnosis? Answer: 3. Ehlers-Danlos syndrome Hyperextensibility and hypermobility are features of Ehlers-Danlos syndrome, and result from quantitative or qualitative abnormalities in collagen synthesis. Read More: N Engl J Med 2007;357:e12

Image Challenge Q: This worm was identified in an endotracheal aspirate of a patient with pulmonary infiltrates. What is the infecting organism? 1. Ascaris lumbricoides 2. Clonorchis sinensis 3. Paragonimus westermani 4. Strongyloides stercoralis 5. Toxoplasma gondii

Image Challenge Q: This worm was identified in an endotracheal aspirate of a patient with pulmonary infiltrates. What is the infecting organism? Answer: 4. Strongyloides stercoralis The presence of this larva in the respiratory tract is a manifestation of disseminated infection with Strongyloides stercoralis.

Image Challenge Q: This 6-day-old infant's mother had developed intensely pruritic lesions at 33 weeks of gestation. What is the diagnosis? 1. Congenital syphilis 2. Epidermolysis bullosa acquisita 3. Neonatal gonorrhea 4. Herpes gestationis 5. Pruritic plaques of pregnancy

Image Challenge Q: This 6-day-old infant's mother had developed intensely pruritic lesions at 33 weeks of gestation. What is the diagnosis? Answer: 4. Herpes gestationis The presence of multiple yellow plaques on erythematous bases sparing the orbital regions is consistent with a diagnosis of herpes gestationis, a rare autoimmune disorder of pregnancy that affects newborns in only 5 to 10 percent of cases. The more common dermatitis of pregnancy -- pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy -- does not involve the face. This presentation would not be consistent with the other listed choices. Read More: N Engl J Med 2002;347:660

Image Challenge Q: What is the diagnosis? 1. Ludwig's angina 2. Glossopharyngeal nerve palsy 3. Pharyngeal gonorrhea 4. Bilateral peritonsillar abscesses 5. Infectious mononucleosis

Image Challenge Q: What is the diagnosis? Answer: 4. Bilateral peritonsillar abscesses Bilateral swelling of the soft palate is visible with a midline uvula pushed anteriorly. This is most consistent with a diagnosis of bilateral peritonsillar abscesses. Read More: N Engl J Med 2008;358:e27

Image Challenge Q: This rash appeared following treatment for leukemia. What is the diagnosis? 1. Cryoglobulinemia 2. Leukemia cutis 3. Herpes zoster 4. Graft-versus-host disease 5. Urticaria pigmentosa

Image Challenge Q: This rash appeared following treatment for leukemia. What is the diagnosis? Answer: 4. Graft-versus-host disease There is hyperpigmentation and hypopigmentation of the skin, cutaneous atrophy, telangiectasia, and ulcerations. This is most consistent with graft-versus-host disease of the skin.

DEBI E DANA ?

O CASO DE JOHN MASON John era saudável até os 22 meses de idade, quando apresentou inchaço dos lábios enquanto comia biscoitos com manteiga de amendoim. Os sintomas desapareceram em uma hora. Um mês depois, ao comer o mesmo tipo de biscoito, começou a vomitar, ficou rouco, teve dificuldade de respirar, apresentava chiado e seu rosto estava inchado. Ele foi imediatamente levado pra a emergência do hospital infantil, mas no caminho tornou-se apático e perdeu a consciência. Qual o diagnóstico inicial?

O CASO DE JOHN MASON Na chegada ao hospital, a pressão sanguínea estava extremamente baixa, 40 / 0 mmHg (normal: 80 / 60mmHg). Seu pulso estava em 185 bpm (normal: 80 – 90 bpm), e a taxa respiratória era de 76 / min (normal: 20 / min). Sua respiração era difícil e foi diagnosticada uma reação anafilática. O que sustenta, no exame físico esse diagnóstico confirmando portanto a anamnese? O que fazer imediatamente?

O CASO DE JOHN MASON John recebeu, imediatamente, uma injeção sub-cutânea de 0,15 ml de epinefrina a uma concentração de 1:1.000 (adrenalina). Uma solução salina intra-venosa foi iniciada a uma taxa de 20 ml / Kg de peso por hora. Também foram administrados intravenosamente 25 mg do anti histamínico Benadril (hidrocloreto de difenidramida) e 25 mg do corticoesteróide antiinflamatório Solu-Medrol (metilprednisolona). Uma amostra de sangue foi obtida para verificar a presença de histamina e triptase. Opinem sobre o tratamento oferecido? E a amostra de sangue será útil?

O CASO DE JOHN MASON Dentro de minutos após a injeção de epinefrina, o estado de John melhorou. O chiado diminuiu e sua respiração tornou-se menos forçada. Sua pressão sanguínea subiu para 50 / 30 mmHg, o pulso diminuiu para 145 bpm e sua respiração para 61 / minuto. Trinta minutos depois, o chiado e inchaço pioraram novamente e a pressão sanguínea caiu para 40 / 20 mmHg, o pulso subiu para 170 bpm e a taxa respiratória para 70 / min. O diagnóstico inicial estava errado? As medicações fizeram efeitos adversos? Qual o novo diagnóstico? O que fazer agora e imediatamente?

O CASO DE JOHN MASON John recebeu outra injeção de epinefrina e recebeu para inalar 0,15 ml de salbutamol ( um agente ß 2 adrenérgico) em aerossol úmido (uma solução de 5mg/ml) em 2 ml de solução salina. Esse tratamento foi repetido mais uma vez, trinta minutos depois. Uma hora mais tarde, a criança estava totalmente responsiva, sua pressão sanguínea estava em 70 / 50 mmHg, o pulso era de 116 bpm e a taxa respiratória caiu para 46 / minuto. O tratamento com Benadril (25mg) e metilprednisolona (1mg/kg peso) intravenosa a cada 6 horas foi continuado por 24 horas, tempo durante o qual o inchaço da face desapareceu e a pressão, a taxa respiratória e o pulso voltaram ao normal. Seu chiado cessou e a ausculta pulmonar estava limpa.

O CASO DE JOHN MASON Quanto tempo de hospital? Quanto tempo de medicação? Que instruções os pais devem receber na alta?

O CASO DE JOHN MASON A medicação de John foi interrompida e ele foi observado por mais 12 horas. Ele permaneceu bem e recebeu alta. Seus pais foram instruídos a não dar alimentos contendo qualquer forma de amendoim e comprometeram-se a levar o menino a uma clínica de alergia para mais testes em poucos dias. O que é taquifilaxia? Há outros antígenos alimentares com reação cruzada com o amendoim? Quais as principais causas de anafilaxia fatal hoje em dia?

O CASO DE JOHN MASON O que é anafilaxia?

MASTÓCITOS

ANAFILAXIA Qualquer alérgeno pode provocar uma reação anafilática, mas aqueles que mais comumente causam anafilaxia sistêmica aguda são os antibióticos, como a penicilina e outras drogas terapêuticas; Elas atuam como haptenos, ligando-se às proteínas do hospedeiro; As proteínas dos alimentos,mais comumente leite, ovos, crustáceos, legumes e castanhas, podem causar anafilaxia sistêmica; O contato com antígenos protéicos encontrados no látex, um dos principais componentes das luvas, também causa anafilaxia.

ANAFILAXIA A anafilaxia representa uma emergência médica e é o mais urgente evento imunológico clínico, que exige terapia imediata; John apresentou o rápido início clássico dos sintomas de anafilaxia, iniciando com vômito, edema de face e garganta e constrição da musculatura lisa dos brônquios, que causaram a dificuldade de respiração; Isso foi seguido por uma catastrófica perda da pressão sanguínea devido ao extravasamento de fluidos dos vasos sanguíneos; A anafilaxia pode causar urticária, arritmia cardíaca, isquemia miocárdica e sintomas gastrointestinais como náuseas, dores e diarréia; Todos esses sintomas podem ocorrer isoladamente ou em conjunto.

ANAFILAXIA No início do século XX, a causa mais freqüente de anafilaxia sistemica era o soro de cavalo, usado como fonte de anticorpos para tratar as infecções; A disseminação do uso da penicilina é hoje o principal causador de mortes por anafilaxia nos EUA, com uma estimativa de mortalidade de 100 casos por ano; A taxa de anafilaxia fatal de qualquer causa é estimada em 0,4 por milhões de indivíduos por ano; É mais provável que um antígeno administrado por via subcutanea, intramuscular ou injeção intravenosa induza uma reação anafilática clínica do que aquele que entra por via oral ou respiratória; Indivíduos atópicos não são mais suscetíveis a anafilaxia do que indivíduos não atópicos.

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Síndrome Vaso-vagal ou simpaticolítica (Reflexo de Bezold-Jarisch); Flushing (seco ou úmido); Escombroidose; Corpo estranho traqueal; Síndrome de Hoigne; Anafilaxia cíclica menstrual;

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL Síndromes com excessiva produção de histamina; Ataque de pânico (globo histérico); Síndrome de Munchausen; Angioedema hereditário.

ANAFILAXIA AGUDA ALÉRGICA ADRENALINA