A CRIANÇA HIPOTÔNICA Prof. Roosevelt de Carvalho Wanderley

Conceito de tono muscular É a resistência muscular que é sentida pelo examinador quando ele palpa a musculatura e/ou movimenta um segmento em repouso do paciente (movimentação passiva).

Bases anátomo-fisiológicas Normalmente a resistência do músculo à movimentação passiva tem dois componentes: a. Elasticidade b. Componente neuromuscular, que compreende: >arco-reflexo ( receptor, neurônio sensitivo, centro reflexo, neurônio motor e junção neuromuscular ) >vias facilitadoras e inibidoras que terminam no neurônio motor.

HIPOTONIA É a diminuição do tono muscular e deve ser suspeitada quando ocorrer: >Postura bizarra e incomum, >Diminuição da resistência aos movimentos passivos, >Aumento da amplitude do movimento articular, >Consistência muscular diminuída à palpação, >Diminuição da movimentação espontânea.

CAUSAS DE HIPOTONIA A hipotonia poderá ser decorrente do comprometimento de: 1. Encefalo (vias que facilitam o arco-reflexo que mantêm o tono muscular – ( ex. lesões cerebelares); 2. Medula espinhal ( na ponta anterior – ( ex: poliomielite, doença de Werdning Hofmann); 3. Nervos periféricos (sensitivos ou motores – (ex: neuropatias periféricas, radiculopatias, polirradiculoneuropatias); 4. Junção neuromuscular (ex: miastenia gravis); 5. Músculo ( ex: miopatias); 6. Sistêmicas ( metabólicas ) 7. Congênitas benígnas;

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS 1.Lesões ao nível do encéfalo: podem ser decorrentes de: a.Encefalopatias não progressivas ( paralisia cerebral ).É a causa mais comum, constituindo a forma atônica de PC. Em geral associam-se outros sintomas como: hiperreflexia, persistência do cutâneo plantar (Babinski), retardo neuropsicomotor. Antecedentes de anóxia perinatal ou de malformações do SNC. b.Encefalopatias progressivas(doenças degenerativas).Menos frequentes, cursam com parada ou regressão neuropsicomotora, associados a epilepsia, paralisias, distúrbios visuais, etc.) Exemplo: erros inatos do metabolismo – ( fenilcetonúria ); c.Cromossomopatias e outras disgenesias (ex: Síndrome de Down);

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS 2. Lesões medulares: a. Secção medular ( flácida no inicio) – acompanhada de distúrbios sensitivos e vegetativos abaixo do nível da lesão, é característica a perda urinária -ex traumatismos raquimedulares (parto pélvico); b. Disrafismos, sob a forma de espinha bífida oculta (tufo de pelos, angiomas) lipoma, meningo ou mielomeningocele; c. Ponta anterior ( poliomielite ) - flácida , aguda, assimétrica , com sensibilidade, após pico febril, alterações liquóricas. ( D. de W. Hofmann) - flácida, arreflexia universal, olhar expressivo, fasciculação da língua, se precoce, ha poucos movimentos fetais.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS 3.Lesões nos nervos periféricos: a.Polineuropatias: metabólicas (EIM- ex: Leucodistrofias) tóxicas (ex: agrotóxicos) nutricionais/carências vitamínicas(ex: escorbuto) b.Polirradiculoneurites: S. Guillain Barré

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS 4. Comprometimento da junção neuromuscular: a. Miastenia Gravis: inclui a transitória neonatal ( RN de mãe miastênica ) a congênita ( RN de mãe normal ) em que já existem: choro fraco, dificuldade para sugar e deglutir além de hipotonia facial e a forma tardia (juvenil) b. Bloqueio neuromuscular tóxico: Uso de aminoglicosídeos, hipermagnesemia ( RN de mães eclâmpticas). Mal uso do Botox

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS 5. Comprometimento do músculo: a. Miopatias congênitas estruturais (nemalínica, miotubular,etc) b. Distrofia miotônica: sucção débil, diplegia faial ¨boca de tapir¨,ptose palpebral. São freqüentes os casos semelhantes nos familiares; c. Distrofia muscular progressiva: é a mais freqüente forma genética, comprometendo as fibras musculares. As congênitas precoces são raras. d. Miopatia por deficiência de carnitina , mesmo rara tem importância por ser tratável e a biopsia garante o diagnóstico. e. Poliomiosite / Dermatomiosite: de natureza inflamatória, de causa auto-mune, tratável com corticoide. É preciso que seja lembrada.

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS 6. Causas Sistêmicas Metabólicas: Hipotireoidismo, desnutrição, cardiopatias congênitas, doença celíaca, raquitismo; Doenças do colágeno: Marfan e Ehlers Danlos; 7. Hipotonia congênita benigna: Desaparece com o evoluir da idade:

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS D. Werdnig-Hofmann Mielite Transversa S. Helers-Danlos S. de Down Duchene

DIAGNÓSTICO CLÍNICO DAS HIPOTONIAS Distrofia de Openheim Amiotonia Miastenia Gravis Hipotireoidismo

DIAGNÓSTICO LABORATORIAL 1.Teste do pezinho, eletrólitos no plasma, T3,T4 e TSH, CPK e LDH, aldolase, transaminases e dosagem de carnitina; 2. Exame de imagem da coluna, mielografia, etc.; 3. Líquor: poliomielite, polirradiculoneurite; 4. Eletroneuromiografia (ENM): suspeitas de doenças musculares, neuropatias periféricas, polineurrorradiculopatias, miastenia gravis, etc; 5. Teste do Tensilon( prostigmine) – na suspeita de miastenia gravis; 6. Biópsia/histoquímica: nas doenças musculares estruturais: 7. Outros ( tomografia, ressonância nuclear magnética, Eletroencefalograma, potenciais evocados, dosagens enzimáticas (arilsulfatase) mais específicos para anormalidades estruturais, funcionais ou biuoquímicas, doenças progressivas, digenesias encefálicas, etc;

TRATAMENTO Vai depender da etiologia: a. Na deficiência de carnitina o seu uso traz melhora importante; b. No hipotireoidismo, iniciando precocemente, e em outras doenças carenciais, as reposições são promissoras; c. Na miastenia gravis: Para reversão do quadro – Neostigmina ( prostigmina ) 0,25 a 0,50 mg/dose IM (amp. de1,0ml c/ 0,5mg) Manutenção – Neostigmina comp. de 15,0 mg ou Mestinon (piridostigmina) comp. 60 mg.1/4 a 1/2 comp. às refeições. Às vezes pode ser necessário imunoterapia ou timectomia; d. Nas doenças auto-imunes o uso de corticoides traz bons resultados; e. As pesquisas com células-tronco poderão trazer a cura das distrofias musculares e leucodistrofias; f. Apoio fisioterapêutico : hidroginástica, fisioterapia motora leve e fisioterapia respiratória; g. O aconselhamento genético é importante pelo elevado risco de recorrência familiar em algumas das hipotonias;